1/868. Aphallia como parte de la secuencia urorectal de la malformación del septo en un niño de una madre diabética. Un paciente masculino con el aphallia, la estenosis anal, tetralogía de Fallot, anomalías vertebrales múltiples incluyendo agenesia sacra y malformaciones del sistema nervioso central (CNS) nació después de un embarazo complicado por la diabetes maternal mal controlada. Aphallia es una anormalidad extremadamente rara y puede ser parte de la secuencia urorectal de la malformación del septo (URSMS). Mientras que el aphallia no se ha divulgado en los niños de madres diabéticas, las malformaciones urogenitales se saben para ocurrir con frecuencia creciente. Dos productos femeninos de los embarazos complicados por la diabetes presentaron con las malformaciones múltiples incluyendo atresia anal y la fístula rectovaginal constantes con la diagnosis de URSMS. Los tres pacientes comparten el CNS, cardiaco, y las anomalías vertebrales, las anormalidades secundarias a la blastogénesis anormal y característica de embryopathy diabético. URSMS también es causado por blastogénesis anormal. Por lo tanto, esta malformación particular se debe ver en el contexto de las anormalidades blastogenetic múltiples en los casos divulgados aquí. El traslapo de resultados de URSMS en nuestros casos con otras anormalidades de la blastogénesis, tales como asociación de VATER o agenesia sacra no es asombrosamente, pues estas asociaciones se saben para carecer límites de diagnóstico claros. ( info) |
2/868. Acortamiento de una barra de la unidad que resalta en el empalme de cadera: encajone el informe y la descripción de una técnica quirúrgica. Una barra de la unidad es un método bien-aceptado de instrumentación espinal posterior en pacientes con la parálisis cerebral (CP). Varios tipos de complicaciones después de que el uso de una barra de la unidad fuera divulgado, incluyendo la penetración a través de la pared intermedia de la pelvis. Encontraron a un paciente que experimentó la fusión espinal anterior y posterior con la instrumentación de la unidad-barra para tener penetración de la barra de la unidad en un empalme de cadera displástico. El miembro pélvico de la barra fue acortado con rebabas con un acercamiento anterolateral al hueso ilíaco. Este procedimiento fue asociado a una pérdida de sangre más baja que fue divulgado previamente para las revisiones de las barras de la unidad. No había necesidad del retiro del hardware y por lo tanto de ninguna pérdida de corrección. La barra de la unidad se puede acortar antes de cirugía para prevenir este problema. El procedimiento descrito es una manera simple de corregir la penetración de un miembro de la unidad-barra en el empalme de cadera. ( info) |
3/868. Syringomyelia pediátrico con la malformación del chiari: sus características clínicas y resultados quirúrgicos. FONDO: La mayoría de los informes con respecto a syringomyelia pediátrico se han centrado no sólo en la malformación de Chiari, pero también en dysraphism espinal. Sin embargo, las características clínicas del syringomyelia con dysraphism espinal son absolutamente diferentes de las del syringomyelia debido al tipo malformación de Chiari de I. Los objetivos de este estudio eran identificar características clínicas del syringomyelia pediátrico y determinar si la cirugía previene o corrige la escoliosis asociada a syringomyelia. MÉTODOS: Repasamos los expedientes de 16 pacientes pediátricos con el syringomyelia y el tipo malformación de Chiari de I. El patients' las edades se extendieron a partir del 3 a 15 años, con la edad media de 9.8 años. Ningunos de los pacientes tenían dysraphism espinal. RESULTADOS: El nistagma fue observado en 2 de los 16 pacientes, la debilidad de motor en 8 pacientes, el disturbio sensorial en 10 pacientes, y la escoliosis en 13 pacientes. Como el procedimiento quirúrgico inicial, la descompresión de la botella doble de agujero (FMD) fue realizada en siete pacientes y (los S-S) el desvío syringo-subaracoideo en nueve pacientes. La función de motor mejoró en 7 de los 8 pacientes afectados, y el disturbio sensorial mejorado en 9 de los 10 pacientes afectados. Las imágenes de resonancia magnética obtenidas después de la cirugía revelaron la disminución marcada del tamaño de la siringe de todos los pacientes. De los 13 pacientes con escoliosis, la estabilización 5 demostró la mejora, 5, y la deterioración 3. CONCLUSIONES: Comparado con syringomyelia adolescente y adulto, el syringomyelia pediátrico demuestra una incidencia mucho más baja del disturbio sensorial y del dolor, pero absolutamente una alta incidencia de la escoliosis. La cirugía es eficaz en escoliosis de mejora o estabilizadora en estos pacientes. ( info) |
