1/897. Anti-s réaction hémolytique retardée anticorps-associée de transfusion dans les patients présentant la drépanocytose. BUT : Les signes et les symptômes de la réaction hémolytique retardée de transfusion (DHTR) peuvent ressembler à ceux des crises vaso-occlusives dans les patients présentant la drépanocytose (SCA). Le diagnostic de DHTR présente donc un défi au clinicien en soignant de tels patients. L'étude courante décrit un patient avec SCA et DHTR secondaires au l'anti-s anticorps de cellules rouges, se manifestant en tant que les extremeties douloureux, l'anémie hémolytique grave, et échec rénal oligurique aigu. PATIENTS ET MÉTHODES : Un patient de 17 ans avec de l'hémoglobine homozygote S a présenté 8 jours après des transfusions partielles d'échange avec l'anémie et les signes graves et symptômes ressemblant à la crise vaso-occlusive. Le cours clinique a été compliqué par le hemolysis intravasculaire et l'échec rénal aigu. RÉSULTATS : L'Anti-s anticorps a été détecté dans l'éluat. Le diagnostic de DHTR a été fait. Le traitement a inclus la transfusion simple d'échange de sang entier de volume et le hemofiltration veno-veineux continu avec la dialyse. CONCLUSIONS : La possibilité de DHTR devrait être considérée dans un patient avec SCA avec l'anémie hémolytique. L'échec rénal aigu est une complication rare d'anti-s DHTR anticorps-associé. De telles réactions peuvent être avec succès contrôlées avec la transfusion d'échange et le hemofiltration continu avec la dialyse. ( info) |
2/897. Vitrectomy dans le retinopathy sickling : rapport de cinq cas. Les problèmes uniques produits dans des patients de faucille incluent la nécessité d'enlever vitreux périphérique s'inondant la mer après laquelle peut saigner vitrectomy-sont actuels à l'heure de la chirurgie. Cependant, vitrectomy périphérique est plus risqué que seul vitrectomy central. Si la visualisation des ventilateurs de mer est suffisante, il est plus sûr de fermer les ventilateurs de mer avant vitrectomy afin d'obvier au besoin de vitrectomy périphérique ; puis, seulement vitrectomy central est exécuté. Quand les ventilateurs de mer ne peuvent pas être fermés avant vitrectomy, vitreux périphérique est enlevé pour permettre le photocoagulation tôt des ventilateurs de mer avant qu'elles saignent encore. Quatre présentations de cas illustrent ces principes. Vitrectomy a soulagé la traction vitreuse grave qui détachement rétinien compliqué dans le cinquième patient, éliminant de ce fait le besoin de structure de encerclement serrée, qui peut être mal tolérée dans les patients avec de l'hémoglobine de Sc. ( info) |
3/897. Prévention réussie d'alloimmunisation de Rhésus de poteau-transfusion par la globuline immunisée du Rho (d) intraveineux (écart-type de WinRho). L'alloimmunisation à l'antigène de groupe sanguin de D suivant la transfusion des globules rouges D-positives à un destinataire D-négatif peut être empêchée chez la plupart des personnes par à dose prompte et proportionnée de globuline immunisée du Rho (d) (RhIG). Jusque récemment, le seul RhIG a approuvé par des USA la "Food and Drug Administration" (FDA) pour cette indication a exigé l'injection intramusculaire, un itinéraire incommode et douloureux pour relativement le de large volume qui peut être exigé. Nous décrivons la prévention réussie de l'alloimmunisation de Rhésus suivant la transfusion involontaire des globules rouges D-positives à un enfant en bas âge D-négatif de l'infusion intraveineuse de l'écart-type de WinRho, un nouveau RhIG qui est approuvé par le FDA pour la prévention de l'alloimmunisation de Rhésus de poteau-transfusion par l'administration intraveineuse. Nous croyons que cette approche plus commode et moins plus douloureuse devrait être le traitement du choix pour empêcher l'alloimmunisation de Rhésus suivant la transfusion des cellules rouges D-positives à un destinataire D-négatif. ( info) |
4/897. Exclusion moléculaire de la maladie d'écart-type d'hémoglobine par diagnostic prénatal. La variante de l'HB la plus commune D, hémoglobine D (l'HB D) los angeles est provoqué par un acide glutamique à la substitution de glutamine au codon 121 du bêta gène de globine. Bien qu'asymptomatique sous la forme hétérozygote, transmission ainsi qu'un allèle de l'HB S peut avoir comme conséquence une maladie grave semblable à l'anémie de faucille-cellule qui désigné sous le nom de la maladie d'écart-type d'HB. Le diagnostic prénatal pour la maladie d'écart-type d'HB a été demandé par un couple d'à-risque de descente irlandaise/anglaise. Le diagnostic prénatal a été exécuté sur l'adn d'isolement dans les villus chorioniques à 12 weeks' ; gestation utilisant la tache de point et l'hybridation allèle-spécifique d'oligonucléotide pour la mutation de HbS, et deux approches, analyses de fragment de restriction et BRAS indépendants (système réfractaire de mutation d'amplification) pour la détection de la mutation de l'HB D los angeles. Le foetus s'est avéré hétérozygote pour la mutation de HbS, mais n'a pas hérité de la mutation de HbD. Ainsi, un diagnostic prénatal fiable et rapide pour la maladie d'écart-type d'HB peut être réalisé par diagnostic moléculaire. ( info) |
