11/632. Fechamento espontâneo do defeito ósseo em um paciente frontoethmoidal do encephalomeningocele. O encephalomeningocele frontoethmoidal (FEEM) é um herniation congenital dos meninges e do tecido de cérebro com o defeito ósseo do crânio no cécum do forâmen. O tamanho do defeito pode variar de alguns milímetros a muitos. Aqueles pacientes com um defeito pequeno não podem sempre exigir uma operação arriscada durante a infância. Nós relatamos em um infante cujo o defeito ósseo tenha fechado espontâneamente com evidência clínica definitiva. Mostra-se que o defeito do crânio e o herniation do cérebro podem curar naturalmente, e este afirma uma existência do subtype abortivo da TAXA. O tratamento conservador pode ser considerado naqueles com um defeito ósseo pequeno, e a cirurgia pode ser considerada mais atrasada quando se exige. ( info) |
12/632. Otorrhea espontâneo do líquido cerebrospinal de um defeito do tegmen: reparo do transmastoid com minicraniotomy. O otorrhea espontâneo do líquido cerebrospinal (CSF) é uma condição rara que apresente em 2 categorias clínicas. Em malformações congenitais do labirinto, conduz aos ataques da meningite em uma criança hearing-impaired. Na classe etária adulta, um escape espontâneo do CSF resulta quase sempre de um defeito dural e ósseo na área do tegmen. Os mecanismos patogénicos possíveis incluem a curvatura progressiva e a ruptura do dura com um congenital tegmen a deiscência e a erosão progressiva do osso por granulação aberrantes do arachnoid. Estes pacientes geralmente atuais com uma efusão da orelha média, tendo por resultado a descarga desobstruída após myringotomy com inserção do tubo. Baseado em 4 pacientes com um escape do CSF de um defeito do tegmen, das revisões deste relatório os resultados clínicos e da aproximação diagnóstica. A gerência cirúrgica por um fechamento de 5 camadas que usa uma aproximação do transmastoid com minicraniotomy é esboçada. Este procedimento oferece um método relativamente simples e de confiança para o reparo sem os riscos inerentes de uma craneotomia média da fossa. ( info) |
13/632. A disgenesia da artéria carotídea interna associou com o encephalocele transsphenoidal: uma síndrome neural da crista? Nós descrevemos dois casos originais da disgenesia interna da artéria carotídea associada com um espectro malformative, que inclua o encephalocele transsphenoidal, o coloboma do nervo ótico, o hypopituitarism, e o hypertelorism. As pilhas neural cefálicas da crista migram às várias regiões na cabeça e na garganta onde contribuem ao desenvolvimento das estruturas tão diversas quanto a base anterior do crânio, as paredes das artérias craniofacial, o forebrain, e a cara. Os dados sugerem que a ligação entre estas malformações raras seja desenvolvimento neural anormal da crista. ( info) |
14/632. Cephalocele de Intrasphenoid: MRI em dois casos. O formulário do intrasphenoid do cephalocele básico é raro. Nós descrevemos os resultados clínicos, do CT e do MRI em dois casos que apresentam na Idade Média com rhinorrhoea persistente do líquido cerebrospinal. A ênfase é coloc em cima dos resultados da imagem latente que ajudam na discriminação do cephalocele intrasphenoidal de umas causas mais comuns de uma massa esfenoidal da cavidade. ( info) |
15/632. Cephaloceles e drenagem venosa anormal. Sete casos do cephalocele parietal e três casos do cephalocele occipital associados com a drenagem venosa anormal foram avaliados, e o mecanismo do desenvolvimento para o sistema venoso foi discutido do ponto de vista embryological. Em cephaloceles parietal a veia anormalmente de drenagem, que corresponde à cavidade reta, ascensão ao longo do interhemisphere aparte do tentorium e esvaziou na cavidade sagital superior abaixo do cephalocele. A cavidade sagital superior deu forma à afluência, que foi posicionada altamente acima. Os resultados intraoperativos revelaram que o cephalocele penetrou a cavidade sagital superior no midline. No caso do cephalocele occipital, a cavidade reta seguiu um curso postero-superior, para drenar na afluência apenas acima da garganta do cephalocele. Os resultados de nosso estudo sugerem que a causa da drenagem venosa anormal na grande veia de Galen, na cavidade reta e na cavidade sagital superior possa ser secundária, com a interação com um cephalocele desenvolvente pre-existing. ( info) |