4/868. dysostosis Ischio-espinal: una combinación previamente desconocida de malformaciones. FONDO: La hipoplasia isquial es una malformación extremadamente rara, como anomalía aislada y como componente syndromic. OBJETIVO: Para aclarar las características clínicas y radiológicas en cinco pacientes con la combinación de hipoplasia isquial y de malformaciones espinales. MATERIALES Y MÉTODOS: Los expedientes y las radiografías clínicos de dos hembras y de tres varones, extendiéndose en edad a partir de 3 meses a 38 años, fueron evaluados. RESULTADOS: Los defectos de la osificación del rami isquial eran simétricos y totales en cuatro pacientes, mientras que el ramus isquial derecho fue osificado en parte en el otro paciente. Todos los pacientes poseyeron los defectos segmentarios múltiples de la espina dorsal, con anomalías de la costilla de la severidad diversa. Un paciente característico demostró boquetes múltiples de la costilla, dando por resultado señal de socorro respiratoria. Las anomalías severas de la espina dorsal cervical eran evidentes en dos pacientes. Cuatro pacientes exhibieron la hipoplasia sacrolumbar, que llevó en última instancia al síndrome del equina del tallo en tres más viejos pacientes. Un paciente tenía dismorfismo facial suave y otro tenía una diversidad de anomalías, incluyendo cambios de piel del ichthyosiform. Cuatro pacientes eran casos esporádicos, mientras que el otro paciente nació a los padres consanguíneos. CONCLUSIONES: La combinación de anomalías en estos pacientes constituye un patrón reconocible de malformaciones pero puede representar un grupo heterogéneo de desordenes. ( info) |
5/868. Características sonográficas prenatales del dysostosis spondylocostal y de la hernia diafragmática en el primer trimestre. El dysostosis de Spondylocostal es un desorden congénito caracterizado por las malformaciones múltiples de las vértebras y de las costillas. Describimos las características sonográficas de un feto afectado en 12 y 14 semanas de gestación. El feto tenía escoliosis torácica, las malformaciones vertebrales y de la costilla múltiples y un estómago grueso dilatado que tenían herniado en el pecho con una hernia diafragmática izquierdo-echada a un lado. El estómago atravesó la longitud entera del tronco fetal. ( info) |
6/868. analgesia de trabajo con el bloque comprensivo lumbar paravertebral. FONDO Y OBJETIVOS: La disposición de la analgesia de trabajo continúa siendo un desafío para las parturientas con patología de la espina dorsal o historia de la cirugía trasera. MÉTODOS: Divulgamos sobre el uso del bloque comprensivo lumbar paravertebral para la analgesia del trabajo de la primera fase en dos parturientas con patología de la espina dorsal. ( info) |
7/868. La importancia de un mecanismo abdominal intacto de la musculatura en mantener el equilibrio sagital espinal. Ilustración del caso en síndrome del podar-vientre. DISEÑO DEL ESTUDIO: Un caso raro del síndrome secundario del podar-vientre de la deformidad hypokyphotic torácica se presenta. OBJETIVOS: Para discutir el papel de un mecanismo abdominal intacto de la musculatura en mantener el equilibrio sagital espinal, y presentar una ilustración del caso del síndrome del podar-vientre. RESUMEN DE LOS DATOS DEL FONDO: Ha habido un discusión en curso referente a la integridad de la unidad abdominal de la musculatura en mantener la ayuda y la estabilidad espinales. Ahora se cree que los juegos hasta ahora generados intrabdominales de la presión un papel importante en la estabilización de la espina dorsal. El aplasia congénito de la musculatura abdominal, llamado síndrome del podar-vientre, pudo por lo tanto dar lugar a la pérdida de función y de estabilidad espinales. La literatura también se repasa para la incidencia de las deformidades espinales relacionadas con esta condición. MÉTODOS: Un caso único del síndrome del podar-vientre en un hombre de 33 años con el aplasia congénito de la musculatura abdominal se presenta. RESULTADOS: La pérdida exhibida paciente del equilibrio sagital espinal, con el desarrollo resultante de una deformidad hypokyphotic torácica y de una escoliosis toracolumbar. CONCLUSIONES: La escoliosis aparece ser la deformidad espinal lo más comúnmente posible divulgada. Las fuerzas de compresión desiguales en las placas de extremo vertebrales pueden ser el mecanismo propuesto para las deformidades espinales. La sobreactividad lumbar compensatoria del paraspinal resultando de la inhabilidad de generar presiones intrabdominales normales debido a un mecanismo deficiente de la musculatura de la pared abdominal parece ser la explicación plausible para la deformidad hypokyphatic torácica observada. ( info) |
