1/451. Los pigmentovascularis de Phakomatosis mecanografían IIIb asociado a enfermedad del moyamoya. Diagnosticamos el tipo IIIb de los pigmentovascularis del phakomatosis en un bebé mes-viejo 11 que tenía un spilus gigante del nevo, un flammeus del nevo, y enfermedad del moyamoya. El desarrollo del paciente era normal hasta 6 meses de la edad en que él desarrolló un inicio repentino de asimientos focales y del hemiparesis izquierdo. Este paciente representa el sexto caso del tipo IIIb de los pigmentovascularis del phakomatosis, incluyendo tres casos en la literatura japonesa, divulgada hasta el momento. Sin embargo, a nuestro conocimiento, éste es el primer caso con una asociación a la enfermedad del moyamoya. ( info) |
2/451. Delineación simple de las áreas de la perfusión de la miseria por la superposición del ANIMAL DOMÉSTICO en imágenes del ANIMAL DOMÉSTICO. Las imágenes de la fracción de la extracción del oxígeno fueron sobrepuestas en imágenes cerebrales del flujo de sangre de la tomografía de emisión de positrón (ANIMAL DOMÉSTICO) para representar el área supuesta de la perfusión de la miseria en dos pacientes con enfermedad del moyamoya. La imagen sobrepuesta que seguía cirugía adicional-intracraneal de puente fue obtenida en un caso, que divulgó convincentemente la atenuación con respecto a la imagen preoperativa. Este ANIMAL DOMÉSTICO simple en acercamiento del ANIMAL DOMÉSTICO debe encontrar un uso en la evaluación de la perfusión de la miseria y en la determinación de las indicaciones operativas para las enfermedades isquémicas cerebrales. ( info) |
3/451. Malformaciones oculares, enfermedad del moyamoya, y defectos craneales del midline: un síndrome distinto. PROPÓSITO: Para divulgar a una muchacha de 10 años con anomalías de desarrollo de ambos discos ópticos, de un coloboma coriorretinal, del meningoencephalocele sphenopharyngeal, y de la enfermedad del moyamoya. MÉTODOS: Una examinación oftalmológica completa, una proyección de imagen de resonancia magnética craneal y una angiografía de resonancia magnética, y una angiografía cerebral fueron realizadas. RESULTADOS: El paciente tenía una anomalía del disco de la gloria de mañana y los microphthalmos de la hipoplasia del ojo derecho y del nervio óptico y coloboma retinochoroidal en el ojo izquierdo. Ella tenía una hendidura midfacial y un episodio de asimientos y de un movimiento. La proyección de imagen de resonancia magnética demostró un meningoencephalocele sphenopharyngeal. La angiografía de resonancia magnética y la angiografía cerebral demostraron un patrón constante con enfermedad del moyamoya. CONCLUSIONES: Este paciente tenía un síndrome distinto del disco óptico, retinochoroidal, y anomalías carótidas de la circulación con defectos craneales del midline. El reconocimiento y el tratamiento de las anormalidades vasculares y de los defectos craneales pueden prevenir complicaciones tales como movimientos durante los cuales pueda ocurrir o después de anestesia general. ( info) |
4/451. Demostración de las anormalidades cerebrales de la perfusión en enfermedad del moyamoya usando MRI de la perfusión de la susceptibilidad y difusión-cargada. Describimos el uso de la proyección de imagen difusión-cargada y la perfusión MRI usando un bolo del poner en contraste-medio en la investigación preoperativa para el hombre joven que presenta con un episodio isquémico cerebral como manifestación de la enfermedad del moyamoya. ( info) |
5/451. enfermedad de moyamoya: carta recordativa de largo plazo incluyendo un embarazo normal. Presentamos a una mujer con enfermedad del moyamoya. El paciente nació por entrega vaginal prolongada después de un embarazo largo que duraba 43 semanas. Durante sus primeros años de vida ella representó el desarrollo psicomotor pobre. Cuando ella era 9 años una diagnosis de la enfermedad del moyamoya fue hecha. Las evaluaciones neurológicas anuales han revelado deficiencia moderada del motor, discurso slurred y capacidad mental de la frontera. En 26 años de edad ella se quedaba embarazada y profiláctico fue tratada con nicardipine oral de 40 mg/día. Ella tenía un niño sano después de un embarazo sencillo de 40 semanas. Cuando ella era 33 años al de resonancia magnética el estudio (de SR.) divulgó una zona de la parenquimia isquémica. SR. angiografía rindió los resultados similares a los de la arteriografía convencional. Actualmente, el paciente es 36 años, vive una vida normal y trabaja en una fábrica. ( info) |
| Moyamoya es una enfermedad oclusiva vascular limitada típicamente al sistema arterial cerebral. Divulgamos un caso de la estenosis severa de las arterias coronarias principales y derechas izquierdas que ocurren en asociación con enfermedad del moyamoya, apoyando el concepto que el moyamoya puede ser una manifestación intracraneal de un desorden arterial sistémico. ( info) |
