31/409. Enfermedades granulomatosas faciales: un estudio de cuatro casos probó para la presencia de DNA de la tuberculosis de la micobacteria usando la reacción en cadena jerarquizada de polimerasa. La diagnosis histopatológica de la tuberculosis cutánea (CTB) es a menudo molesta, porque hay varias otras entidades (tuberculids, demodicidosis, rosacea granulomatoso, y agminata del acné) que pueden exhibir la inflamación granulomatosa con necrosis del caseation. El estudio actual describe cuatro casos de enfermedad granulomatosa de la cara. La diagnosis final (determinada en base de la respuesta clínica a la terapia) era CTB en tres casos y rosacea granulomatoso en un caso. Histológico, los granulomas epitelioides eran una característica constante; en un caso de CTB, exhibieron (granuloma annulare-como) un arreglo palisading. La necrosis de Caseation era una característica prominente solamente en el caso de rosacea granulomatoso. Los especímenes rutinario procesados de la biopsia fueron evaluados con la reacción en cadena jerarquizada de polimerasa (nPCR) para la DNA de la tuberculosis de la micobacteria (MBT). La correlación entre los resultados del nPCR y el resultado clínico era menos que óptima; de hecho, un caso demostró una respuesta clínica excelente a la terapia de droga antituberculosa a pesar de la ausencia de amplificación de la DNA del MBT. En las enfermedades granulomatosas de la cara, la importancia de evaluar no sólo el nPCR pero el cuadro clinicopathologic total para se acentúe evitar interpretaciones de diagnóstico. ( info) |
32/409. La susceptibilidad creciente de un portador de la enfermedad granulomatosa crónica X-ligada (CGD) a la infección del fumigatus del aspergillus se asoció a sesgar relativo a la edad del lyonization. La enfermedad granulomatosa crónica (CGD) es un desorden heredado caracterizado por la inhabilidad de fagocitos de generar las cantidades normales del superóxido (O2-), dejando pacientes susceptibles a las infecciones peligrosas para la vida. Fue asumido previamente que una vez que los portadores de la forma X-ligada de CGD fueran encontrados para tener el 30% o más de neutrófilos funcionalmente normales, ellas estaría libre del riesgo para la infección porque el cociente del lyonization fue creído para ser constante. Nuestro informe contradice fuertemente esta asunción. 45 un portador de los años X-CGD tenía aproximadamente 40% de neutrófilos normales en su sangre periférica en la edad 21 años. Recientemente, ella contrató una infección pulmonar peligrosa para la vida con fumigatus del aspergillus. Después de la recuperación, el cociente de neutrófilos normal-a-no funcionales fue evaluado de nuevo. La encontraron para tener solamente 6-8% de neutrófilos normales, sugiriendo que una disminución llamativa del número de células normales durante los últimos 25 años era la razón de una susceptibilidad creciente a la infección del aspergillus. Concluimos que el sesgar adquirido relativo a la edad del cociente del lyonization puede dar lugar a una susceptibilidad creciente a las infecciones peligrosas para la vida en portadores de X-CGD. ( info) |
33/409. Lupus eritematoso-como lesiones en un portador de la enfermedad granulomatosa crónica X-ligada. La enfermedad granulomatosa crónica (CGD) es una enfermedad heredada de la inmunodeficiencia. El estado del portador de CGD se ha divulgado en asociación con el eritematoso-tipo lesiones del lupus. Una mujer de 35 años, madre de un niño con CGD X-ligado presentó una historia de ocho años de placas erythematous con un patrón arciforme en el tronco, la parte posterior y los brazos superiores. La prueba del tetrazolium del nitroblue reveló el estado del portador del paciente. Las pruebas hematológicas, bioquímicas e inmunológicas (ANECDOTARIO incluyendo, DNA, SSA-Ro, SSB-La, los anticuerpos RNP, SM y Jo1) eran normales o negativa a excepción de un hypergammaglobulinaemia policlonal con el alto suero IgA. La examinación histológica demostró que un lymphohistiocytic papilar y perifolicular infiltra. La inmunofluorescencia directa era negativa. Divulgamos un portador femenino de CGD X-ligado que desarrolló lupus subagudo clínico eritematoso-como lesiones. Repasamos la literatura y discutimos los mecanismos patogénicos implicados en la condición. ( info) |
34/409. Tratamiento acertado del absceso del cerebro del aspergillus con el itraconazole y de la interferón-gamma en un paciente con enfermedad granulomatosa crónica. Este informe describe el tratamiento acertado del absceso del cerebro del aspergillus en un muchacho con enfermedad granulomatosa crónica. ( info) |
35/409. El periodontitis Prepubertal se asoció a enfermedad granulomatosa crónica. FONDO: El periodontitis prepubertal generalizado es una entidad rara que es generalmente una consecuencia de enfermedades sistémicas severas. La enfermedad granulomatosa crónica es una de las enfermedades heredadas extremadamente raras de la inmunodeficiencia, que predispone al paciente a las infecciones bacterianas y fungicidas severas recurrentes. PUNTERÍA: El propósito de este informe es describir a un viejo paciente masculino de cinco años que sufre del periodontitis prepubertal asociado a la enfermedad granulomatosa crónica, que fue referida el departamento de Periodontology para el tratamiento de la inflamación gingival severa. MÉTODOS: Una última historia detallada fue obtenida y las examinaciones clínicas y del laboratorio cuidadosas fueron realizadas. RESULTADOS: Los exámenes médicos revelaron la única muestra de la inmunodeficiencia como extremadamente - el resultado de la prueba de la explosión del punto bajo. Diagnosticaron al paciente como teniendo una forma recesiva de un autosoma (AR) de enfermedad granulomatosa crónica. Lo pusieron en el tratamiento profiláctico con el trimethoprim-sulfamethoxazole (TMP-SMX) y también un régimen periodontal del mantenimiento con intervalos de un mes regulares. CONCLUSIÓN: Este informe del caso acentúa la importancia de la diagnosis diferenciada de la inmunodeficiencia severa en el fondo del periodontitis prepubertal. ( info) |
