1/32. Resultado de gravidezes gêmeas nos pacientes com haemoglobinopathies--relatórios do caso. A gravidez nos pacientes com haemoglobinopathy é associada com o risco aumentado de morbosidades e de mortalidades maternas e perinatais. A gravidez múltipla é potencial mais perigosa do que a gravidez do solteirão. Há uma penúria de informação a respeito das gravidezes múltiplas nos pacientes com haemoglobinopathy. Quatro de tais pacientes vistos no serviço obstetric do hospital do University College, Ibadan são apresentados aqui e discutidos. A fiscalização aumentada e a entrega caesarean eleitoral são sugeridas na gerência destes pacientes. ( info) |
2/32. Hemoglobinopathy com bactermia prolongado. Um relatório de dois casos. O bacteremia prolongado de escherichia coli ocorreu como uma complicação do pyelonephritis em dois pacientes com hemoglobins anormais (SC e SS), apesar do " appropriate" terapia antibiótica. A investigação cuidadosa em cada caso não esclareceu o sepsis persistente. A artrite Pyogenic tornou-se finalmente em ambos os pacientes. ( info) |
3/32. O Urea resolve a hematúria bruta em uns anos de idade 15 com traço da hemoglobina c. A hematúria é uma complicação rara considerada nos pacientes com traço da hemoglobina c. Nós relatamos uma fêmea do African-American dos anos de idade 15 com traço da hemoglobina c, que apresentou com hematúria persistente. Nenhuns dos workups urological, serological ou histológicos revelaram toda a outra patologia. A hematúria não respondeu a todas as modalidades convencionais usadas no tratamento da mesma circunstância considerada em hemoglobinopathies sickling. Este caso é o primeiro exemplo conhecido da hematúria persistente em um paciente pediatra com traço da hemoglobina c, que resolveu com a administração intravenosa do urea. ( info) |
4/32. Regressão espontânea (autoinfarction) do retinopathy proliferative do sickle. De 45 pacientes com retinopathy proliferative do sickle nos estágios III, IV, e V, nove pacientes (oito com doença do SC da hemoglobina, um com thalassemia da pilha de sickle) mostraram a regressão espontânea (autoinfarction) de ventiladores de mar retinal. Um mecanismo envolvido no autoinfarction do tecido neovascular é retração progressiva, centrípeta da arcada vascular anterior do retina periférico. Além, a tração vitreous em embarcações do alimentador pode conduzir à circulação sanguínea e à oclusão lentas destas embarcações, ou pode rasgar o ventilador de mar completamente longe de suas embarcações do alimentador. Em virtude de muitas incidências das hemorragia vitreous que ocorrem nos pacientes com retinopathy proliferative, entretanto, nós recomende o tratamento do neovascularization um pouco do que a observação prolongada. ( info) |
5/32. Thalassaemia da hemoglobina c/alpha: estudos hematológicos e biossintéticos. Uma família com os genes para a hemoglobina c (o HB C) e o thalassaemia alfa foram estudados. A mãe teve o traço do HB-c. O pai igualmente teve o traço do HB-c mas além microcytosis indica, níveis elevados do HB-f e uma concentração de HB-c menos do que usual para heterozygotes. O proband era homozygous para o HB-c mas tinha níveis do HB-f distante exceder presentes na doença do HB-c. Os estudos biossintéticos da síntese da globina no pai e na filha mostraram um deficit de correntes relativas a do não-alfa das correntes alfa, confirmando a presença de thalassaemia alfa. A coexistência do thalassaemia alfa influencia o nível de hemoglobina do mutante nos haemoglobinopathies em que o HB C está atual, em uma forma similar àquela observada no traço da sickle-pilha. ( info) |
6/32. Oclusões vasculares retinal principais múltiplas na doença da hemoglobina c da pilha de sickle. Um exemplo de oclusões múltiplas das arteríolas feitas sob medida diferentes que envolvem a área central do fundo foi relatado em um paciente que sofre da doença da hemoglobina c da pilha de sickle (SC). ( info) |