7/451. Síndrome de Moyamoya en un paciente con la infección congénita del virus de inmunodeficiencia humana. Un muchacho de 10 años con la infección congénita del virus de inmunodeficiencia humana (vih) desarrolló episodios recurrentes del hemiparesis izquierdo en la edad 7 años. La progresión de su enfermedad fue seguida por tomografía computada, proyección de imagen de resonancia magnética, angiografía de resonancia magnética, y angiografía cerebral. La serie de imágenes demostró estenosis progresiva de arterias carótidas en el origen suprasellar con la implicación de sus arterias cerebrales anteriores y medias, mientras que los recipientes colaterales prominentes se convirtieron de su fuente carótida externa a través de arterias meníngeas oftálmicas y medias. El patrón de la enfermedad cerebrovascular es constante con síndrome del moyamoya. Sugerimos que otros estudios en la patofisiología de la enfermedad cerebrovascular en pacientes con el vih podrían ser provechosos en la comprensión de la causa de la enfermedad del moyamoya también. También, con los varios avances en el tratamiento del vih, las complicaciones neurovasculares se podrían considerar más con frecuencia mientras que la supervivencia de largo plazo en estos pacientes mejora. ( info) |
8/451. enfermedad de moyamoya que demuestra resultados angiográficos anormales--dos informes del caso. Un muchacho de 7 años y una muchacha de 10 años presentaron con la enfermedad del moyamoya que demostraba resultados angiográficos anormales. En estos casos, la arteria carótida interna (AIC) tenía una obstrucción de ahusamiento apenas distal al origen de la arteria oftálmica, mientras que la tapa del AIC no fue ocluida y retrogradely fue suministrada a través de la arteria de comunicación posterior de la circulación posterior. El tratamiento quirúrgico resolvió los síntomas en ambos pacientes. La enfermedad de moyamoya puede incluir un número de tipos de la variante que no demuestran todos los resultados angiográficos característicos de la enfermedad del moyamoya. ( info) |
9/451. sordera central en un niño joven con la enfermedad de moyamoya: acoplamiento paternal en una familia caucásica: dos informes del caso y una revisión de la literatura. Un caso de ' deafness' central; se presenta en un niño caucásico masculino de 3 años con la enfermedad de moyamoya (MMD); un desorden cerebrovascular raro, progresivo y oclusivo que afecta predominante al sistema de la arteria carótida. La documentación de la integridad auditiva periférica normal del camino de la función y del médula oblonga es proporcionada por entrada acústica, la emisión otoacoustic y medidas potenciales evocadas auditivas del médula oblonga. La carencia de la respuesta del comportamiento al sonido, y los potenciales evocados auditivos ausentes del estado latente medio y largo sugieren la disfunción talamocortical. La proyección de imagen de resonancia magnética demostró daño isquémico difuso en materia blanca subcortical incluyendo áreas de los lóbulos temporales. Además, había infartos corticales múltiples y focales en ambos hemisferios cerebrales, enfocados sobre todo en las áreas frontales, parietales y temporales. Tomadas juntas, estas anormalidades estructurales y funcionales además de discurso y del desarrollo de lengua seriamente retrasados son constantes con la diagnosis de la sordera central y sugieren una desconexión entre un médula oblonga más alto y las áreas auditivas corticales. El child' el padre de s también tiene MMD, pero fue diagnosticado solamente recientemente. La presencia de acoplamiento paternal es informativa puesto que elimina herencia recesiva y maternal x-ligada. A nuestro conocimiento, esto representa el primer caso documentado del acoplamiento paternal en MMD con sordera central en un niño caucásico sin ascendencia japonesa evidente. Adjunto, nos centramos en la disfunción auditiva central y consideramos cómo los cambios lesión-inducidos han contribuido a un déficit en sensibilidad auditiva básica, incluyendo un disturbio severo en discurso auditivo-basado receptivo y expresivo y conocimientos lingüísticos. ( info) |
10/451. La enfermedad de moyamoya de la hemorragia adulta del vástago de cerebro del inicio se asoció a la obstrucción bilateral de las arterias vertebrales--informe del caso. Un caso inusual y primer de la enfermedad del moyamoya de la hemorragia adulta del vástago de cerebro del inicio asociada a la obstrucción de ambas arterias vertebrales se divulga. Un hombre de 30 años sufrió repentinamente de la disnea, disfagia, e izquierdo-echó a un lado disturbio hemisensory. La tomografía computada y la proyección de imagen de resonancia magnética revelaron un hematoma fresco en el oblongata izquierdo de la médula y los viejos infartos various-sized en ambos lóbulos parietales. Los angiogramas cerebrales divulgaron la obstrucción de las arterias carótidas internas bilaterales en ambos lados en su porción intracraneal, acompañada con los recipientes básicos desarrollados del moyamoya. La arteria vertebral derecha ocluida en su segmento V2-V3, en el cual la arteria cerebelosa inferior posterior opacified vía la arteria espinal posterior, y la arteria basilar fueron llenadas de la arteria espinal anterior. La arteria vertebral izquierda también fue ocluida en la ensambladura craniovertebral (V4) con flujo colateral. Solamente un caso de enfermedad del moyamoya asociado a la obstrucción bilateral de la arteria vertebral se ha divulgado previamente, y una hemorragia en el oblongata de la médula en enfermedad del moyamoya nunca se ha descrito. ( info) |