1/80. Aphallia como parte da seqüência urorectal da malformação do septo em um infante de uma mãe do diabético. Um paciente masculino com aphallia, stenosis anal, tetralogy de Fallot, anomalias vertebrais múltiplas que incluem a agenesia sacral e as malformações do sistema nervoso central (CNS) era nascido após uma gravidez complicada por diabetes materno mal controlado. Aphallia é uma anomalia extremamente rara e pode ser parte da seqüência urorectal da malformação do septo (URSMS). Quando o aphallia não for relatado nos infantes de mães do diabético, as malformações urogenital estão sabidas para ocorrer com freqüência aumentada. Dois produtos fêmeas das gravidezes complicadas pelo diabetes apresentaram com as malformações múltiplas que incluem a atresia anal e a fístula recto-vaginal consistentes com o diagnóstico de URSMS. Os três pacientes compartilham do CNS, cardíaco, e anomalias vertebrais, anomalias secundárias à blastogénese anormal e característica do diabético embryopathy. URSMS é causado igualmente pela blastogénese anormal. Conseqüentemente, esta malformação particular deve ser vista no contexto das anomalias blastogenetic múltiplas nos casos relatados aqui. A sobreposição dos resultados de URSMS em nossos casos com outras anomalias da blastogénese, tais como a associação de VATER ou a agenesia sacral não é surprising, porque estas associações são sabidas para faltar limites diagnósticos desobstruídos. ( info) |
2/80. Bartter' síndrome e gravidez de s. Bartter' a síndrome de s é uma desordem tubular renal rara e poucos casos são relatados associados com gravidez. Nós descrevemos um exemplo da doença de longa data com um bom resultado obstetric em que a maior preocupação era manter níveis normais do soro do potássio. ( info) |
3/80. Em - o tratamento do utero de fetal termina o bloco de coração com terbutaline. Um relatório do caso. FUNDO: O bloco de coração completo fetal isolado é encontrar raro, com uma taxa de mortalidade de 20-30%. As várias modalidades do tratamento foram relatadas, sem o sucesso consistente. CASO: O bock completo Fetal do coração foi diagnosticado em uma mulher dos anos de idade 30 em 29 weeks' gestação. Teve um anticorpo e um titer antinucleares elevados do anticorpo anti-SSA. A descompensação cardíaca Fetal foi detectada em 32 semanas. Após uma experimentação do isoproterenol intravenoso sem efeitos secundários significativos, foi tratada com o terbutaline oral. Um aumento na taxa ventricular fetal e na definição completa de fetalis dos hydrops ocorreu. Um infante masculino foi entregado pela seção cesarean, no termo, e submeteu-se à implantação do pacemaker cardíaco em 4 dias da idade. CONCLUSÃO: O tratamento do bloco de coração completo fetal é controverso. A entrega prematura com passeio cardíaco é associada com a morbosidade e a mortalidade elevadas. Nós relatamos o tratamento pré-natal com a medicamentação sympathomimetic oral, que permitiu que a entrega fosse atrasada até o termo, com um resultado satisfatório. ( info) |
4/80. Concomitants Hemodynamic do glycemia em mellitus de diabetes: hipótese de funcionamento. Este relatório ilustra uma hipótese de funcionamento que propor um sistema hemodynamic simple-to-use, não invasor fornecer a contractibilidade miocárdica e os testes padrões arteriais da conformidade que podem ser clìnica adjunções úteis ao insulin e às medidas glycemic em mellitus de diabetes. Esta proposição é baseada no conceito que o ambiente celular bioquímico pode somente oblìqua prever a função celular, visto que no domínio biofísico, pode mais claramente ser delineado. ( info) |
5/80. Uma síndrome nova da deficiência orgânica mellitus de diabetes, renal e da malformação genital associou com um apagamento parcial do domínio pseudo-POU do hepatocyte factor-1beta nuclear. As mutações no fator nuclear decontenção do hepatocyte do fator da transcrição (HNF) - 1beta são a causa de um formulário do diabetes dos jovens (MODY), tipo 5 do maturidade-início (MODY5). Nós estudamos uma família norueguesa, N5, com uma síndrome do diabetes suave, da doença renal do não-diabético progressivo e de malformações genitais severas. A seqüência do gene de HNF-1beta (TCF2) revelou um apagamento de 75 bp no exon 2 (409-483del) que conduziria à síntese de uma proteína que falta os ácidos aminados Arg137 a Lys161 (R137-K161del). Este apagamento é ficado situado na região pseudo-POU de HNF-1beta, uma região implicada na especificidade do emperramento do ADN. Os estudos funcionais de R137-K161del HNF-1beta revelaram que não poderia ligar