5/897. candidemia de dubliniensis de candida dans les patients présentant la transplantation chimiothérapie-induite de moelle de neutropénie et. Le dubliniensis récemment décrit de candida d'espèces a été récupéré principalement de la candidiase orale superficielle dans les patients HIV-infectés. Aucune infection invahissante médicalement documentée n'a été rapportée jusqu'ici dans ce groupe patient ou dans d'autres patients immunocompromised. Nous rapportons à trois cas de candidemia dus à ceci des espèces nouvellement naissantes de candida dans les patients HIV-negative présentant l'immunosuppression et la transplantation chimiothérapie-induites de moelle. ( info) |
6/897. Virtuel consultez--femme enceinte avec la maladie de faucille-cellule. Une jeune femme dans son 20s avec une histoire perpétuelle de la maladie de faucille-cellule se présente avec la crise de faucille-cellule tandis que dans le travail d'active. Après la livraison du nouveau-né par l'intermédiaire de la césarienne, ses transitoires de fièvre presque à 106 F (41.1 C) et séjours là. Des cliniciens sont invités à présenter leurs observations sur ce cas dans une discussion modérée par Joseph Pastorek, MD, FACOG. ( info) |
7/897. syndrome splénique dans le trait de drépanocyte : quatre présentations de cas et un examen de la littérature. Quatre cas d'infarctus/de séquestration spléniques dans des patients du trait de drépanocyte (SCT) sont présentés. Chacun des quatre patients subissait l'exercice modéré aux altitudes s'étendant de 5.500 à 12.000 pieds. Les patients incluent deux mâles afro-américains, un mâle hispanique, et une femelle blanche. Chacun des quatre a présenté avec le début aigu de la mi puis douleur gauche épigastrique de supérieur-quart de cercle, de la nausée, du vomissement, et d'éclisser respiratoire. Un examen de la littérature indique que l'infarctus splénique avec SCT n'est pas rare ; cependant, comme on pouvait s'y attendre, il souvent est au commencement mal diagnostiqué. C'est le premier rapport dans la littérature d'une femelle avec SCT encourant un syndrome splénique avec l'exposition à l'altitude terrestre. Bien que SCT ne soit pas une contre-indication pour des activités modéré- ou à haute altitude, les médecins militaires doivent considérer le diagnostic de l'infarctus splénique tôt dans n'importe quel patient indépendamment de la course ou du sexe qui présentent avec douleur gauche de supérieur-quart de cercle aux altitudes au-dessus de 5.000 pieds. L'évacuation prompte au niveau de la mer peut accélérer le rétablissement et épargner davantage de trauma splénique. Bien que SCT devrait être considéré une entité relativement bénigne, la littérature suggère également un risque plus fortement que moyen de mort subite dans les recrues militaires avec SCT de maladie et de rhabdomyolysis de la chaleur d'exertional. ( info) |
8/897. La crise de faucille et la nécrose cell-like de moelle se sont associées à l'infection et à l'hétérozygotie du parvovirus B19 pour les haemoglobins S et E. Dans la littérature, l'hétérozygotie pour les haemoglobins S et l'E est connue comme état médicalement bénin. Néanmoins, nous présentons un cas de la double hétérozygotie se manifestant comme crise cell-like de faucille infarctive avec le syndrome aigu de coffre et la nécrose réversible de moelle. D'une manière primordiale, ces complications ont été associées à l'infection sérologiquement documentée du parvovirus B19. Passant en revue la littérature, ce cas souligne un rôle spécifique du parvovirus B19 comme cause de précipitation. En outre, il démontre combien important la considération des désordres d'hémoglobine peut être même en dehors de des secteurs historiquement connus. ( info) |
9/897. échec rénal irréversible Ketorolac-induit dans la maladie de drépanocyte : un rapport de cas. Les drogues anti-inflammatoires Nonsteroidal sont employées souvent dans la gestion de ceux avec douleur aiguë secondaire à la maladie de drépanocyte due aux effets analgésiques efficaces avec un manque de potentiel provoquant une dépendance, de dépression respiratoire, et d'effets de système nerveux central, comme peut se produire avec des narcotiques. On devrait observer l'attention dans l'utilisation des drogues anti-inflammatoires nonsteroidal dans les patients présentant la fonction rénale compromise. Nous présentons un cas d'un patient de maladie de drépanocyte de 17 ans présentant un épisode douloureux aigu et des index rénaux normaux de fonction qui ont plus tard développé l'échec rénal irréversible et un hématome périrénal suivant l'administration du ketorolac, en dépit d'àhydratation proportionnée. En raison de son effet inhibiteur sur la vasodilation par l'intermédiaire de prostaglandine, nous conseillons la prudence dans l'utilisation du ketorolac pour la gestion de douleur des épisodes douloureux de drépanocyte. Nous recommandons de suivre les directives d'administration pour le ketorolac pour les patients rénal-compromis dans ceux avec des épisodes douloureux de la maladie de drépanocyte, et si utilisé dans cette population patiente, fonction rénale devons être très attentivement suivis. ( info) |
10/897. La grande maladie cérébrale de navire dans la drépanocytose. Un mâle de 18 ans avec la maladie de drépanocyte documentée a été admis à l'hôpital pendant le temps final dans le coma. L'angiographie cérébrale a indiqué les lésions par sténose multiples des grands navires cérébraux. La pathologie de cette grande participation de navire est démontrée et la contribution potentielle de grand par opposition à la petite maladie cérébrale de navire dans les manifestations neurologiques de la drépanocytose est discutée. ( info) |