1/66. Le neuroblastoma olfactif de l'étape C de Kadish a avec succès traité par chemoradiotherapy : rapport de deux cas. Le neuroblastoma olfactif est une tumeur rare. On le diagnostique habituellement aux étapes avancées. La plupart des patients ont un cours clinique nonchalent avec la progression lente, la répétition en retard et la rareté relative de la métastase éloignée. En raison de la rarité et du manque d'un test clinique randomisé des patients avec le neuroblastoma olfactif, il n'y a aucun traitement standard pour la maladie. La période de survie a augmenté pendant que des traitements ont été améliorés depuis 1980. Les traitements conventionnels se composent principalement de la chirurgie et/ou de la radiothérapie. La chimiothérapie a été seulement administrée à quelques patients ; cependant, elle a réalisé la bonne réponse. Une expérience plus clinique est nécessaire pour améliorer la stratégie de traitement afin de réduire la possibilité de répétition de la maladie, et également pour la thérapie de délivrance. Nous présentons 2 patients avec des tumeurs de Kadish C traitées utilisant la chimiothérapie suivie de la radiothérapie. Les deux patients ont démontré la réponse rapide et excellente à la chimiothérapie d'induction, et ont été libres de la maladie pendant plus de 5 années et 2 années après traitement, respectivement. ( info) |
2/66. tumeur de Blastomatous avec les configurations tératoïdes de la cavité nasale : rapport d'un cas et d'un examen de la littérature. Une caisse de tumeur blastomatous avec les configurations tératoïdes est présentée. On a observé la masse polypoid dans la cavité nasale gauche d'un homme de 72 ans. Histologiquement, la lésion s'est composée de cellules neuroepithelial avec l'aspect blastomatous, les nids squamous cystiques remplis de matériaux de kératine, beaucoup de glandes muqueuses, les structures tubulaires et glandulaires complexes avec le stroma fibroblastique de l'oedème. Les néoplasmes de Sinonasal comprenant les composants tératoïdes et le neuroepithelium non mûr sont excessivement rares. Nous proposons que la limite ' ; teratoma' non mûr ; est plus approprié que le blastoma ou la tumeur blastomatous quand il n'y a aucun composant carcinomateux ou sarcomatous sans compter que le neuroepithelium non mûr et les éléments tératoïdes. ( info) |
3/66. Teratocarcinosarcoma de Sinonasal (" ; neuroblastoma-craniopharyngioma" olfactif mélangé ;) présentation avec le syndrome de la sécrétion inadéquate de l'hormone antidiurétique. Le teratocarcinosarcoma de Sinonasal (SNTC) est un néoplasme rare, agressif, histologiquement hétérogène des sinus paranasal et un nasopharnyx des adultes qui se compose d'éléments neuroepithelial, épithéliaux, et mesenchymal variable bénins ou malins. Les cas occasionnels montrent la prolongation intra-crânienne et peuvent être opérés par des neurochirurgiens et être produits par les neuropathologists qui peuvent ne pas être familiarisés avec l'entité. STNCs n'ont pas été précédemment associés au statut hypersecretory fonctionnel. Nous rapportons un mâle de 59 ans qui s'est présenté avec le mal de tête et le syndrome de la sécrétion inadéquate de l'hormone antidiurétique (SIADH) et s'est plus tard avéré avoir une tumeur encombrante des sinus frontaux et ethmoïdes avec l'invasion dural focale. La tumeur s'est principalement composée de secteurs olfactifs de neuroblastoma (90% de la tumeur) mélangée avec exceptionnellement bien développé craniopharyngioma-comme les cellules squamous mûres d'épithélium et de fantôme (10% de la tumeur). Les cellules dispersées de tumeur de neuroblastoma ont montré l'immunoreactivity fort avec des anticorps au vasopressin d'arginine, soutenant la sécrétion ectopique d'hormone par la tumeur. Tandis que la coexistence de neuroectodermal et d'oral ectodermique-comme la différentiation dans SNTCs est caractéristique, dans notre cas elle a été développée à un degré fonctionnel et morphologique extrême et était non-associée avec d'autres éléments mesenchymal ou épithéliaux souvent trouvés dans ces tumeurs complexes. SNTCs avec la différentiation limitée ont incité la polémique dans la classification. ( info) |
