1/800. neuropatía demyelinating multifocal Esteroide-responsiva con la implicación central. Describimos a 2 pacientes con el demyelination central y periférico asociado. Los estudios electrofisiológicos revelaron una polineuropatía demyelinating con los bloques sensoriales y del motor de la conducción. Los potenciales evocados visuales eran anormales. El motor evocó los potenciales demostrados tiempo central anormal de la conducción en 1 paciente. La proyección de imagen de resonancia magnética reveló regiones de alta señal anormal en la médula espinal y el cerebro; la biopsia sural del nervio divulgó una neuropatía demyelinating. Ambos pacientes demostraron la mejora clínica y electrofisiológica después de terapia esteroide. ( info) |
2/800. El control de la angiítis primaria del CNS se asoció a angiopathy amiloideo cerebral por el ciclofosfamida solamente. Los corticoesteroides combinados con el ciclofosfamida se recomiendan actualmente para la angiítis primaria del CNS. Los autores divulgan a un hombre de 71 años con la angiítis primaria del CNS y del angiopathy amiloideo que respondieron al ciclofosfamida sin los esteroides, sugiriendo que los corticoesteroides no se pueden necesitar en todos los casos de la angiítis primaria del CNS. ( info) |
3/800. La trombosis se relacionó con el uso de L-asparaginase en adultos con leucemia linfoblástica aguda: una necesidad de considerar la supervisión de la coagulación y el reemplazo de factor de coagulación. L-asparaginase (L-ASP) se ha convertido en un componente importante de la quimioterapia de combinación para la leucemia linfoblástica aguda (TODO). Sin embargo, L-ASP puede producir agotamientos en muchos de los factores de coagulación con un riesgo asociado para la trombosis y la hemorragia. Describen a tres pacientes consecutivos vistos en la clínica de Mayo con trombosis relacionada L-ASP y una revisión profundizada de la literatura se proporciona. Dos de los 3 pacientes desarrollaron complicaciones del sistema nervioso central (CNS) con la evidencia de la trombosis y del infarto hemorrágico. Dos de los pacientes también desarrollaron trombosis extensa de la extremidad superior. Los resultados de los exámenes hemostáticos comprensivos demostrados marcaron anormalidades en los 3 pacientes. Muchas de las complicaciones trombóticas relacionadas con L-ASP implican el CNS, según lo ilustrado en 2 de nuestros pacientes. Estos pacientes deben ser tratados agresivamente puesto que la recuperación completa es posible. La causa exacta de la trombosis debe todavía ser determinada pero es probablemente multifactorial. El tratamiento y la prevención óptimos de la trombosis en este grupo de pacientes sigue definidos mal. ( info) |
4/800. Encefalopatía hepática--¿un síndrome anticolinérgico central fisostigmina-reactivo? Este informe describe una asociación entre la encefalopatía hepática y el síndrome anticolinérgico central (CAS). Una mujer anémica de 60 años era inconsciente admitido y con una reacción retrasada a doler pero sin déficits neurológicos focales. Ella tenía muestras de la hipertensión porta y de una historia del niño sin alcohol B. del grado de la cirrosis del higado que sospechaba la sangría gastrointestinal superior, ella intubated para gastro-duodenoscopy y una úlcera fibrina-cubierta fue revelada. La presión intrabdominal levantada que resultaba de ascitis causó la falta cardiopulmonar, que la ventilación mecánica requerida para 24 h, pero extubation era posible después del drenaje de las ascitis y de la terapia del reemplazo del volumen de la sangre. Sin embargo, su estado neurológico seguía siendo sin cambios a pesar de la concentración normal del amoníaco de la sangre y ninguna sedación. El CAS era considerado y la fisostigmina fue inyectada con efecto inmediato. El paciente se abrió los ojos inmediatamente y fue orientado completamente al historial personal y médico. Sugerimos que la encefalopatía hepática pueda accionar el CAS, aunque siga habiendo la significación de la fisostigmina en el tratamiento de la encefalopatía hepática ser tratado por investigaciones controladas. ( info) |
5/800. Pseudovasculitis del CNS en un paciente con el feocromocitoma. Los autores divulgan a un paciente con los resultados angiográficos que se asemejan a la vasculitis del CNS (pseudovasculitis del CNS) que fue encontrada para tener un feocromocitoma. Los cambios angiográficos resueltos después de la resección quirúrgica del feocromocitoma. El feocromocitoma se debe incluir en la diagnosis diferenciada de los resultados angiográficos sugestivos de vasculitis del CNS. ( info) |