8/868. Un síndrome de la ictiosis congénita, del hipogonadismo, de la pequeña estatura, del dismorfismo facial, de la escoliosis y de la distrofia miógena. El síndrome de Rud era considerado antes como entidad clínica genético heterogénea pero distinta con las manifestaciones del pigmentosa del ichtyosis, del hipogonadismo, de la pequeña estatura, del retraso mental, de la epilepsia y, infrecuentemente, de la retinitis. La existencia de tal síndrome se ha despedido recientemente basó en una nueva comprensión de las ictiosis. Divulgamos sobre la historia clínica de un muchacho de 14 años con ictiosis congénita, pequeña estatura, hipogonadismo, dismorfismo facial, nistagma, kypho-escoliosis y distrofia miógena. Lo diagnosticaron como síndrome de Rud pero desarrolló ni asimientos ni el retraso mental. Sin embargo un primo estaba mentalmente - retardado. La ictiosis era familiar como cinco parientes tenía ictiosis pero ningunas otras características del síndrome de Rud. El paciente tenía una canceladura del gene del esteroide-sulfatase. Él tenía ni punctata del chondrodysplasia, ni síndrome de Kallmann, dos condiciones que son parte del síndrome contiguo del gene de la región Xp22.3. La mayoría de los informes del caso divulgaron previamente como el síndrome de Rud se puede ahora reasignar bajo clasificación contemporánea de la ictiosis que no incluya el síndrome de Rud como entidad distinta. Este caso era claramente distinto de la enfermedad de refsum, del síndrome de Sjogren-Larsson y de un de los otros desordenes de la ictiosis que se han sugerido como reemplazo para el síndrome de Rud. Así el caso divulgado aquí aparece distinto de cualesquiera descritos previamente, síndrome actualmente reconocido. ( info) |
9/868. Síndrome de Jarcho-Levin: divulgue sobre una carta recordativa de largo plazo de un paciente no tratado. El síndrome de Jarcho-Levin es una entidad rara genético transmitida caracterizada por vertebral múltiple y provee de costillas anomalías. La implicación esquelética de niveles múltiples causa estatura corta, cuello y las deformidades torácicas de la jaula, y la enfermedad pulmonar restrictiva que es generalmente la causa de la muerte temprana. Los autores describen una carta recordativa de 33 años de un paciente con este síndrome que represente, a su mejor conocimiento, la supervivencia más larga de un paciente con esta entidad. ( info) |
10/868. Obstrucción externa de la arteria ilíaca en cirugía espinal posterior. DISEÑO DEL ESTUDIO: Informe de un caso de la obstrucción externa de la arteria ilíaca que ocurre como complicación rara de la cirugía espinal posterior lumbar. OBJETIVO: Para aclarar la causa de esta complicación rara y recomendar los métodos para prevenir su repetición. RESUMEN DE LOS DATOS DEL FONDO: Varios casos de la obstrucción retiniana central de la arteria después de que se haya divulgado la cirugía espinal posterior, pero allí no han sido ninguÌn caso divulgado de la obstrucción externa de la arteria ilíaca después de cirugía espinal posterior. MÉTODOS: Una mujer de 65 años que tenía una historia de 32 años de eritematoso de lupus sistémico experimentó la descompresión posterior y la fusión espinal para la escoliosis degenerativa. La apoyaron en un marco de Pasillo durante la operación. Tres horas después de la cirugía, la parálisis y la debilitación sensorial de la pierna y de la cianosis izquierdas de los dedos del pie del pie izquierdo fueron observadas. Los pedis popliteales, de los dorsalis, y los pulsos tibiales posteriores no eran palpables. La angiografía demostró la obstrucción completa de la arteria ilíaca externa, y el retiro de la emergencia del trombo fue realizado. RESULTADOS: Un año más adelante, los síntomas neurológicos eran ausentes, y los recipientes de la pierna eran normales. CONCLUSIONES: La presión directa prolongada sobre la región inguinal durante cirugía espinal posterior en un marco de Pasillo puede causar la obstrucción externa de la arteria ilíaca. El reconocimiento temprano y el tratamiento adecuado pueden prevenir secuelas serias. ( info) |