4/66. Neuroepithelioma olfactif résultant du placode olfactif. Le patient était un homme de 54 ans, qui avait perdu son sens d'odeur 6 ans avant et avait commencé à devenir des environ 6 mois étourdis avant de se présenter à l'hôpital. L'admission de MRI a montré une grande tumeur multicystic avec le perfectionnement de Gd-DTPA s'étendant de la tombe crânienne antérieure par le sinus de sphenoid et dans la cavité nasale. L'examen histopathologique a indiqué la prolifération étendue des petites cellules rondes qui ont été divisées par des septae de tissu conjonctif. Les cellules de tumeur ont de temps en temps formé les structures tubulaires, bien qu'aucune membrane de sous-sol n'ait été présente. Sur immunostaining, les cellules rondes de tumeur étaient positives pour l'enolase, le synaptophysin, et le chromogranin neurone-spécifiques A, alors que les cellules formant des tubules étaient positives pour les EA 1 et la FAO 5.2. Presque toutes les cellules de tumeur étaient positives pour Ber-EP4, et certaines des cellules épithélioïdes entourant les structures tubulaires étaient également positif pour l'hormone de hormone-libération luteinizing (LH-RH). La microscopie électronique a démontré les jonctions intercellulaires sporadiques, beaucoup de microtubules dans les processus de cellules de tumeur, et les vésicules clair- et dense-creusées dans le cytoplasme. Basé sur les résultats, ce cas semble être le premier neuroepithelioma documenté avec les cellules de Ber-EP4- et main-RHÉSUS-positives résultant du placode olfactif. ( info) |
5/66. Sphenoid primaire et esthesioneuroblastoma pétreux d'apex : rapport de cas. Une femme de 62 ans s'est présentée avec de la pression et les configurations intra-crâniennes augmentées d'une tumeur droite d'angle de cerebellopontine avec la prolongation dans la bonne tombe crânienne moyenne. Le patient est mort avant qu'une excision chirurgicale pourrait être exécutée. L'autopsie a indiqué un esthesioneuroblastoma primaire du sinus de sphenoid érodant l'os pétreux et avançant à la tombe crânienne moyenne avec la tumeur métastatique dans le foie, et des ganglions lymphatiques paratracheal et hilar. Bien que rare, l'esthesioneuroblastoma doit être considéré dans le diagnostic différentiel des lésions de pétreux-sphenoid. ( info) |
6/66. Neuroblastoma olfactif métastatique au sein. Le neuroblastoma olfactif (Esthesioneuroblastoma) est une tumeur maligne rare résultant de l'épithélium olfactif. Il a une prédilection pour la métastase de ganglion lymphatique cervicale et a également le potentiel pour la métastase éloignée aux emplacements peu communs comme le cuir chevelu, le visage, l'aorte, la rate, le foie, la glande surrénale et l'ovaire. Nous rapportons ici un cas rare de neuroblastoma olfactif dans une fille adolescente avec les dépôts métastatiques dans le sein. On a observé un pronostic pauvre dû à la maladie disséminée rapidement progressive. La littérature appropriée concernant le neuroblastoma et la métastase olfactifs métastatiques dans le sein des néoplasmes malins non-mammaires est passée en revue. ( info) |
7/66. Neuroblastoma olfactif (esthesioneuroblastoma) : le rapport de six cas a traité par une combinaison originale de chirurgie endoscopique et de radiosurgery. Les techniques de Microsurgical ont considérablement amélioré les résultats du traitement chirurgical pour l'esthesioneuroblastoma (neuroblastoma olfactif). Néanmoins, ces tumeurs rares de la base frontale de crâne sont encore associées aux taux élevés de répétition et de mortalité de tumeur, de ce fait restant un défi même pour les chirurgiens expérimentés. Une approche thérapeutique originale qui combine la chirurgie endoscopique de sinus et radiosurgery (couteau gamma) est présentée ici. Six patients (3 mâles, 3 femelles) âgés entre 27 et 75 ans (médiane 38 ans) ont été soignés entre les août 1993 et juillet 1999. Après chirurgie endoscopique paranasal et nasale de sinus, des doses marginales d'irradiation s'étendant de 16 à 34 GY ont été appliquées impliquant radiosurgically jusqu'à 7 isocentres. Actuellement, la période médiane de suivi est de 57 mois (gamme : 9 - 79 mois). Sans mortalité, la commande de tumeur a été réalisée dans tous les patients. Un patient, qui a dû subir le craniotomy additionnel en raison de l'infiltration néo-plastique étendue, a développé le liquorrhea postopératoire. Dans un autre cas le cours clinique a été compliqué par une sinusite frontale bilatérale. Tous les patients se sont plaints de la décharge nasale et des croûtes. Cependant, un index préopératoire de Karnovsky s'étendant de 80 à 100 % est demeuré stable dans quatre patients tandis qu'on a observé une amélioration dans deux patients. Basé sur les résultats favorables observés jusqu'ici, la combinaison de la chirurgie endoscopique et du radiosurgery de sinus peut être considérée en tant que promesse de la nouvelle option pour le traitement de l'esthesioneuroblastoma qui mérite l'enquête postérieure. ( info) |
