11/80. Syringometaplasia squamous Eccrine e hiperplasia syringomatous en asociación con escleroderma linear. Está bien ahora reconocido que la hiperplasia syringomatous con syringometaplasia squamous es un tipo de hiperplasia pseudoepitheliomatous que responde a una variedad de estímulos. Divulgamos un caso del escleroderma linear con este proceso. Histopatología de la lesión demostrada las estructuras epiteliales sólidas y enquistadas numerosas con la metaplasia squamous dentro de lesiones de piel esclerodermatosas típicas. Aunque la patogenesia del proceso siga siendo confusa, los factores de crecimiento cutáneo-derivados en escleroderma y/o el efecto mecánico de la esclerosis podrían estimular la respuesta proliferativa del epitelio eccrine. Al mejor de nuestro conocimiento, la asociación de la hiperplasia syringomatous con syringometaplasia squamous eccrine y el escleroderma linear no se ha descrito previamente. ( info) |
12/80. Síndrome acro del erythrodysesthesia causado por la infusión intravenosa del docetaxel en cáncer de pecho. las reacciones Docetaxel-inducidas de la piel incluyen hipersensibilidad, edema, toxicidad de la piel con síndrome del erythrodysesthesia, las reacciones del sitio de la infusión, alopecia, onycholysis del clavo, pigmentación del clavo, fotosensibilidad, escleroderma, y otros, por ejemplo, estomatitis y paresthesias. Sin embargo, de todos los efectos divulgados, el síndrome acro del erythrodysesthesia se ha descrito solamente raramente en la literatura. Divulgamos sobre dos pacientes femeninos con el cáncer de pecho que en el tratamiento con el docetaxel desarrolló síndrome acro del erythrodysesthesia. Presentó como reacciones extraño formadas, ardiendo de la piel en sus manos y pies. La histología de las biopsias de la piel reveló daños microscópicos a las glándulas de sudor eccrine en ambos pacientes. La prueba de remiendo de la piel con el docetaxel era negativa. Ningunos de los informes que se ocupaban de efectos secundarios de la quimioterapia del docetaxel han descrito síndrome acro del erythrodysesthesia con las características histologic de la metaplasia syringo-squamous y del hidradenitis neutrophilic eccrine. Proponemos aquí que estas características histologic características sean esenciales en la diferenciación de la erupción fija de la droga y de la enfermedad localizada del injerto-contra-anfitrión. ( info) |
13/80. Amartoma angiomatosa Eccrine: un informe del caso y una revisión de la literatura. La amartoma angiomatosa Eccrine (EAH) es una condición rara, benigna reconocida histológico por números crecientes de elementos eccrine, así como los canales vasculares numerosos. Los pacientes presentan típicamente con un solitario, a veces un agrandamiento, un nódulo de las extremidades que aparecen en el nacimiento o que se presentan generalmente durante niñez. Cuando es sintomático, EAH se puede asociar a hiperhidrosis o a dolor. Divulgamos un caso de EAH en el becerro de una chica joven; repase todo el otro los casos documentados sabidos en la literatura; y resuma las características clínicas, los resultados histologic, y el pronóstico de esta entidad infrecuente. ( info) |
14/80. Tratamiento del chromhidrosis facial con el tipo botulinum A. de la toxina. FONDO: La hiperhidrosis es una condición idiopática de la producción exagerada del sudor al lado de las glándulas eccrine que afecta al aproximadamente 1% de la población. Hay muchas opciones terapéuticas viables y el uso de la toxina botulinum se ha convertido en una opción importante del tratamiento y una aprobación recibida del FDA para este desorden en julio de 2004. Las otras formas de sudar aberrante; el bromhidrosis (maloliente) y el chromhidrosis (pigmentado) son mucho más raros y más recalcitrantes al tratamiento. MÉTODO: Éste es el primer informe del caso del facial oscuro-coloreado sudado en una mujer joven que fue controlada adecuadamente con la toxina botulinum. CONCLUSIÓN: Chromhidrosis es una entidad clínica inusual con una etiología glandular mal definida. La respuesta acertada a la toxina botulinum apoya la glándula eccrine como fuente de la producción del sudor y, además, eso la administración de esta toxina se debe considerar como forma de terapia. ( info) |
15/80. Chromhidrosis apocrine areolar aislado. Un caso del chromhidrosis apocrine areolar aislado en una hembra de 11 años se presenta. Éste es el caso más joven citado en medline. La meta de esta revisión es aumentar conocimiento del chromhidrosis apocrine entre abastecedores de la atención primaria y discutir el tratamiento. La crema 0.025% de la capsicina es un tratamiento probado que puede reducir el impacto y la vergulenza psicologicos potenciales que los pacientes experimentan. ( info) |
16/80. Toxina Botulinum a en el tratamiento del chromhidrosis. FONDO: Chromhidrosis es un desorden infrecuente caracterizado por la secreción del sudor coloreado por las glándulas apocrine, localizada típicamente a la cara o al axilla. Los tratamientos actuales disponibles para el chromhidrosis son desperdiciadores de tiempo y con frecuencia ineficaz. OBJETIVO: Nuestro propósito es demostrar un acercamiento nuevo al tratamiento del chromhidrosis apocrine. MÉTODOS: Divulgamos un caso del chromhidrosis apocrine tratado con éxito con la toxina botulinum A (BTX-A; Botox). RESULTADOS: La terapia de BTX-A controló con éxito chromhidrosis facial, y los efectos eran visibles en 19 semanas de post-treatment. Las ventajas terapéuticas se pueden atribuir a sus efectos inhibitorios sobre el estímulo colinérgico, el estímulo adrenérgico, y el lanzamiento de la sustancia p, aunque otros estudios sean necesarios aclarar el mecanismo exacto de la acción. CONCLUSIÓN: Este informe demuestra un nuevo acercamiento terapéutico a los pacientes que sufren de chromhidrosis. ( info) |