6/800. Anatomía de resonancia magnética de la proyección de imagen de los nervios craneales. La correlación de resultados en la examinación neurológica de los nervios craneales con anatomía gruesa, neuroanatomía, y neuropatología proporciona el uso de diagnóstico óptimo de la proyección de imagen de resonancia magnética (MRI). Las ilustraciones de la anatomía de cada uno de los nervios craneales, con el etiquetado sucinto de relaciones anatómicas relevantes, se comparan con los breves resúmenes neurológicos y MRIs de pacientes. ( info) |
7/800. resultado fatal debido a la neurotoxicidad del cyclosporine con resultados patológicos asociados. Presentamos un caso de la muerte probablemente para ser directamente debido a la neurotoxicidad del cyclosporine (CsA). Hasta la fecha, no ha habido informes de las muertes directamente debido a la neurotoxicidad de CsA, ni tiene una lesión histológica asociada sida independiente descrita de los procesos de la confusión. Un varón de 54 años recibió un BMT HLA-emparejar-sin relación para CML. Él desarrolló la encefalopatía progresiva y el día 79 tenían un asimiento generalizado. Todos los estudios de la CFS eran negativos para las causas infecciosas. MRI reveló las anormalidades difusas, simétricas de la materia blanca situadas en la sub corteza occipital, el tálamo, el mediados de cerebro, los puentes de Varolio, y el cerebelo que eran típicos de la toxicidad de CsA. El paciente murió de falta respiratoria central dentro de 72 h de continuar CsA. La autopsia reveló el edema desigual difuso de la materia blanca y lesión astrocytic sin la evidencia de axonopathy, del demyelination, de lesión microvascular, o del proceso infeccioso/inflamatorio. Este caso demuestra la neurotoxicidad mortal sin descripción previa de CsA y puede revelar una lesión patológica primaria asociada. ( info) |
8/800. dolor abdominal agudo como síntoma principal para Degos' enfermedad (papulosis atrófico malo). Divulgamos un caso de un paciente femenino blanco de 16 años con el dolor abdominal agudo debido a la implicación visceral de Degos' enfermedad que requirió la pequeña resección extensa del intestino. Pele las manifestaciones de su enfermedad había estado presente para 2 años antes de la diagnosis correcta. Ella murió como resultado de la implicación del sistema nervioso central de Degos' enfermedad. ( info) |
| Divulgan una serie de 68 pacientes con neurosarcoidosis, con énfasis particular en aspectos, diagnosis y el tratamiento clínicos. Un sistema de clasificación basado en probabilidad de diagnóstico clínica se propone, consistiendo en enfermedad probable y definida, estes último que son dependientes en encontrar granulomas sarcoides en la histología del sistema nervioso, que fue obtenida en 12 pacientes (el 18%). El papel de investigaciones, incluyendo la proyección de imagen de resonancia magnética (MRI), radiografía del pecho, prueba de piel de Kveim, exploración del isótopo del galio 67 y los estudios del líquido cerebroespinal (CFS), se considera. El sesenta y dos por ciento de pacientes presentó con enfermedad de sistema nervioso, lo más comúnmente posible afectando al nervio óptico y al quiasma. Otras presentaciones comunes incluyeron parálisis del nervio craneal, la médula espinal y manifestaciones del médula oblonga. Las investigaciones que rendían la mayoría de la información de diagnóstico incluyeron la prueba de kveim (positivo de 41/48, del 85%), la proteína de la CFS y/o las células (50/62, el 81%) y la exploración levantadas del galio 67 (14/31, el 45%). Once fuera de 29 pacientes de los pacientes (el 38%) demostraron que el realce meníngeo en la exploración de MRI y el 43% de exploraciones demostró lesiones múltiples de la blanco-materia. La carta recordativa mala para el grupo era 4.6 años. Vieron a cuarenta y siete pacientes para el > 18 meses, y sobre la mitad de estos pacientes progresaron a pesar de el corticoesteroide y otras terapias inmunosupresivas. La ventaja de una base de datos paciente grande estudiada anticipado, con carta recordativa extendida se discute para aprender más sobre terapia del pronóstico y del avance en neurosarcoidosis. ( info) |
10/800. CNS Sjogren' síndrome de s: un desorden neuropsiquiátrico underrecognized y infravalorado. Sjogren' el síndrome de s es una dolencia común que puede producir síntomas psiquiátricos. Los déficits no tratados pueden llegar a ser permanentes, a veces dando por resultado muerte. El mecanismo presumido implica vasculitis del CNS. Los síntomas psiquiátricos del convite psicoactivo de las medicaciones pero salen de inafectado de proceso médico subyacente. Pruebas de laboratorio para diagnosticar Sjogren' el síndrome de s y los tratamientos específicos para esta condición están mejorando. ( info) |