1/80. Anti-epiligrin cicatricial pemphigoid: ett fall som är associerade med mag magtarmkanalen och funktioner som liknar epidermolysis bullosa acquisita. En 48-årig kvinna med anti-epiligrin cicatricial pemphigoid (KP) som visade kliniska funktioner som liknar epidermolysis bullosa acquisita befanns ha adenocarcinom i magen. Histologisk undersökning av lesional huden visade en subepidermal blister. Direkt immunofluorescens mikroskopi av perilesional huden avslöjade linjär insättningar av IgG och C3 på zonen källaren membran. Patientens serum innehöll IgG autoantigener som bunden till 1 mol/L NaCl-dela normala human hud enligt indirekt immunofluorescens mikroskopi och lamina lucida som bestäms av indirekta immunoelectron mikroskopi dermal sida. Patientens serum immunoprecipitated laminin-5 från extrakt och media i biosynthetically radioaktivt märkt mänskliga keratinocyter. immunoblot studier visade att patientens autoantigener specifikt bundna alpha3 underenhet till denna laminin isoform. Bräckligheten i huden och bullous organskador försvann efter totalt gastrectomy, men snart återkom eventuellt i samarbete med ögonbevarande sjukdomen i en lymfkörteln. Möjligheten att anti-epiligrin KP kan utveckla paraneoplastically hos vissa patienter diskuteras. ( info) |
2/80. epidermolysis bullosa acquisita med kombinerade funktioner av bullous pemphigoid och cicatricial pemphigoid. epidermolysis bullosa acquisita (EBA) är en förvärvade subepidermal blåsighet sjukdom som är associerade med autoantigener mot typ VII kollagen. Klassisk eller mechanobullous form av EBA kännetecknas av huden svaghet, trauma-inducerad blåsor och skador med mild slemhinna medverkan och helande med ärr. Dessutom har bullous-pemphigoid-liknande och cicatricial pemphigoid-liknande funktioner beskrivits. Vi rapporterar en patient som utvecklat en bullous hudsjukdom med övre luftvägarna obstruktion kräver trakeotomi. diagnos av EBA inrättades genom immunoblot, visar ett band på 290 kD (kollagen VII) och NaCl-split skin immunofluorescens (IgG nedfall på våning om delningen). Detta fall presenteras med kliniska funktioner både bullous pemphigoid och cicatricial pemphigoid som vi vet är den första rapporten av sådan kombination i EBA. Patienten också fram trakeal engagemang som har aldrig varit beskrivs antingen. ( info) |
3/80. Aplasi cutis congenita med epidermolysis bullosa: en fallbeskrivning. Ett barn med epidermolysis bullosa och aplasi cutis congenita presenteras. Detta är en mycket sällsynt villkor som representerar en ovanlig manifestation av epidermolysis bullosa. Förvaltningen av aplasi cutis congenita är kontroversiell och kan vara konservativ, kirurgisk, eller en kombination av båda. Kirurgisk behandling med split-tjocklek huden ympkvistar misslyckades i denna patient och konservativ behandling med silver-sulfadiazine grädde Förbandsartiklar inrättades. ( info) |
4/80. Ett fall av förvärvade autoimmun bullous sjukdom som är associerade med IgM macroglobulinaemia. En mängd autoimmun bullous dermatoses har rapporterats att utveckla tillsammans med lymphoproliferative störningar. Vi rapporterar en patient med IgM macroglobulinaemia, som presenteras med en hud bräcklighet liknar men något mildare än vad som ses i epidermolysis bullosa acquisita. Immunofluorescens upptäckt cirkulerande IgM autoantigener reagera med zonen källaren membran, som främst reagerat med dermal sida av 1 M NaCl-split hud. Immunoblotting av den epidermal förtäring och hudabsorption extraherar med patientens serum visade ingen specifik reaktivitet. Ytterligare studier behövs för att identifiera de antigena molekylerna som ansvarar för IgM nedfall. ( info) |