17/80. Amartoma angiomatosa Eccrine con la deposición masiva de la mucina. La amartoma angiomatosa Eccrine (EAH) es una condición rara caracterizada histológico por un número creciente de estructuras eccrine y de elementos vasculares numerosos. Aunque EAH demuestre a veces el tejido conectador mucinous, la mucina no es generalmente abundante. En este informe, describimos un caso de EAH que tenía deposición masiva de la mucina, especialmente alrededor de las estructuras eccrine. Nuestro caso y divulgado similar indican que EAH incluye una variante rara con una gran cantidad de mucina como uno de los componentes de la amartoma. ( info) |
18/80. amartoma angiomatosa eccrine del Tarde-inicio en la frente. Un hombre coreano de 71 años presentado con una placa erythematous solitaria en su frente (fig. 1). Primero fue notada por el paciente 1 año previamente y había aumentado lentamente de tamaño durante ese tiempo. La examinación física reveló haber elevado levemente, 1.5 placa erythematous del cm x 1.5 cm en el midline superior de la frente. El sudar no fue evocado por el trabajo físico o la tensión emocional. No había dolor o dulzura asociada a la lesión. El paciente no tenía ninguna historia del trauma a la frente. La examinación histopatológica de la lesión demostró números crecientes de glándulas eccrine, así como los canales vasculares dilatados en el dermis profundo y el tejido subcutáneo (fig. 2). Un estudio immunohistochemical demostró que estas glándulas eccrine mancharon positivamente para S-100 y el antígeno carcinoembrionario (el CEA), y los canales vasculares para los antígenos Viii-relacionados del antifactor. Estos resultados son constantes con la amartoma angiomatosa eccrine. No había cambio en la lesión durante el período de un añ0 de la carta recordativa. ( info) |
19/80. Amartoma angiomatosa Eccrine con los elementos de una malformación arteriovenosa: una variante nuevamente reconocida. Presentamos el caso de un hombre de 54 años con un nódulo marrón-rojo en la mano que había estado presente desde edad adulta temprana. La histología de la biopsia del excisional reveló hiperplasia y la proliferación de estructuras eccrine, apocrine, lipomatosas, y vasculares. Estos resultados eran los más característicos de la entidad conocida como amartoma angiomatosa eccrine (EAH), un tumor infrecuente que puede presentar características clínicas e histológicas variables. Además, este caso particular exhibió un componente prominente de la malformación arteriovenosa que lo distingue del otro EAHs descrito en la literatura y agrega al espectro de los resultados histologic que se pueden considerar con esta entidad. ( info) |
20/80. Frío-inducido sudando síndrome: un informe de dos casos y demostración de la heterogeneidad genética. OBJETIVOS: Para caracterizar los disturbios autonómicos específicos que son la base del síndrome sudante frío-inducido (CIS), y describir una variante genética nueva de este desorden recesivo raro. Los dos pacientes no previamente divulgados tenían características dysmorphic similares: el aspecto facial anormal, alto paladar arqueado, bajo fijó los oídos girados, las deformidades de la flexión de codos y los dedos y escoliosis. Las más sensibles eran sus respuestas paradójicas del sudor: la temperatura ambiente fría indujo sudar profuso sobre la cara, los brazos y el tronco pero no sobre los miembros más bajos; mientras que en el calor muy poco que sudaba ocurrió sobre todo en las piernas. La prueba de funciones autonómicas demostró reflejos cardiovasculares normales y funciones eferentes comprensivas postganglionares. La morfología del nervio y el número surales de fibras unmyelinated eran normales y las biopsias de la piel demostraron las glándulas de sudor eccrine del normal que aparecían. Las exploraciones de MRI no revelaron ninguna anormalidad estructural del cerebro. La clonidina oral, prescrita en un paciente, suprimió totalmente sudar frío-inducido. Las características clínicas observadas emparejaron los de dos hermanas divulgadas de israel y de dos hermanos divulgados de noruega. Los seis casos presentaron un fenotipo similar. Los casos noruegos, israelíes y canadienses eran heterozigóticos homocigótico o compuesto, respectivamente, para las mutaciones en el gene CRLF1 en el cromosoma 19p12 (CISS1). El caso australiano, sin embargo, no tenía ninguna variante patógena de la secuencia en el gene CRLF1, sino era heterozigótico compuesto para las mutaciones en el gene CLCF1 en el cromosoma 11q13.3 (CISS2). CONCLUSIÓN: El síndrome sudante frío-inducido raro es genético heterogéneo y es causado probablemente por la debilitación central y periférica de las funciones del sudomotor. Éste es el primer informe detallado sobre las consecuencias clínicas de mutaciones en el gene CLCF1 en seres humanos. Las direcciones para las terapias médicas se contornean para alcanzar control de largo plazo del síntoma. ( info) |