11/209. " Bloodless" tratamiento de un Jehovah' niño del testigo de s con enfermedad hemolítica del ABO. Una muchacha ABO-incompatible del niño de término llevada a los padres que son Jehovah' los testigos de s fueron admitidos a nuestra unidad neonatal con una transfusión de necesidad llana del intercambio de la alta bilirrubina del suero. Los padres firmaron una petición que la sangre no se debe administrar bajo ninguna circunstancias. Sin embargo, nos autorizaron a aplicar los tratamientos alternativos posibles de la D-penicilamina oral administrada (300 mg/kg por el día dividido en tres dosis por 3 días), de líquidos phototherapy, intravenosos, y de la eritropoyetina humana recombinante (200 U/kg subcutáneo en cada segundo día por 2 semanas). Adjunto, divulgamos el resultado de este bebé, que fue descargado de la nuestra unidad en buenas condiciones después del tratamiento. Sus jalones físicos del crecimiento y del motor en 14 meses de la edad no revelaron ninguna bandera roja para la maduración neurodevelopmental. A nuestro conocimiento, éste es el primer caso de un niño que recibió una alternativa tan combinada (y el " bloodless") tratamiento de la enfermedad hemolítica del ABO serio del recién nacido. ( info) |
12/209. Interpretación de la prueba directa del antiglobulin en recién nacidos con la enfermedad hemolítica del recién nacido. El grupo sanguíneo neonatal y los resultados de la prueba directos del antiglobulin necesitan ser interpretados con la precaución que sigue las transfusiones de sangre intrauterinas múltiples para la enfermedad hemolítica del recién nacido (HDN). A excepción de algunos informes publicados hace aproximadamente 20 años, este hecho no está bien documentado. Divulgamos un caso que acentúa el problema y sus consecuencias. ( info) |
13/209. enfermedad hemolítica del ABO del recién nacido: una constelación única de resultados en hermanos y revisión de mecanismos protectores en el sistema fetal-maternal. Dos hermanos nacidos 6 años de separado presentaron con resultados similares de la hepatosplenomegalia, hematopoyesis cutánea, hemoglobinuria, y aumentaron la bilirrubina del suero de la consumición de la plaqueta, pero solamente de la anemia y del normal del moderate. La incompatibilidad del ABO fue identificada, y otras causas fueron excluidas. Una revisión de la comprensión actual de los mecanismos que promueven y previenen la hemólisis anticuerpo-mediada en el feto se repasa. Debido al cociente bajo de observado a los acontecimientos clínicos significativos previstos entre pares incompatibles del madre-niño del ABO, y a la multiplicidad de mecanismos que disminuyan la hemólisis, especulamos que ocurre la enfermedad hemolítica del ABO severo del recién nacido cuando hay una falta específica en uno de estos mecanismos preventivos. ( info) |
14/209. enfermedad hemolítica del recién nacido debido a los anticuerpos antis de S. Divulgamos un caso de la enfermedad hemolítica en un recién nacido debido a los anticuerpos antis de S. El bebé R nació en el término a una madre de O cuya pantalla del anticuerpo era positiva para la sangre de cuerda grande del fenotipo S. RBC anti-s revelador eluído; antígeno: RBC que mecanografiaba para el s era positivo. La examinación física del bebé era unremarkable. El infant' s HCT era 44.2 en 6 horas de edad. En 48 horas, el HCT disminuyó a 33.5, bilirrubina enarbolada a 5.4, retic había enarbolado a 6.8. Por siete días, todos estos valores invirtieron al normal, y el bebé ha seguido siendo asintomático. ( info) |
15/209. Regresión umbilical de la arteria: una complicación rara de la transfusión fetal intravascular. FONDO: La transfusión fetal intravascular es un avance terapéutico importante pero se asocia a varias complicaciones. La regresión de una arteria umbilical asociada a la transfusión es rara. CASO: Un caso de la aloinmunización roja del glóbulo manejada por transfusiones seriales fue complicado por pérdida funcional de una arteria umbilical durante embarazo. La bradicardia fetal refractaria ocurrió durante el procedimiento pasado de la transfusión, requiriendo entrega cesariana prematura de la emergencia. La necrosis coaguladora, la trombosis, y la calcificación focal de una arteria umbilical fueron confirmadas después de entrega. CONCLUSIÓN: La regresión umbilical de la arteria asociada a terapia de la transfusión es rara y puede complicar transfusiones fetales subsecuentes. ( info) |