36/409. Infección suave del tejido causada por los kingae de kingella en un niño. Durante los años pasados un número cada vez mayor de informes referentes a infecciones de los kingae de kingella en niños se ha publicado. La mayoría de los casos eran infecciones osteoarticulares. Los autores divulgan los resultados clínicos y del laboratorio de un niño de 3 años con una infección suave del tejido del presternal debido a los kingae de K. Después del tratamiento quirúrgico del excochleation y del antibiótico había una recuperación sin nada especial que destacar. 36:946 de J Pediatr Surg - 947. ( info) |
37/409. enfermedad granulomatosa crónica: un informe del caso. La enfermedad granulomatosa crónica es una forma del desorden de la función del fagocito. Desemejante de la mayoría de los pacientes con enfermedad granulomatosa crónica que desarrollen muestras y síntomas de infecciones piógenas crónicas y recurrentes durante los primeros 2 años de vida, los pacientes con las formas suaves de la enfermedad pueden no presentar hasta los años o aún la edad adulta adolescentes. Así, la diagnosis en estos pacientes de la suave-forma se retrasa a menudo. Este papel describe a un paciente con la forma suave de enfermedad granulomatosa crónica. Admitieron a un muchacho de 7 años a nuestra sala con alta fiebre intermitente y a una masa izquierda del cuello presente para cerca de 1 semana. Él tenía una historia de la infección persistente en la cara más baja bilateral que duraba por cerca de 1 año durante su cuarto año de vida. Los antecedentes familiares eran unremarkable salvo que el patient' una más vieja hermana de s tenía una historia de la infección de la mucosa oral persistente de la herida por cerca de 1 año durante el quinto año de vida. En la examinación física, había cicatrices sobre el patient' cara más baja bilateral de s. La cultura bacteriana del pus escurrió el cepacia revelador masa de burkholderia del cuello, una especie rara en pacientes sin inmunodeficiencia. Una serie de antibióticos, incluyendo oxacillin, clindamicina, y piperacillin, fue dada, y dos operaciones de la incisión para el drenaje y el desbridamiento fueron realizadas. La masa del cuello resolvió totalmente cerca de 1.5 meses más adelante. Esta historia indicó que el paciente pudo tener enfermedad granulomatosa crónica. Una ausencia definida de actividad del superóxido en el patient' los granulocytes de s detectados por la prueba de la quimioluminescencia y del tinte del tetrazolium del nitroblue confirmaron esta diagnosis. ( info) |
38/409. nocardiosis diseminada en un paciente con la infección del virus de la enfermedad granulomatosa crónica X-ligada y de inmunodeficiencia humana. Divulgamos el primer caso de la infección vih en un paciente con ser la base de la enfermedad granulomatosa crónica X-ligada (CGD) que presentó con nocardiosis hepatopulmonary. A pesar de la coexistencia de CGD y del vih, la respuesta a la terapia era normal, y no se observó ningunas secuelas inusuales. El patient' la alta carga del virus de s fue reprimida con éxito con la terapia antiretroviral, sugiriendo que el sistema de la oxidasis del fosfato del dinucleótido de adenina de niconamida no es esencial para la réplica o la respuesta viral activa a los agentes antiretroviral. ( info) |
39/409. enfermedad granulomatosa crónica con enangostar antral gástrico: un estudio y una carta recordativa por MRI. Divulgamos el caso de un muchacho con la granulomatosis séptica crónica (CSG) que presentó con enangostar gástrico marcado del antrum que fue evaluado por MRI después del producto oral de las partículas magnéticas del contraste, y después de la administración del gadolinio i.v. Particularmente, un aspecto mammillated de la pared gástrica en la región antral fue considerado. La carta recordativa por MRI demostró claramente la resolución gradual del grueso de pared hyperemic, después de la gerencia médica. La estenosis antral resuelta después de 3 meses. La proyección de imagen de resonancia magnética proporciona la evaluación detallada de la inflamación gástrica de la pared en el curso de CSG. ( info) |
| El absceso espinal debido al aspergillus es raro. Habían tratado a un muchacho joven con enfermedad y la aspergilosis granulomatosas crónicas de la costilla con el tratamiento antihongos 3 meses anterior. El paciente presentó con una breve historia del paraparesis progresivo. La proyección de imagen demostró D9--11 implicación y destrucción vertebrales del cuerpo vertebral D10 con la forma angular y de un absceso epidural dorsal puesto, multiloculated grande que extiende de D6 a L2. Había también granulación extensa anterior y de cualquier lado de las vértebras. El paciente experimentó laminectomy y la descompresión extensa de todo el loculi y el retiro parcial del tejido de granulación. El tratamiento médico agresivo fue comenzado. Los autores recomiendan un acercamiento quirúrgico y médico agresivo en tales casos de la aspergilosis invasor diseminada, aunque el resultado puede no ser muy satisfactorio. Este informe discute el perfil y la gerencia clínicos completos del absceso epidural espinal del aspergillus y acentúa la carta recordativa de la necesidad estos casos para detectar la repetición y nuevas lesiones, incluso si los pacientes están en el tratamiento médico adecuado. A pesar de todos los esfuerzos, la altas morbosidad y mortalidad es comunes en tales pacientes. ( info) |