1/563. Dermatomyositis se asoció a los obliterans del bronchiolitis que organizaban la pulmonía (BOOP). Los obliterans del Bronchiolitis que organizan la pulmonía (BOOP) se asocian a dermatomyositis y pueden raramente ser resistentes a la terapia convencional del corticoesteroide bajo esta circunstancia. Presentamos un caso de BOOP asociado al dermatomyositis que respondió a una combinación de terapia del ciclofosfamida y del corticoesteroide después de tratamientos del corticoesteroide, solo, habíamos fallado. Creemos demostraciones de este caso que es importante reconocer que la erupción facial en presencia de la señal de socorro respiratoria puede representar dermatomyositis con BOOP y el tratamiento agresivo puede ser necesario para la resolución de síntomas pulmonares. ( info) |
2/563. edema periorbitario como la actual muestra del dermatomyositis juvenil. Divulgamos un caso del dermatomyositis juvenil que presentó con el edema periorbitario. Dermatomyositis es un desorden autoinmune con manifestaciones cutáneas incluyendo los remiendos del heliótropo, Gottron' pápulas de s, telangiectasisas periungual, y calcificaciones subcutáneas. El edema periorbitario puede acompañar la erupción clásica del heliótropo y, como en este caso, puede ser la única actual muestra del dermatomyositis juvenil. ( info) |
3/563. Síndrome E-recurrente de la infección de Hyperimmunoglobulin en un paciente con dermatomyositis juvenil. Una muchacha de 13 años presentó con abscesos múltiples de la piel. La diagnosticaron como teniendo dermatomyositis juvenil (DM) en la edad de 7 años. Ella había sufrido de infecciones recurrentes de la piel, de dermatitis prurítico anormal y de pulmonía desde la edad de 8 años. Las culturas bacteriológicas y fungicidas para los abscesos de la piel y la mucosa oral eran albicans auríferos de S. y de la C. positivos, respectivamente. El defecto quimiotáctico en neutrófilos periféricos de la sangre fue observado. El nivel de suero IgE fue elevado marcado, y anti-S.aureus IgE específico fue encontrado. Una diagnosis del hyperimmunoglobulin que el síndrome E-recurrente de la infección (HIE) fue hecho y ella fue tratada con éxito con drenaje quirúrgico y antibióticos. A nuestro conocimiento, éste es el primer informe del caso de HIE en un paciente con dermatomyositis juvenil. ( info) |
4/563. Depósitos nucleares epidérmicos de CIq en un paciente con dermatomyositis amyopathic. Divulgamos un caso del dermatomyositis amyopathic, en el cual los depósitos de C1q en el núcleo epidérmico immunohistologically fueron encontrados tan bien como Ig deposita en la ensambladura dermoepidermal (DEJ). Dirija la examinación de la inmunofluorescencia (SI) de lesiones erythematous infiltradas reveló depósitos de C1q en el núcleo y el fibrinógeno epidérmicos en el DEJ, y la examinación de lesiones erythematous hyperkeratotic demostró depósitos lineares de Ig G y de Ig A en el DEJ pero no en los núcleos de células epidérmicas. Los autores discuten la interacción in vivo directa entre el núcleo y los immunoreactants en dermatomyositis. ( info) |
5/563. El dermatomyositis de Amyopathic se asoció al carcinoma transitorio de la célula de la vejiga. El carcinoma transitorio de la célula de la vejiga es el tumor más común de la zona urinaria. Sin embargo, se ha divulgado solamente dos veces en la literatura que se asociará al dermatomyositis paraneoplastic del síndrome. Divulgamos un caso del dermatomyositis amyopathic en un paciente cuya hematuria gruesa sin dolor era debido al carcinoma transitorio de la célula de la vejiga así como la revisión esta asociación. ( info) |
6/563. " Erythema" flagelado centrípeto;: una manifestación cutánea se asoció a dermatomyositis. Describimos a 3 pacientes con el dermatomyositis que presentó con eritema flagelado. Esta erupción cutánea es caracterizada por las lesiones lineares erythematous en el tronco y las extremidades próximas. La examinación Histologic de esta erupción en uno de nuestros casos reveló un dermatitis del interfaz. La revisión de la literatura y de los expedientes de 183 pacientes con enfermedades del tejido conectivo de nuestra institución ha demostrado que esta erupción peculiar se ha divulgado solamente en dermatomyositis. Debido a la localización de esta erupción, animamos el uso del " del término; erythema" flagelado centrípeto; para distinguir esta entidad de otras erupciones lineares vistas en pacientes con enfermedades del tejido conectivo. ( info) |
