1/198. Nistagma del deprimido causado por deficiencia de la tiamina: una presentación inusual de la localización del CNS del CD anaplástico de la célula grande 30 non-Hodgkin' positivos; linfoma de s. 24 mujeres de los años con un T-cell positivo non-Hodgkin' del CD 30 anaplásticos grandes de la célula; nistagma, anisocoria, y oscillopsia desarrollados del deprimido del linfoma de s (NHL). Antes de la invasión cerebral abierta por el NHL, ella tenía una deficiencia de la tiamina con concentraciones muy bajas de la tiamina en la CFS, causada probablemente por vomitar prolongado y la consumición creciente de la vitamina B1 por las células intratecales del tumor. Creemos que sus síntomas neurológicos fueron causados -- por lo menos en parte -- por deficiencia de la tiamina, como ella reaccionó bien a la suplementación de la tiamina al principio del tratamiento. ( info) |
2/198. Wernicke' encefalopatía de s inducida por gravidarum de la hiperemesis. Un informe se presenta en un paciente con Wernicke' encefalopatía de s secundaria al gravidarum de la hiperemesis. La hembra de 25 años presentó 11 semanas en embarazo con vomitar prolongado. La examinación neurológica demostró 8 semanas más adelante sensaciones, nistagma y la ataxia obtunded del paso. SR. proyección de imagen reveló lesiones bilaterales en los núcleos mediodorsal de tálamos, en el hipotálamo y en la materia gris periacueductal (1). Las muestras neurológicas y los resultados de MRI señalaron a una diagnosis de Wernicke' encefalopatía de s. Trataron al paciente con la vitamina intramuscular B1 seguida por la tiamina oral hasta el final del embarazo. El curso subsecuente del embarazo era sencillo, y dado lugar a la entrega de un niño sano del varón de la 2970 g. Una revisión de la literatura publicó durante los 30 años pasados reveló 20 casos adicionales de Wernicke' encefalopatía de s inducida por gravidarum de la hiperemesis. Solamente la mitad de estos embarazos dio lugar al nacimiento de un niño normal. ( info) |
3/198. Diagnosis temprana de Wernicke' pediátrico; encefalopatía de s. Wernicke' la encefalopatía de s puede ser fatal si es no tratada. Porque Wernicke' la encefalopatía de s se sospecha para underdiagnosed en los niños, los autores deseados para determinar la frecuencia de la diagnosis pasada por alto y para establecer los resultados pertinentes que podrían llevar a la identificación con anticipación de Wernicke' pediátrico; encefalopatía de s. Los autores realizaron investigaciones literarias múltiples que buscaban a pacientes pediátricos con Wernicke' encefalopatía de s (edad = 20 años o más jovenes). Encontraron a un total de 30 pacientes, y los autores agregaron a un nuevo paciente. Cada informe del caso tenía sus datos clínicos, radiológicos, y del laboratorio, método de diagnóstico, y resultado analizado. De 31 pacientes, el varón 16 era femenino y 15; la edad mediana /- el S.D. eran 11 /- 6.5 años. El desorden subyacente más frecuente era malignidad en 11 trece pacientes murió undiagnosed, 16 recuperados con la terapia de la tiamina (ocho con secuelas), y dos muertos de la infección pronto después del reemplazo de la tiamina fueron iniciados. Solamente seises presentaron con el Wernicke' tríada clínica de la encefalopatía de s (cambios mentales del estado, muestras oculares, y ataxia) en el inicio neurológico; nueve demostraron eventual esta tríada. La alta tasa de pacientes diagnosticados solamente en la autopsia (41.9%) confirma que Wernicke' la encefalopatía de s underdiagnosed en niños. Se autoriza la terapia de la tiamina si cualquier componente del Wernicke' la tríada de la encefalopatía de s está presente en un ajuste clínico apropiado. ( info) |