uma seqüência do alvo HNF-1 ou estimular a transcrição de um gene do repórter que indica que esta é uma mutação da perda--função. O alelo de R137-K161del co-segregado com diabetes e doença renal na pedigree N5. Além, dois de quatro portadores fêmeas com esta mutação tiveram o aplasia vaginal e o útero rudimentarmente (aplasia de Mullerian). Estes estudos sugerem fortemente que as mutações heterozygous no gene de HNF-1beta estejam associadas com uma síndrome caracterizada por MODY e severa, doença renal do não-diabético. Além disso, a presença de malformações genitais internas em duas fêmeas sugere que as características clínicas adicionais possam ser associadas com as mutações de HNF-1beta. ( info) |
6/80. ruptura Uterine em uma mulher multiparous durante a indução labor com misoprostol oral. Um multigravida com diabetes gestational, hipertensão gravidez-induzida suave e uma curetagem precedente recebeu quatro doses do misoprostol (microg 100) em três intervalos de hora em hora para a indução do trabalho no termo. A entrega Vaginal de um bebê saudável vivo ocorreu 1 h após a quarta dose. Hindwaters era bloodstained. Três horas mais tarde, teve o sangramento excessivo. A examinação mostrou que a parede uterine lateral esquerda tinha rompido. Recuperou após transfusões da histerectomia e do sangue. ( info) |
7/80. O chorioamnionitis dos albicans da candida associou com o trabalho prematuro e a cessão intrauterine repentina de um gêmeo. Um relatório do caso. FUNDO: Embora as infecções cervicovaginais da candida ocorram em 20-25% das gravidezes, a incidência da infecção de ascensão nestes casos é somente 0.8%, e tal infecção causa raramente o chorioamnionitis. CASO: A cessão fetal intrauterine repentina (IUFD) do gêmeo A ocorreu em um primigravida do diabético que apresenta com uma gravidez gêmea e um trabalho prematuro em 33 semanas da gestação. patologia e autópsia Placental do chorioamnionitis extensivo revelado gêmeo natimorto e sepsis fetal na presença dos albicans da candida. B gêmeo era não afetado. CONCLUSÃO: Neste caso, o chorioamnionitis dos albicans de C pareceu ser associado com o IUFD repentino. ( info) |
8/80. Diagnóstico pré-natal do arhinia total. O arhinia completo ou total, em que há uma ausência do tecido macio do nariz, é extremamente raro. A origem embryological do defeito é provavelmente maldevelopment dos placodes nasais emparelhados. As descrições neonatal disponíveis do caso relataram a coexistência freqüente de outras anomalias faciais. Este relatório é o primeiro para descrever o diagnóstico pré-natal do arhinia total confirmado após a entrega. As ideias ecográficas do perfil fetal, mostrando uma ausência do nariz conduziram à consideração do diagnóstico. ( info) |
9/80. Controvérsias no diagnóstico e no tratamento do diabetes gestational. O diabetes gestational descontrolado é associado com o macrosomia infantil e um risco por toda a vida de desenvolver o diabetes. O diagnóstico alerta e a gerência agressiva são conseqüentemente críticos. Todas as mulheres gravidas devem ser selecionadas para a intolerância do hidrato de carbono. As mulheres com mesmo anomalias menores em níveis de açúcar de sangue devem ser treinadas para monitorar seus níveis da glicose, para controlar rigorosa sua dieta, e usam o insulin caso necessário. O exercício é igualmente muito benéfico. ( info) |
10/80. Amylophagia que apresenta como o diabetes gestational. Amylophagia, ou a prática de consumir o amido purified, são uma expressão particular do fenômeno mais geral do pica. Esta aberração dietética obrigatória, observada em muitos pacientes grávidos no mundo inteiro, é comum entre mulheres rurais do americano africano nos estados unidos do sul. O efeito que esta prática tem no curso do diabetes gestational não foi examinado. Nós relatamos 2 casos do diabetes gestational, refratários à gerência dietética inicial, em que os pacientes consumiam um meio a 1 caixas da fécula de milho por o dia. Depois da cessação do amylophagia, a hiperglicemia gestational resolvida espontâneamente. Amylophagia é um fenômeno comportável complexo que levanta-se da interacção de fatores bioquímicos, hematológicos, psicológicos, e culturais. Em algumas populações pacientes, pode representar um etiologic frequentemente negligenciado ou fator do agravamento na condição do diabetes gestational. Os médicos de família que praticam a obstetrícia devem inquirir sobre o amylophagia nos pacientes que estão em risco para este comportamento e nos pacientes que apresentam com hiperglicemia gestational. ( info) |