7/563. enfisema subcutáneo con pneumomediastinum espontáneo y neumotórax en dermatomyositis adulto. Describimos a un paciente de 32 años con el dermatomyositis adulto que desarrolló disnea y el empeoramiento de las lesiones de piel aquejadas de un infarto preexistentes de los dedos. Las radiografías de pecho demostraron la infiltración reticulonodular nebulosa difusa en ambos pulmones, enfisema subcutáneo, pneumomediastinum, y neumotórax. Los síntomas pulmonares y las lesiones cutáneas mejoraron gradualmente con una alta dosis del prednisolone. Aunque el enfisema y el pneumomediastinum subcutáneos ocurran con frecuencia en asociación con la interrupción traumática de barreras cutáneas y de la mucosa y de la ventilación asistida, se ha observado raramente en pacientes con neumonitis intersticial en enfermedades del tejido conectivo. Aunque el dermatomyositis y el enfisema subcutáneo sean enfermedades todo relativamente bien conocidas a los dermatólogos, la ocurrencia del pneumomediastinum y del neumotórax espontáneos y el enfisema subcutáneo subsecuente en enfermedades del tejido conectivo tales como dermatomyositis es desconocedores. Discutimos los mecanismos posibles de esta condición. ( info) |
8/563. Dermatomyositis se asoció a neumonitis y a pneumomediastinum intersticiales fatales rápidamente progresivos. Describimos dos casos del dermatomyositis (DM), que se convirtieron posteriormente en neumonitis y pneumomediastinum intersticiales fatales rápidamente progresivos durante terapia esteroide. Ambos casos demostraron las manifestaciones cutáneas clásicas del DM, pero los síntomas musculares eran ausentes o suaves. Ambos rápidamente neumonitis y pneumomediastinum intersticiales progresivos pueden ocurrir en el DM que demuestra cambios menos inflamatorios en los músculos. Los pacientes con esta forma deben ser tratados con la precaución extrema. ( info) |
9/563. Dermatomyositis y carcinoma seroso papilar peritoneal. Describimos un caso inusual del carcinoma seroso papilar peritoneal (PPSC) que se presenta en un paciente femenino con el dermatomyositis (DM). A pesar de las búsquedas extensas periódicas para una malignidad subyacente, no se había detectado ninguna malignidad en este paciente durante los primeros 2.5 años después de la diagnosis del DM. Era solamente cuando el paciente presentó con la efusión y ascitis pleurales que la malignidad intrabdominal subyacente fue detectada por la laparoscopia. El tratamiento con ciclos de cuatro tiempos de la quimioterapia preoperativa (taxol y cisplatin) dio lugar a la regresión del tumor con el mejoramiento en la manifestación muscular del DM, pero sin el mejoramiento parallelic en las manifestaciones de la piel del DM. La laparotomía exploratoria confirmó la presencia de carcinoma seroso papilar en el epiplón, la superficie del ovario izquierdo y los nodos de linfa retroperitoneales, y estableció la diagnosis de PPSC. Después de dos ciclos de quimioterapia postoperatoria, el paciente es vivo sin evidencia de la malignidad interna. Sin embargo, aunque la fuerza muscular y las enzimas hayan seguido siendo normales, no se ha observado ninguÌn efecto sobre la manifestación de la piel del DM. Este caso ilustra que, junto al carcinoma ovárico más con frecuencia de ocurrencia, PPSC se debe también considerar en la diagnosis diferenciada de la malignidad subyacente que puede ocurrir en el paciente femenino con el DM. ( info) |
10/563. Myositis y malignidad: ¿hay una asociación verdadera? Puede haber una asociación entre el polymyositis/el dermatomyositis y la enfermedad mala. El cáncer ocurre en pacientes con polymyositis/dermatomyositis con una frecuencia estimada entre 2.5% y el 29% (riesgo relativo 1.0 a 6.5). Presentamos dos tales casos, asociados con carcinoma colorrectal y non-Hodgkin' linfoma de s respectivamente, junto con una descripción de estudios controlados existentes en el área. ( info) |