1/505. Hipoplasia e pancytopenia cerebelares Familial sem rupturas cromossomáticas. Dois irmãos manifestaram uma síndrome neuro-hematológica caracterizada pelo baixo peso ao nascimento, pela falha prosperar, pelo ulceration persistente crônico da lingüeta, pela ataxia truncal severa e pelo pancytopenia sem o telangiectasia ou instabilidade cromossomática. Um irmão morreu do sepsis e o cerebelo demonstrado reduziu o cellularity das camadas moleculars e granuladas com preservação relativa de pilhas de Purkinje e do gliosis mínimo. Um irmão de sobrevivência mostrou a progressão hematológica a uma desordem myelodysplastic. Não havia nenhuma evidência de nenhuma instabilidade cromossomática depois da exposição dos fibroblasto e dos linfócitos à irradiação. Monosomy-7 não estava atual no irmão de sobrevivência. Nós suspeitamos que estes dois pacientes representam um outro exemplo da síndrome rara de Hoyeraal-Hreidarsson e nós estamos acoplados atualmente na monitoração muito próxima do irmão de sobrevivência para a evidência de toda a anomalia karyotypic. ( info) |
2/505. Choristoma de Glial da lingüeta: um relatório do caso e uma revisão da literatura. O tecido de cérebro de Heterotopic é uma malformação desenvolvente extremamente rara. Considera-se ser uma das lesões choristomatous muito raras que envolvem a cavidade oral. Nós apresentamos um exemplo do choristoma glial situado na superfície dorsal da lingüeta, área do midline, em um bebê mês-velho da fêmea do African-American 8. As características clínicas, histologic, e immunohistochemical são apresentadas. Além, uma revisão de casos previamente relatados e sua embriogénese provável são analisadas. ( info) |
3/505. Quisto dermoid e bronchogenic sublingual congenital de coexistência. Um dermoid congenital junto com um quisto bronchogenic na base da lingüeta é extremamente raro. Nós descrevemos um menino dos anos de idade 5 que apresente com um segmento anterior ampliado do mandible, inchamento ligeiro da região submandibular esquerda, e um grande inchamento do assoalho da boca que desloc a lingüeta posteriorly. Ambos os quistos foram extirpados com sucesso e o menino fêz uma recuperação uncomplicated. A oclusão e o mastication retornaram ao normal e seu discurso melhorou notàvel. ( info) |
4/505. Síndrome de Laugier-Hunziker: encaixote o relatório e o tratamento com o laser Nd-Yag Q-switched. Nós relatamos o exemplo de uma fêmea caucasiano dos anos de idade 46 que apresenta com pigmentação mucocutaneous nos bordos, mucosa oral, mãos, pés e pregos, assim como sobre uma chapa psoriática. Foi tratada com sucesso com o laser Nd-Yag Q-switched, com freqüência dobro, para as lesões mucosal e cutaneous. ( info) |
5/505. Lipomatosis simétrico da lingüeta: relatório de um exemplo e de uma revisão da literatura. Lipomatosis da lingüeta é uma condição extremamente rara. Até agora, somente 5 casos foram relatados na literatura. Um exemplo adicional, confirmado pela biópsia, é apresentado. Isto parece representar somente o segundo exemplo de uma pessoa nonoriental que seja descrita com esta circunstância. ( info) |
6/505. Glândula de tiróide relativa à língua: avaliação clínica e gerência detalhada. Embora a glândula de tiróide relativa à língua seja a massa benigna a mais comum encontrada na junção dos dois terços anteriores e no posterior um terço da lingüeta, é ainda uma entidade clínica rara. Esta anomalia desenvolvente é o resultado de uma descida prendida do anlage da glândula cedo no curso da embriogénese. Os pacientes podem ter os sintomas da disfagia devido à obstrução ou mesmo à hemorragia. Estes sintomas podem ocorrer a qualquer hora da infância com a idade adulta. Os resultados clínicos, as análises laboratoriais, e os estudos radiográficos da imagem latente empregados em confirmar o diagnóstico e no tratamento apropriado do planeamento foram avaliados. O objetivo terapêutico fundamental é restaurar a função do tiróide. Nós descrevemos uma caixa da glândula de tiróide relativa à língua e sumariamos os princípios de gerência atuais para esta circunstância. ( info) |
7/505. Ocorrência Familial do hipotiroidismo congenital devido à glândula de tiróide relativa à língua. Duas irmãs que apresentaram com massas da garganta do midline provaram ser bioquìmica hypothyroid. O scintigraphy do tiróide suplementado com o teste da descarga do perclorato mostrou as glândulas de tiróide relativas à língua e governou para fora o defeito recessive autosomal previsto do organification. A literatura relacionada é revista. ( info) |
8/505. A avaliação e a gerência da lingüeta benigna, não-congenital reunem-se nas crianças. Os tumores relativos à língua são raros, primeiramente benigno, lesões na população pediatra. As lesões congenitais, tais como hemangiomas, malformações linfáticas, dermoids, hamartoma e quistos thyroglossal dos dutos, são vistas mais geralmente. Os neoplasma relativos à língua preliminares, não-congenitais são menos comuns nas crianças. Nós apresentamos três pacientes com neoplasma relativos à língua benignos. A avaliação, a gerência, a patologia e a continuação são discutidas. ( info) |
9/505. Transposição do tiróide relativo à língua: Uma técnica alternativa nova. FUNDO: No tiróide relativo à língua sintomático, a transposição cirúrgica da glândula com sua fonte vascular intata parece ter resultados superiores àqueles obtidos pela ablação e pelo autotransplantation cirúrgicos. Entretanto, o procedimento deve ser simples, reprodutível, de confiança, e causa menos morbosidade assim como o fornecimento do acesso simples e da avaliação da glândula a postoperatively. MÉTODOS: Nós apresentamos o exemplo de uma fêmea dos anos de idade 33 com tiróide relativo à língua que foi tratado transpor a glândula inteira à parede pharyngeal lateral através de uma incisão pharyngotomy lateral. O tiróide relativo à língua transpor foi nutrido por uma aleta aleatória do pedicle do músculo de lingüeta. RESULTADO: No estágio postoperative de 5 meses, a exploração do iodo reviu a tomada da radioactividade da glândula transpor. Mesmo que o paciente não estivesse no suplemento postoperative à hormona de tiróide, sua função do tiróide retornou gradualmente ao normal após inicialmente mostrar hypothyroid postoperatively. CONCLUSÃO: Esta técnica nova para a transposição do tiróide relativo à língua é simples e de confiança e deve ser considerada como um método alternativo na gerência de pacientes sintomáticos. ( info) |
10/505. Xanthogranuloma juvenil gigante da lingüeta. Os xanthogranulomas juvenis (JXGs) são lesões raras, benignas, fibrohistiocytic. Aparecem geralmente como uns ou vários papules cutaneous na cabeça, na garganta, ou no tronco nos infantes. Doze casos de JXGs oral foram relatados, quatro de que envolvido a lingüeta. Nós apresentamos uma menina dos anos de idade 6 com uma grande massa da lingüeta diagnosticada como JXG após uma biópsia do excisional. Os resultados de mancha histológicos e immunohistochemical são apresentados. Este é o primeiro exemplo relatado de um JXG oral gigante. Uma revisão da literatura nestas lesões incomuns é apresentada, junto com o exame de seu diagnóstico diferencial e os aspectos fulcrais do patient' avaliação de s, gerência, e diagnóstico patológico. ( info) |