4/198. Haga las lesiones agudas de Wernicke' ¿realce del contraste de la demostración de la encefalopatía de s? Informe de tres casos y revisión de la literatura. El medio de contraste fue dado intravenoso a tres pacientes sin alcohol que experimentaron MRI o el CT en la etapa aguda de Wernicke' encefalopatía de s. El realce de las lesiones no fue considerado en un paciente examinado en el plazo de 4 días de inicio clínico, era suave en otros 3 días después de la deterioración clínica y marcado en un paciente examinó 12 días después de la admisión. El realce del contraste de lesiones estaba presente por la mitad de 12 casos de enfermedad aguda divulgados previamente. Había un traslapo substancial en el intervalo de tiempo entre el inicio clínico y el CT o MRI poner en contraste-realzado en los grupos de lesiones de aumento y nonenhancing. Puesto que el realce del contraste puede ser ausente en agudo NOSOTROS, la protón-densidad y las imágenes de T2-weighted son más útiles para la diagnosis de este reversible pero de la condición potencialmente fatal. ( info) |
5/198. Wernicke encefalopatía-como síntomas como manifestación temprana de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en un alcohólico crónico. Un caso de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) con la presentación de la encefalopatía de Wernicke (NOSOTROS) - como síntomas e insomnio severo se presenta. Un hombre alcohólico de 80 años con una historia de temblores, ataxia, pérdida de memoria y confabulación de 6 meses, desarrolló insomnio, la confusión, y el delirio profundos con alucinaciones vivas. Polysomnography reveló una reducción marcada del tiempo de sueño, con el central-tipo apnea de sueño. Ni la descarga síncrona mioclona ni periódica (PSD) fue observada. Una autopsia reveló cambios y astrocytosis espongiformes difusos a través de la materia gris cerebral, con la implicación severa de los cuerpos mamilares y del tálamo. La proteína del prión (PrP) immunostaining era positiva en placas del kuru en el cerebelo, el polimorfismo de PrP en el codón 129 era heterozigótico resuelto/Val, y la proteinasa K PrP resistente (PrP (los res)) fue demostrado por borrar occidental. La carencia de lesiones de necrotización en los cuerpos mamilares, el tálamo, y la materia gris periacueductal podía eliminarnos. Los datos sugieren que el presente caso de CJD sea constante con el tipo de PrP (res) - 2 (CJD m/v 2), pero era único en la carencia de algunas muestras típicas de CJD y la presencia de muestras de NOSOTROS y de anormalidades del sueño. ( info) |
6/198. Anormalidades reversibles de MRI en una presentación pediátrica inusual de Wernicke' encefalopatía de s. FONDO: Divulgamos una presentación pediátrica inusual de Wernicke' agudo; encefalopatía de s en un muchacho de 12 años afectado por enfermedad gastrointestinal crónica. MRI demostrado, además de las anormalidades diencefálicas y mesencephalic típicas de la señal en imágenes de T2-weighted, del realce de los cuerpos mamilares y del piso del hipotálamo. MATERIALES Y MÉTODOS: Después de la administración parenteral de la tiamina por 4 días, el paciente se recuperó de sus déficits neurológicos y en carta recordativa realzó MRI 1 mes más adelante, no se encontró ningunas anormalidades de la señal ni había atrofia diencefálica o mesencephalic, al igual que generalmente en la fase crónica de la enfermedad. RESULTADOS: MRI proporciona la información crucial en la diagnosis de Wernicke' encefalopatía de s, en las fases agudas o crónicas de la enfermedad. CONCLUSIÓN: Nuestro informe proporciona una pista adicional para el reconocimiento de la fase aguda de la enfermedad; el realce del piso del hipotálamo no se ha descrito previamente a pesar de su implicación registrada en la autopsia. ( info) |
