1/24. Síndrome ciliar primario de la discinesia y epilepsia generalizada primaria. Un niño con el síndrome ciliar primario de la discinesia (PCDS) desarrolló la epilepsia generalizada primaria (PGE). El PGE tenía características de la epilepsia de la ausencia de la niñez (CAE) y de la epilepsia mioclónica juvenil (JME). La asociación de PCDS y de PGE no se ha registrado previamente. ( info) |
2/24. Asimientos psicógenos mímicos epilepsia mioclónica juvenil: informes del caso. Describimos a dos pacientes con asimientos psicógenos de la semiología rara. Ambos pacientes (un hombre de 23 años y mujer de 26 años) atendieron al departamento de la emergencia porque el epilepticus del estado con asimientos mioclónicos había sido diagnosticado. Los asimientos fueron documentados con vídeo-electroencefalografía. La semiología de asimientos era breve myoclonia de ambos brazos dando por resultado una elevación corta de ambos brazos sin la debilitación del sentido. El registro de Ictal EEG estaba sin encontrar anormal. El gravamen de diagnóstico psiquiátrico sugirió un desorden disociativo y una depresión suave, respectivamente. Durante el tratamiento psiquiátrico los asimientos ocurrieron solamente raramente dentro de una carta recordativa de los meses 3-5. Uno debe ser consciente que la epilepsia mioclónica juvenil se puede mímico por los derechos reservados psicógenos 2001 BEA de los asimientos que negocian el Ltd. ( info) |
3/24. Epilepticus mioclónico del estado: presentación video. Una mujer joven con epilepsia mioclónica juvenil tenía ataques recurrentes del epilepticus mioclónico del estado relacionado con una larga historia de la conformidad limitada y del sueño irregular. La diagnosis de este patrón clínico se basa principalmente en la descripción clínica. Un vídeo casero capturó un ataque. ( info) |
4/24. Supresión de mioclono cortical por el levetiracetam. Un muchacho de 16 años sufrió mioclono posthypoxic seriamente de incapacidad. La investigación neurofisiológica demostró mioclono reflejo cortical pero no reticular. La terapia adicionada con el levetiracetam mejoró perceptiblemente el patient' condición clínica de s, puntos mioclono-asociados corticales suprimidos, y neurorehabilitation posterior permitido. ( info) |
5/24. El curso de largo plazo de la susceptibilidad del asimiento en dos pacientes con epilepsia mioclónica juvenil. Hemos observado ataques epilépticos de la epilepsia mioclónica juvenil (JME) para ser asombrosamente sensibles a una actividad mental más alta. El propósito del actual estudio era examinar cambios en un cierto plazo en susceptibilidad del asimiento en dos pacientes con JME que seguimos por más de 20 años. Durante el período, fueron sujetados en varias ocasiones a la asignación cognoscitiva provocativa, es decir, a ' EEG neurofisiológico activation'. Las tareas incluyeron la lectura, hablando, escribiendo, escrito aritmética, el cálculo mental, y la construcción espacial. Durante los primeros 15 años después del inicio de los síntomas, de actividades mentales más altas, asociados principalmente al uso de las manos, es decir escritura, escrita el cálculo, y la construcción espacial, tan bien como factores fisiológicos, tales como privación del sueño, el despertar, y la fatiga, precipitaron los asimientos. Los asimientos tónico-clónicos y de la ausencia generalizados pero los asimientos no mioclónicos desaparecieron casi totalmente después del tratamiento antiepiléptico. Después de la edad 30, el efecto provocativo de actividades mentales más altas persistió, y los asimientos mioclónicos disminuidos bajo mismo régimen de la droga. Estas observaciones sugieren que la patofisiología de JME mejore con tiempo pero persista durante mucho tiempo, y que es estrechamente vinculada a una red de los nervios implicada en actividades mentales más altas asociadas principalmente al uso de las manos algo que en los factores fisiológicos acentuados en informes anteriores. ( info) |
6/24. Valproate bajo del sodio de la dosis en el tratamiento de la epilepsia mioclónica juvenil. Trataron a catorce pacientes con la epilepsia mioclónica juvenil (JME) con una sola dosis baja del sostener-lanzan la preparación del valproate del sodio (diario de VPA, del magnesio 500). La edad media del inicio del tratamiento bajo de la dosis era 19.2 años (gama 14-26). Antes de este tratamiento, habían tratado a seis pacientes con la alta dosis VPA por un período de más de 2 años, tres pacientes por 1 a 2 años, tres pacientes menos de 1 año y dos pacientes iniciaron el tratamiento del principio con una dosis baja. La duración mala del tratamiento bajo de la dosis es 35.6 meses (gama 25-59 meses). (Todos los pacientes todavía están debajo de medicación). Los asimientos tónico-clónicos y de la ausencia generalizados fueron controlados en todos los pacientes. Los tirones mioclónicos recayeron solamente en un paciente, madre joven que se ocupaba a su bebé nuevamente nacido y fue privada de sueño. No se ha divulgado ningunas reacciones adversas. Sugerimos que los pacientes de JME puedan ser tratados con eficacia con la sola dosis baja de VPA (magnesio 500 diariamente), mientras que al mismo tiempo los factores de precipitación del asimiento, tales como privación del sueño e ingestión del alcohol, debe ser evitado. ( info) |