16/209. Ventajas y riesgos de transfusión fetal de la rojo-célula después de la gestación de 32 semanas. OBJETIVO: Para comparar el resultado después de que la transfusión intrauterina (IUT) entre los fetos tratara antes y ésos tratados después de la gestación de 32 semanas. AJUSTE: Centro de remisión nacional para el tratamiento intrauterino de la aloinmunización de la rojo-célula en los Países Bajos. DISEÑO del estudio: Evaluación retrospectiva de un período de 11 años, durante el cual 209 fetos fueron tratados para la enfermedad hemolítica aloinmune con 609 la rojo-célula IUTs. Comparamos resultado fetal y neonatal en tres grupos: los fetos trataron solamente antes de la gestación de 32 semanas (agrupe A, n=46), ésas trataron ambos antes y después de 32 semanas (grupo B, n=117), y ésos en donde IUT fue comenzado o después de 32 semanas (grupo C, n=46). RESULTADOS: La tarifa de supervivencia era el 48% en el grupo A, 100% en el grupo B, y el 91% en el grupo C. Por otra parte, los fetos en el grupo A eran hidrópicos más a menudo. Tarifa perinatal a corto plazo de la pérdida después de que IUT fuera 3.4% en los 409 procedimientos realizados antes de 32 semanas y 1.0% en los 200 procedimientos realizados después de la gestación de 32 semanas. CONCLUSIÓN: Las pérdidas perinatales eran mucho mas comunes en los fetos tratados solamente antes de la gestación de 32 semanas. Dos pérdidas perinatales procedimiento-relacionadas en 200 IUT después de 32 semanas siguen siendo una cuestión de preocupación debido a las buenas perspectivas del tratamiento extrauterino alternativo. ( info) |
17/209. Primer ejemplo de la enfermedad hemolítica del recién nacido causado cerca anti-O y de la confirmación de la base molecular de o. FONDO Y OBJETIVOS: El antígeno raro de MNS o (MNS31) es sensible al ficin, a la papaína y al sialidase, pero a parcialmente resistente a la tripsina (0.05%); el efecto de la alfa-quimotripsina no se sabe. Una mutación de punto, 204C --> T en el exón 3 de GYPA, se asocia al fenotipo de Or . Divulgamos aquí el primer caso de la enfermedad hemolítica del recién nacido (HDN) causado cerca anti-O, y ampliamos la información sobre la naturaleza del o del determinante. MATERIALES Y MÉTODOS: Una mujer, mujer embarazada 4, para 0, entregó a un bebé cuyos glóbulos rojos (RBCs) eran positivo (2 ) en la prueba directa del antiglobulin (DAT). El mother' suero de s, un eluído hecho del baby' s RBCs y el RBCs del baby' investigaron al padre de s. Exón 3 de GYPA, extraído del father' la DNA genomic de s, fue amplificada y ordenada. RESULTADOS: El mother' el suero de s reaccionó en la temperatura ambiente, 37 grados de C y en la prueba indirecta del antiglobulin con RBCs del baby' padre de s. El father' s RBCs era M N S-s Or . El anticuerpo en el mother' suero de s y en el baby' el eluído de s fue identificado como anti-O. El suero no reaccionó con el father' s RBCs trató con la tripsina (180.000 U/ml), pero reaccionó con su RBCs alfa-quimotripsina-tratado. La amplificación y la secuencia de la DNA del padre revelaron una mutación monopunto, 204C --> T, en el exón 3. de GYPA. En el nacimiento, el bebé tenía síntomas clínicos de HDN y era transfusionado con 36 ml de RBCs lleno y de phototherapy recibida por ocho días. En la semana 11, el baby' s M N S s Or RBCs era negativo en el DAT. CONCLUSIÓN: Éste es el primer caso de HDN causado cerca anti-O. La mutación de punto observada, 204C --> T, confirma que de un informe anterior y predice un cambio de Arg (o) a Trp (Or ) en el aminoácido 31. ( info) |