| epidermolysis bullosa acquisita (EBA) är en autoimmun bullous sjukdom med täta okulär inblandning, men visuella förlust är sällsynta. EBA patienter med dominerande IgA autoantigener mer utveckla däremot ofta allvarlig ögonskada engagemang, som tenderar att vara eldfast till terapi. Vi rapporterar två patienter med "iga-eba" med okulär medverkan. Båda fram ursprungligen med en generaliserad bullous sjukdom, och direkt immunofluorescens mikroskopi visat IgA i zonen källaren membran i huden och i bindhinna och hornhinnan patients 1. På salt-split patientens hud hittades IgA främst på den konstgjorda uppdelningen i båda patienter dermal sida. Direkt immunoelectron mikroskopi visat IgA under lamina densa i nära samarbete med de förankra fibrillerna i båda patienter. Huden oordning svarade bra på behandling med cyclosporin patienten 1, som hade en långvarig kurs av sjukdomen, men okulär deltagande slutade med bilaterala blindhet trots upprepade kirurgisk behandling. Patienten 2 stoppades blister bildandet och ärrbildning bindhinneinflammation av en kombination av prednisolon och colchicin. Dessa patienter visar att tidiga avgränsningen av sjukdomen sjukdomslära i subepithelial blixtsnabb sjukdomar, är avgörande för att upptäcka undertyper med allvarlig ögonskada medverkan såsom "iga-eba". Colchicin kan dessutom vara ett värdefullt alternativ i behandling av EBA med okulär engagemang. ( info) |
| BAKGRUND: Den inflammatoriska varianten av epidermolysis bullosa acquisita (EBA) kan kliniskt liknar bullous eller cicatricial pemphigoid. patienter med inflammatoriska EBA har IgG autoantigener mot typ VII kollagen. patienter med anti-epiligrin cicatricial pemphigoid har IgG autoantigener mot laminin 5. observation: Vi beskriver en patient med inflammatoriska EBA uppvisar nonscarring muntliga och vaginalt engagemang. Indirekt immunofluorescens med huden substrat saknas en epidermal källaren membran molekyl, direkt immunoelectron mikroskopi, immunoblot och immunoprecipitation studier visade att samtidigt närvarande cirkulerar IgG autoantigener mot typ VII kollagen och laminin alpha3. En slutlig diagnos av EBA baserades på sublamina densa nivå blister bildande. SLUTSATS: Detta fall illustrerar kliniska och immunologiska överlappningen mellan EBA och anti-epiligrin cicatricial pemphigoid, ett unikt konstaterande som kan har utvecklats som en följd av Epitop spridning. ( info) |
| En 37-årig manlig patient utvecklade bullous utbrott och erythematous plack huvudsakligen i exponerade områden efter långvariga solexponering. Dessutom konstaterades blåsor på orala och nasala slemhinnor. Histopatologisk undersökning av en lesional hud biopsi visade en subepidermal blister. Linjär nedfallet av IgG och C3 på zonen epidermal källaren membran avslöjades av direkt immunofluorescens mikroskopi av en perilesional hud biopsi. Indirekt immunofluorescens på 1 mol/L salt-split hud visade bindning av autoantigener vid hudabsorption sidan om delningen. immunoblot analys av dermal utdrag visat att patientens serum innehöll IgG antikroppar mot typ VII kollagen, medan ingen reaktion sågs med epidermal utdrag eller genom enzyme-linked immunosorbent assay med hjälp av en rekombinanta form av bullous pemphigoid 180. Standardiserade ultraviolett (UV) strålning provokation inducerad blåsighet med både UVA (13,5 J/cm2) och UVB (0. 04 J/cm2) inom 24 h kliniskt och histologiskt. Externa och systematiska UV-skyddande medicinering och nio cyklar av hög dosering immunglobulin ges intravenöst (1,2 g/kg kroppsvikt över 2-3 dagar varje 4 veckor) resulterade till blister bildandet upphörde. Bäst vi vet är den första rapporten ett fall av epidermolysis bullosa acquisita med känslighet för UV. ( info) |