7/198. Wernicke' la encefalopatía de s se asoció a hemodialisis: informe de dos casos y revisión de la literatura. Dos casos raros de Wernicke' la encefalopatía de s (NOSOTROS) en pacientes sin alcohol en la hemodialisis (HD) se divulga. Presentaron con la tríada clínica de NOSOTROS (ophthalmoplegia, ataxia y disturbio del sentido) y la administración intravenosa de la tiamina llevó para terminar la eliminación de estas manifestaciones. Los niveles reducidos de la tiamina del plasma antes de la administración confirmaron la diagnosis de NOSOTROS. Interesante, una reducción en niveles de la tiamina del plasma por fue considerada alrededor a medias en uno de los pacientes en HD, sugiriendo esa tiamina, una vitamina soluble en agua, se puede agotar con HD. En la literatura, han divulgado nueve pacientes HD-dependientes para desarrollarnos, siete de quién eran post mortem diagnosticado. Su premortem diagnostica la encefalopatía, el síndrome del dysequilibrium y la demencia urémicos incluidos de la diálisis, que pueden complicar a menudo HD y los actuales síntomas similares a los de NOSOTROS. Por lo tanto acentuamos que, aunque una complicación rara, debemos ser sospechados en todos los pacientes en HD que presenten con por lo menos uno de la tríada clínica de NOSOTROS. ( info) |
8/198. Encefalopatía de Wernicke: SR. resultados en dos pacientes. La encefalopatía de Wernicke es un desorden neurológico serio causado por deficiencia del vitamin-B1 o de la tiamina. En la literatura las lesiones paraventriculares simétricas características de la encefalopatía de Wernicke son hyperintense en el hacer girar-eco de las secuencias de T2-weighted (SE) y realzan en secuencias del SE de T1-weighted después de la administración intravenosa del gadolinio en la fase aguda. Presentamos a dos pacientes en la fase aguda de encefalopatía de Wernicke con especial referencia a SR. proyección de imagen. Uno de nuestros casos divulgados es especial debido a SR. demostración de un foco hemorrágico en la cabeza del caudatus derecho del núcleo. El otro caso no demuestra ninguÌn realce en secuencias del SE T1-weighted después de la administración intravenosa del gadolinio. ( info) |
9/198. Thyrotoxicosis gestacional con la encefalopatía aguda de Wernicke: un informe del caso. Refirieron a una mujer del hyperthyroid de 35 años que desarrolló náusea, vomitar, taquicardia, nistagma y disturbio mental, nuestro hospital con una diagnosis sospechosa de la tormenta de la tiroides. Sin embargo, la glándula de tiroides era solamente levemente palpable, los bruits no eran audibles, y la exoftalmía no estaba presente. Los niveles del suero de hormona de tiroides fueron aumentados, pero los anticuerpos del receptor de TSH eran negativos. La ecografía y la sonografía de Doppler del flujo del color revelaron una glándula de tiroides levemente agrandada y un flujo de sangre levemente creciente, que eran mucho menos más suaves que ésos esperaron para el hyperthyroid severo Graves' enfermedad. Bajo diagnosis del hipertiroidismo debido al thyrotoxicosis gestacional asociado a la encefalopatía de Wernicke, la vitamina B1 fue administrada en el primer día de admisión. Su sentido llegó a ser casi normal en el segundo día a excepción de amnesia leve. Su parálisis correcta del nervio de abducent mejorada rápidamente, pero el nistagma horizontal y vertical, los reflejos profundos disminuidos del tendón y la ataxia del paso mejoraron solamente gradualmente. Los resultados de MRI del cerebro eran compatibles con la encefalopatía aguda de Wernicke. Concluimos que el tomar de historia y los resultados físicos son importantes hacer una diagnosis diferenciada de thyrotoxicosis gestacional con la encefalopatía aguda de Wernicke de Graves' la tormenta de la tiroides, y esa encefalopatía de Wernicke se deben tratar cuanto antes para mejorar el pronóstico. ( info) |
10/198. Una causa común del estado mental alterado que ocurre en una edad infrecuente. Wernicke' la encefalopatía de s es un desorden neurológico debido a una deficiencia alimenticia de la tiamina, caracterizada por parálisis oculares, la ataxia, y la actividad mental alterada. Mientras que Wernicke' la encefalopatía de s se atribuye comúnmente al alcoholismo en la población adulta, se ha descrito en los niños que recibían la nutrición parenteral prolongada y ésos con malignidades y SIDA. La enfermedad, sin embargo, se diagnostica raramente en la población pediátrica durante vida. Divulgamos un caso de Wernicke' encefalopatía de s en un niño con el hambre prolongada y la puntería para mejorar conocimiento de una enfermedad potencialmente fatal pero tratable. ( info) |