7/32. Lesões retinal da branco-sem-pressão migratório. Nove pacientes tiveram lesões retinal da branco-sem-pressão. Estas lesões foram vistas nas áreas de adesões do vitreoretinal. A configuração e a posição destas lesões mudaram durante períodos variáveis de tempo. A causa desta migração pecular é desconhecida, mas pode ser relacionada à separação e à recreação de adesões do vitreoretinal. A natureza migratório de áreas da branco-sem-pressão não tem, a nosso conhecimento, previamente relatado na literatura. ( info) |
8/32. Síndromes da pilha de Sickle. I. SC-alfa-thalassemia da hemoglobina. Os estudos hematológicos e da globina da síntese foram executados em uma família americana preta em que os genes para o alfa-thalassemia e os hemoglobins (HB) S e C estavam segregando. A seguinte distribuição destas anomalias foi encontrada: pai, traço da pilha de sickle alfa-thalassemia; mãe, traço de HbC alfa-thalassemia, propositus, HbSC alfa-thalassemia; irmão mais idoso, traço do alfa-thalassemia; e irmão mais novo, doença da hemoglobina h. A criança com anemia mais severa demonstrada HbSC-alfa-thalassemia e um retrato mais hemolytic do que é típico da doença de HbSC. Seus eritrócites exibiram a fragilidade osmotic diminuída em comparação com eritrócites de HbSC, mas tiveram uma curva indistinguível do equilíbrio do oxigênio e 2, nível de 3 diphosphoglycerate (2, 3-DPG). O eritrócite que sickling no paciente, entretanto, foi reduzido significativamente, com os formulários do sickle menos de de 35% observados na descarga quase completa do oxigênio. O irmão com doença da hemoglobina h exibiu 26% Bart' hemoglobina de s (gamma4) no nascimento, um nível comparável com o aquele visto nos infantes com doença de HbH em populações do leste. Na idade 5 meses de resultados típicos da doença suave da hemoglobina h apareceram, com o HbH que compo 6.5% da hemoglobina total. ( info) |
9/32. Retinopathy proliferative severo como o único sinal da doença da hemoglobina c da pilha de sickle. Uma mulher preta dos anos de idade 48 desenvolveu o retinopathy proliferative hypoxic bilateral severo sem outras manifestações clínicas. O nível da hemoglobina era 10.6 a 11.5 g/100 ml, o nível do reticulocyte era 2.2%, os glóbulos vermelhos alvejados e sickled foram considerados em manchas do sangue, e os hemoglobins S e C foram demonstrados pela electroforese. O teste de tolerância de glicose era normal. O desenvolvimento da proliferação neovascular, da hemorragia vitreous, e do destacamento retinal não-associado com outros sintomas clínicos é incomun na doença da hemoglobina c da pilha de sickle. ( info) |
10/32. A fragilidade osmotic da pilha vermelha estuda no C-beta thalassemia da hemoglobina: microspherocytes osmotically resistentes. Características tipicamente determinadas da morfologia da pilha vermelha prevêem os resultados do teste osmotic da fragilidade. Microspherocytes geralmente aumentaram e a fragilidade diminuída das pilhas de alvo. As manchas do sangue na doença homozygous da hemoglobina c mostram uma adição interessante de microspherocytes e de pilhas de alvo. Contudo os estudos osmotic da fragilidade não mostram geralmente somente a fragilidade reduzida e a nenhuma população de pilhas frágeis para corresponder com os spherocytes. O estudo atual demonstra que as pilhas vermelhas dos pacientes com C-beta thalassemia da hemoglobina compartilham de muitas características com as pilhas vermelhas da hemoglobina c, incluindo a fragilidade osmotic diminuída de todas as pilhas apesar da presença de spherocytes e de pilhas de alvo. Estes paradoxal osmotically spherocytes resistentes levantam-se provavelmente por causa da desidratação celular devido a um sistema de transporte do K-Cl que possa ser ativado pelo emperramento da hemoglobina c à membrana de pilha vermelha. ( info) |