| epidermolysis bullosa acquisita är en blixtsnabb som har associerats med andra autoimmuna sjukdomar. det har inte tidigare varit associerade med relapsing polychondritis (RPC). RPC är en autoimmun sjukdom som ofta visar perifera eosinofili. Eosinophil har varit inblandad i medling av vävnad skador och bullae bildas. RPC bör läggas till i förteckningen över sjukdomar sett i samband med EBA. ( info) |
9/80. epidermolysis bullosa acquisita: kliniska manifestationer, mikroskopiska rön och kirurgiska periodontal terapi. En fallbeskrivning. BAKGRUND: epidermolysis bullosa acquisita (EBA) är en ovanligt, förvärvade, kronisk subepidermal bullous sjukdom. Denna rapport beskriver ett fall av EBA gingival medverkan. En 43-årig kvinna med EBA överlämnades till vår klinik för periodontal terapi på grund av gingival ömhet och avblodning. Hon har varit på cyclosporin A terapi för de senaste 2 åren. metoder: Klinisk resultaten var analyseras. Främre gingivectomy åtgärder genomfördes i 2 etapper. De prov som erhållits under kirurgi var undersökas med histopatologisk, immunohistologic och electronmicroscopic metoder. Långsiktiga effekter av den kirurgiska periodontal behandlingen på tandkött utvärderades både kliniskt och mikroskop. RESULTS: The tandbildning visas minimal emalj hypoplasi. Skämda, saknas och fyllda ytor score konstaterades vara förhöjd. Periodontal undersökning visade generaliserade diffusa gingival inflammation och gingival utvidgningen lokaliserade främst till främre regionen. Nikolskys tecken var positiva. Sårbehandling var dock primärdomänkontrollant efter operationerna. Mikroskopiska avgöranden är liknande dem som erhållits från huden. Tjugoen månader efter operationer, Nikolskys tecken var negativ och inget anmärkningsvärt gingival inflammation noterades. Mikroskopisk undersökning visade att blåsor var färre i antal och mindre i storlek. SLUTSATSER: Dessa resultat indikerar att gingival vävnader kan involveras i EBA. Primärdomänkontrollant sår läkning efter periodontal surgery i detta fall föreslår att periodontal surgery kan utföras hos patienter med EBA. Båda våra kliniska och histopatologisk resultat innebär dessutom att gingivectomy visar sig användbart för att bevara gingival integritet hos dessa patienter. Våra data kan också föreslå att patienter med EBA är högst sannolikt att utveckla karies. ( info) |
| SYFTE: att rapporten kliniska och laboratorieresultat bilaterala rekonstruktiva inblandning i en patient med epidermolysis bullosa acquisita. metoder: En 25-årig man med en historia av progressiv och smärtfritt förlust av vision i båda ögonen fram till vår tjänst med bilaterala rekonstruktiva medverkan: perifera rekonstruktiva perforering i ena ögat och avancerade rekonstruktiva gallring i det andra ögat. det var samtidiga dermatologic bullous sjukdom. Klinisk och laboratorium examina var analyseras. RESULTS: The patient har diagnostiserats med epidermolysis bullosa acquisita. Terapeutiska rekonstruktiva patch graft och konjunktivit samband med cryotherapy gjordes med tillfredsställande resultat. SLUTSATS: Bilaterala rekonstruktiva inblandning i epidermolysis bullosa acquisita beskrivs. Bäst vi vet är detta den första beskrivningen av sådana fall. Kirurgiska förvaltning av okulär resultaten är associerade med systemisk terapi med colchicin verkar vara en bra terapeutiska alternativ i förvaltningen av denna sämre sjukdom. ( info) |