16/632. Uma apresentação incomun de um encephalocele ao otolaryngologist. Um exemplo incomun do encephalocele que causa a obstrução da via aérea superior em um neonate é descrito. O paciente apresentou com uma grande massa na garganta, que estendeu da base do crânio ao nível da laringe. Embora não houvesse nenhuma evidência de um defeito da base do crânio, a excisão subseqüente e a examinação histológica confirmaram um encephalocele. ( info) |
17/632. Herniation cerebelar após o parto na síndrome de von Hippel-Lindau. FINALIDADE: Para descrever a exacerbação durante a gravidez do hemangioblastoma cerebelar na síndrome de von Hippel-Lindau. MÉTODO: Caixa-relatório. Uma mulher dos anos de idade 21 com síndrome de von Hippel-Lindau foi encontrada na examinação rotineira da ocular para ter o papilledema severo 1 semana após ter dado o nascimento. RESULTADOS: A imagem latente de ressonância magnética imediata divulgou um grande quisto cerebelar do hemangioblastoma que causa o herniation tonsillar cerebelar. A intervenção neurosurgical imediata era economia de vida. CONCLUSÃO: O agravamento do hemangioblastoma intracranial durante a gravidez nos casos da síndrome de von Hippel-Lindau deve ser realizado e a observação neurológica e ophthalmologic periódica é autorizada. ( info) |
18/632. Diagnóstico pré-natal da síndrome de Meckel: um relatório do caso. OBJETIVO: Para demonstrar os resultados ecográficos principais associou com a síndrome de Meckel e emfatizar a importância da ecografia pré-natal na ajuda estabelecer o diagnóstico correto. ASSUNTOS: Dois feto com diagnóstico pré-natal da síndrome de Meckel foram avaliados sonographically. RESULTADOS: Ambos os feto foram demonstrados para ter a evidência da displasia cística renal, cephalocele e postaxial occipital polydactyly. Uma caixa foi diagnosticada em 16 semanas da gestação visto que a outro foi detectada em 36 semanas. Do interesse, o primeiro caso teve somente a displasia cística renal unilateral e o grau renal contralateral do agenesia e o suave de oligohydramnios. As outras anomalias relacionadas que não eram hipoplasia cerebelar prenatally incluída detectada caso que 1 e micrognathia caso que a CONCLUSÃO 2.: Os resultados ecográficos principais incluíram a displasia cística renal, cephalocele e postaxial occipital polydactyly. ( info) |
19/632. Síndrome nova do crescimento e atraso mental, anomalias estruturais do sistema nervoso central, e primeiro arco branchial, anophthalmia, a/hypoplasia heminasal, e clefting atípico: relate em quatro pacientes brasileiros. Nós relatamos em quatro pacientes brasileiros não relacionados com crescimento e atraso mental, anomalias estruturais do sistema nervoso central (CNS), principalmente agenesia callosal, testa proeminente, assimetria facial, anophthalmia, a/hypoplasia heminasal, Tag preauricular da pele, anomalias estruturais das orelhas externas, e clefting atípico. Esta combinação de anomalias é original e, a nosso conhecimento, é síndrome undescribed da previamente - de etiologia desconhecida, embora um dos pacientes seja nascido a um par consanguíneo, sugerindo a possibilidade de herança recessive autosomal. Os aspectos clínicos, genéticos, e diferenciais do diagnóstico são discutidos. ( info) |
20/632. Herniation central do cérebro secundário ao ketoacidosis juvenil do diabético. Nós apresentamos o CT, o SR., e os resultados da autópsia do herniation central do cérebro em um menino dos anos de idade 9 que submete-se ao tratamento para o ketoacidosis do diabético (DKA). O edema cerebral severo tendo por resultado o herniation central do cérebro é uma complicação rara do tratamento de DKA mas carreg com ele a morbosidade e a mortalidade elevadas. Os resultados radiológicos da imagem latente e da autópsia revelaram neste caso infarctions impressionantes de estruturas centrais do cérebro. ( info) |