18/209. Tratamiento de la enfermedad hemolítica del recién nacido causado por el anticuerpo anti-Kell con la eritropoyetina recombinante. Los datos recientes sugieren que la supresión anticuerpo-mediada de progenitores eritroides pueda contribuir a la enfermedad hemolítica aloinmune anti-Kell-inducida del recién nacido (HDN). Una muchacha de una semana 32 que era positiva para Kell nació a una madre que era negativa para Kell pero sabida para tener anticuerpos antis-Kell. Después de nacimiento, el bebé hizo que HDN y el hyperbilirubinemia se convirtieran (bilirrubina máxima 21 mg/dL en el día 9 de vida). cuál fue tratado con phototherapy. Aunque el hyperbilirubinemia resuelto, ella llegó a ser progresivamente anémico (hematócrito el 22%) con una respuesta inadecuado baja del reticulocyte (1.1%) y el nivel de la eritropoyetina (EPO) (20 mU/mL). Para evitar la necesidad de una transfusión de sangre, la trataron con la eritropoyetina recombinante (rEPO) y suplementos orales del hierro. Una semana después de comenzar el EPO, la cuenta del reticulocyte aumentó a 9.1%. La terapia de la eritropoyetina fue continuada por un total de 9 semanas, con la resolución de su anemia en el final de la terapia (hematócrito el 35%). Así, podíamos tratar con éxito la anemia con el rEPO con la evitación de la transfusión de sangre. Este paciente demuestra que la supresión eritroide anticuerpo-mediada en la anemia aloinmune de Kell se puede superar por el rEPO. La eritropoyetina recombinante se debe por lo tanto considerar en la gerencia de niños con anemia anti-Kell-asociada severa o hypoproliferative. ( info) |
19/209. hemorragia transplacental como problema del perinatology, papel del fetomaternal masivo de la compatibilidad del fetomaternal del ABO--estudios de caso. FONDO: La hemorragia transplacental del fetomaternal masivo no es simplemente un problema del alloimunization posible en la incompatibilidad derecha sino también pone en peligro el feto (recién nacido) por el anemization masivo. El sangrar de los recipientes placentarios puede ocurrir después de pequeño trauma al útero grávido con muestras suaves o las ningunas clínicas (sangría o localización, dolor, hypertonus). La ruptura de anclar las vellosidades relacionadas con las contracciones uterinas tempranas es también posible. En el caso de pérdida de sangre lenta, el feto reacciona por las reacciones compensatorias adecuadas o inadecuadas (feto de los hydrops). La pérdida de sangre rápida y masiva es seguida por daño y finalmente muerte hipóxicos perinatales. Nuestra meta era proyectar las posibilidades de diagnóstico y terapéuticas en vista de cuidado neonatal específico. INFORME DEL CASO: Evaluamos cuatro casos de transfusión del fetomaternal durante un período de dos años sobretodo en lo que concierne la adaptación postparto del resultado recién nacido y perinatal. La incidencia de los resultados adversos que seguían hemorragia transplacental del fetomaternal masivo era el 50% (2 de 4). Había una muerte perinatal y tetraplejía espástica afectó a un niño. CONCLUSIONES: Para la diagnosis, es posible utilizar el cardiotocography (variabilidad disminuida, patrón sinusoide), el ultrasonido (perfil biofísico) y las pruebas hematológicas especiales para la determinación cuantitativa de eritrocitos fetales en la sangre maternal. Para el tratamiento de tales casos uno debe considerar la terminación prematura del embarazo o de la transfusión intraumbilical. ( info) |
20/209. Ruptura esplénica fetal después de la transfusión. FONDO: La ruptura esplénica en el recién nacido es una complicación rara en fetalis del erythroblastosis. No hay informes de la ruptura esplénica en el feto afectado por la enfermedad hemolítica del recién nacido. CASO: Manejaron a una mujer embarazada 3, para 2-0-0-2 de 41 años con la aloinmunización severa del macaco de la india con transfusiones intrauterinas seriales dando por resultado muerte fetal después del cuarto procedimiento. Los resultados de la autopsia revelaron sangre coagulada intrabdominal y los defectos capsulares esplénicos constantes con la ruptura esplénica. CONCLUSIÓN: La ruptura esplénica fetal pudo ocurrir en la enfermedad hemolítica del asociado recién nacido con la esplenomegalia. Los cambios hemodinámicos agudos con la presión intrabdominal creciente de la transfusión intrauterina pudieron precipitar la ruptura esplénica. (Obstet Gynecol 2001; 97: 824-5. ( info) |