8/66. Résection endoscopique d'esthesioneuroblastoma. Esthesioneuroblastoma (neuroblastoma olfactif) est un néoplasme malin rare provenant des cellules neuroepithelial. Le traitement pour cette tumeur a traditionnellement exigé une résection craniofacial par une approche externe. La sûreté et l'efficacité de la résection endoscopique transnasal est uknown. Une série de cinq patients avec Kadish présente A ou des lésions de B de la base antérieure de crâne ont été réséquées et immédiatement reconstruites endoscopically sur une période de neuf ans. Il y avait 2 mâles et 3 femelles avec un âge moyen de 64 ans. Trois patients ont été soignés principalement et deux ont été traités secondairement pour des répétitions après avoir échoué une résection craniofacial externe traditionnelle et une radiothérapie postopératoire. Toutes les lésions primaires ont reçu la radiothérapie auxiliaire. Le temps moyen de suivi était de 31 mois. Tous les patients ont été déchargés dans les 4 jours ou moins. Les complications effectives ont inclus l'anesthésie infraorbital postopératoire provisoire (1 patient), la fuite de liquide céphalo-rachidien non planifiée (1 patient), et peuvent hématome orbital (1 patient). Aucune de ces complications n'a eu comme conséquence aucune conséquence permanente. Deux patients avaient prolongé se couvrir nasal pendant d'une croûte jusqu'à une année de dû à une série de facteurs ; grandes cavités, thérapie radiologique, et greffe dural lyophilisée exposée. Cependant, tous les défauts de base de crâne n'ont guéri sans aucune conséquence short-- ou à long terme. Il n'y a eu aucune répétition locale. Deux patients (1 primaire et 1 secondaire) ont développé la métastase régionale à l'orbite ou aux ganglions lymphatiques cervicaux contrôlés avec l'excision transorbital primaire ou ont modifié la dissection de cou, respectivement. Tout sauf un patient restent exempts de la maladie par (CT ou MRI) surveillance clinique, endoscopique, et radiographique. Le patient restant s'est reproduit d'une manière distale comme carcinome indifférencié dans son os temporel et poumons 12 mois après la résection initiale. Dans des mains expérimentées des caisses choisies d'esthesioneuroblastoma peuvent être sans risque excisées et reconstruites endoscopically avec des degrés comparables de déplacement de tissu comme avec des approches externes. Les résultats encologiques à court terme de cette série de mail de patients semblent être comparables aux méthodes traditionnelles. Un plus long suivi sur une plus grande série de patients est justifié. ( info) |
9/66. Le neuroblastoma olfactif comme deuxième néoplasme malin dans un patient a précédemment traité pour la leucémie aiguë d'enfance. Divers genres de deuxièmes néoplasmes malins après que le traitement sucessful pour la leucémie aiguë d'enfance aient été rapportés. Les auteurs décrivent un cas peu commun d'un neuroblastoma olfactif dans un patient précédemment soigné pour la leucémie aiguë d'enfance comprenant la transplantation autologous de moelle. L'irradiation crânienne prophylactique et l'irradiation au corps entier pendant la transplantation autologous de moelle ont pu avoir induit le développement de leur patient' ; neuroblastoma olfactif de s. Bien qu'un deuxième neuroblastoma olfactif olfactif primaire soit rare soit rare, il devrait être ajouté à la liste des deuxièmes néoplasmes malins dans la région sinonasal. ( info) |
10/66. Neuroblastoma olfactif visualisé par Technetium-99m-ECD SPECT. Nous décrivons un cas de neuroblastoma olfactif diagnostiqué par 99mTc-ECD SPECT. Bien que MRI et CT soient très importants pour tracer ces tumeurs, ils sont, nullement, spécifiques pour des neuroblastomas. 131I-MIBG scintigraphie, la méthode standard pour des tumeurs de formation image d'origine neurale de crête, également pour détecter un esthesioneuroblastoma histologiquement prouvé. ( info) |