7/24. Análisis de fuente de los complejos del polyspike y de la onda en epilepsia mioclónica juvenil. Aplicamos el modelado del dipolo y el análisis de fuente distribuido cerebro para encontrar fuentes actuales el abarcar de puntos y para retardar ondas del polyspike y para agitar los complejos (PSWC) en pacientes con la epilepsia mioclónica juvenil (JME). Los dipolos fueron localizados en lóbulos frontales, parietales y temporales. Los dipolos frontales fueron arracimados en la convolución del cerebro intermedia frontal y la región fronto-orbital. Una fuente actual frontal midsagittal fue observada usando análisis de fuente distribuido cerebro en todos los pacientes. Cuando la onda lenta era analizada, las fuentes múltiples en diversas regiones corticales fueron detectadas usando el dipolo que modelaba y el cerebro distribuyó análisis. Estos resultados demuestran las fuentes actuales intermedias prefrontales que corresponden a los puntos y muchas fuentes difusas en las regiones corticales que corresponden a los componentes de la onda de PSWC en pacientes con JME. ( info) |
8/24. Epilepticus del estado de Nonconvulsion en pacientes con epilepsia mioclónica juvenil: tipos y frecuencias. La epilepsia mioclónica juvenil (JME) es un síndrome epiléptico generalizado idiopático, relativo a la edad, atracción generalizedtonic-clónica y asimientos de la ausencia así como tirones mioclónicos. A excepción de algunos informes del caso, poco se sabe sobre tipo y frecuencia del epilepticus nonconvulsive del estado (NCSE) en pacientes adultos con JME. En un estudio retrospectivo por lo tanto repasamos a todos los pacientes con JME, que había sido referido nuestro hospital entre 1994 y 1999 para la ocurrencia de NCSE. De los 69 pacientes con JME visto en el plazo de estos 6 años tres mujeres tenían estado-uno típico de la ausencia de ellos dos tiempo-y una mujer tenía estado impulsivo-pequeno-mal. Los cuatro pacientes tenían una historia de mioclónico, de la ausencia y de los asimientos tónico-clónicos generalizados. Debido a la rareza extrema del estado impulsivo-pequeno-mal los antecedentes correspondientes se presentan detalladamente. Según nuestros resultados el predominio de NCSE en JME se puede estimar en 5.8%, la incidencia en 1.2% por año con una preponderancia clara del género femenino. ( info) |
9/24. Asimientos mioclónicos como manifestación principal de la infección del virus de Epstein-Barr. Una muchacha de 15 años con evidencia clínica y serológica de la infección activa del virus de Epstein-Barr presentó con un nuevo inicio de tirones mioclónicos, confirmado en el electroencefalograma (EEG) por generalizado polyspike-y-agita actividad epileptiforme. Los antecedentes familiares para la epilepsia mioclónica juvenil eran negativos, y la proyección de imagen de resonancia magnética del cerebro era normal. Los tirones mioclónicos resueltos espontáneamente después de 5 días, con la normalización gradual del EEG durante el mes de seguimiento y desde entonces ninguna reasunción durante los 2 años pasados. Los informes anteriores han ligado ya la infección del virus de Epstein-Barr al síndrome y al hypsarrhythmia opsoclonus-mioclonos, pero al mejor de nuestro conocimiento, ésta es la primera presentación de los tirones mioclónicos epilépticos asociados a la infección aguda del virus de Epstein-Barr. Sugerimos que los asimientos mioclónicos agudos con un EEG transitorio anormal y un curso benigno se puedan asociar a la infección aguda del virus de Epstein-Barr. ( info) |
10/24. Epilepsia de Graphogenic: una variante de la epilepsia lengua-inducida distinguió de la lectura y praxis-indujo epilepsia. Divulgamos un caso de la epilepsia graphogenic como variante de la epilepsia lengua-inducida. Los 25 años, mujer derecha habían notado por los 10 años anteriores que escribiendo tirones casi siempre provocados o una sensación que movía de un tirón en su mano derecha. Ningunos otros disparadores, incluyendo facetas de la función de lengua tales como lectura y discurso, sacaron cualquier ataque epiléptico. Ictal EEG demostró una anormalidad central izquierda inicial. En nuestro informe, tensionamos que los asimientos graphogenic como expresión de la epilepsia lengua-inducida no se deben confundir con los que sean manifestaciones de la epilepsia mioclónica juvenil, y que accionan la escritura y la lectura diversas facetas de las manifestaciones del motor. ( info) |