11/262. Type III et type réactions d'hypersensibilité d'IV dues au mitomycin C. Un homme de 71 ans a développé une dermatite exfoliative des paumes des mains et des semelles des pieds, et un démangeaison généralisé, pendant le traitement avec des instillations intravesical du mitomycin C pour un carcinome indifférencié du réservoir souple. Essais de correction avec le mitomycin aq de C 0.03%, 0.1% et 0.3%. étaient positifs. En raison des conséquences graves de cette conclusion, le patient a été retesté avec le mitomycin C dans l'animal familier. (les mêmes concentrations), une préparation plus stable. Ceci a montré des réactions positives claires. Pendant cette dernière série d'essais de correction, il a développé le purpura palpable sur les jambes. Nous avons postulé que cette réaction était une réaction immunisé-complexe-négociée, provoquée par la 2ème série d'essais de correction avec le mitomycin C. Pour prouver ceci, nous avons effectué des investigations histopathologiques et d'immunofluorescence, et ceux-ci ont montré que la réaction était compatible au Henoch-Schonlein-type purpura. Nous concluons donc que ce patient a développé des réactions systémiques au mitomycin C, caractérisé par une dermatite eczémateuse aussi bien que des réactions purpuriques. Les installations intravesical avec le mitomycin C ont été arrêtées. Le patient' ; les problèmes de peau de s (le purpura aussi bien que l'eczéma) ont complètement résolu et ne se sont pas reproduits. ( info) |
12/262. Papuloerythroderma d'Ofuji. Le papuloerythrodema d'Ofuji est un type rare de dermatose marqué par une manifestation erythrodermic qui est intensément pruritic et résulte de la fusion des papules brunâtres qui principalement n'impliquent pas les grands plis. Les auteurs présentent les antécédents d'une femelle de 72 ans, dont la dermatose est apparue 8 ans après le diagnostic du lymphome lymphocytique malin. Les auteurs décrivent l'image clinique et histopathologique, illustrant les résultats de laboratoire et soulignant l'importance de l'association des deux pathologies dans une vue d'ensemble nosological possible. ( info) |
13/262. transplantation suivante disséminée de moelle d'infection de BCG pour l'immunodéficit combiné grave X-lié. Un mois-vieux garçon 8 avec l'immunodéficit combiné grave X-lié (XSCID) a développé l'infection disséminée de Calmette-Guerin de bacille (BCG) après la vaccination de BCG à la naissance. Il s'est au commencement présenté avec un abcès à l'emplacement de la vaccination de BCG et a été commencé sur le traitement antituberculeux de trois-drogue (rifampicin, isoniazide, et pyrazinimide). La diffusion était subclinique avant un antigène humain de leucocyte (HLA) - la greffe identique de moelle (BMT) de sa soeur, suivant qu'il a présentée avec un erythroderma aigu. Un spécimen de biopsie de peau a indiqué des granulomes avec les histiocytes épithéliaux et des cellules géantes dans le derme réticulaire, et les nombreux bacilles acido-résistants (AFB) étaient présents sur la tache de Ziehl-Nielsen. Un diagnostic de la maladie disséminée de BCG a été fait. En dépit de l'addition d'un quatrième agent antituberculeux, ethambutol, il n'a pas récupéré et de nombreux abcès développés de peau au cours des semaines suivantes. L'examen du pus de ces lésions a démontré nombreux AFB. Clarithromycin a été ajouté comme cinquième agent antituberculeux. En dépit de la thérapie antituberculeuse de cinq-drogue et des infusions intraveineuses mensuelles d'immunoglobuline, les abcès récurrents contenant AFB se sont développés par intermittence jusqu'à 7 mois de posttransplant. Au suivi poteau-BMT de 1 an il a montré la bonne amélioration physique générale. Tous les abcès avaient guéri avec le marquage, et autre lésion de peau ne s'était pas produite. ( info) |
14/262. Un cas de la maladie aiguë de greffe-contre-centre serveur suivant la transplantation périphérique autologous de cellules de tige de sang. Une femme de 42 ans a développé l'érythème grave avec la graduation exfoliative sur les paumes et les semelles bilatérales et la dermatite érosive sur les axillae et l'aine huit jours après une transplantation périphérique autologous de cellules de tige de sang pour le traitement de non-Hodgkin' ; lymphome de s. Elle a également développé l'exanthème ; cependant elle n'a pas montré la participation intestinale, hépatique, ou rénale. La biopsie de peau a indiqué la mort apoptotic caractéristique de cellules de l'épiderme avec la nécrose éosinophile, et elle a été diagnostiquée avec la maladie aiguë de greffe-contre-centre serveur (GVHD). Les lésions cutanées ont réagi aux traitements topiques de corticostéroïde et se sont améliorées dans un mois sans thérapies immunosuppressing systémiques. La réaction cutanée de GVH ne s'est pas reproduite. Cependant, elle a été traitée avec une transfusion intermittente de thrombocyte en raison de la thrombocytopénie persistante. Le jour 130, elle a développé la pneumonie intestinale et est morte en raison du dysfonctionnement respiratoire. À la différence d'une greffe de moelle /courgette d'allo-os, GVHD après une transplantation autologous de cellules de tige n'est pas commun. Même pour une transplantation autologous, GVH peut se développer avec des manifestations cliniques moins caractéristiques. ( info) |
15/262. Papuloerythroderma d'Ofuji réagissant au traitement avec le cyclosporin. Nous décrivons un patient avec le papuloerythroderma d'Ofuji (PE) de la cause inconnue, dans qui aucune malignité fondamentale n'a été trouvée. Les stéroïdes topiques et les antihistaminiques systémiques n'ont pas résolu l'éruption. Les stéroïdes systémiques ont induit une remise du PE, qui n'a pas été maintenu sur la réduction de la dose. Par conséquent, on a ajouté le cyclosporin qui a mené au dédouanement rapide de la peau. La remise a été maintenue après discontinuation de traitement. ( info) |
16/262. Un bébé avant terme avec le syndrome d'Omenn. Un bébé avant terme soutenu avec la peau écallieuse qui plus tard a développé des infections récurrentes et a été plus tard diagnostiquée pour avoir le syndrome d'Omenn est présenté. CONCLUSION : N'importe quel bébé avec la peau ichthyotic et les infections récurrentes devrait avoir l'immunodéficit considéré dans le diagnostic différentiel. ( info) |
17/262. Chronica de lichenoides de Keratosis : rapport d'un cas se développant après erythroderma. Un mâle de 66 ans présent avec le chronica de lichenoides de keratosis après un erythroderma drogue-induit présumé. Après la résolution de l'erythroderma, les papules erythematous et violaceous légèrement écallieuses dans un arrangement réticulaire au-dessus du tronc et les membres développés en association avec l'enrouement, le keratoderma palmoplantaire, l'onycholysis et le keratosis subungual. histologie d'un pseudo-epitheliomatous hyperplasia montré par lésion lichenoid, d'un hyperorthokeratosis, d'un parakeratosis, d'un dyskeratosis, d'un exocytosis de neutrophile et d'une dégénération vacuolaire focale de la couche basique de l'épiderme. Il y avait d'a bande-comme inflammatoire chronique infiltrent dans le derme supérieur. La peau a amélioré avec de la prednisone 40 mg/jour pendant 15 jours, laissant les cicatrices hypopigmented atrophiques. Un diagnostic de chronica de lichenoides de keratosis a été fait. ( info) |
18/262. affections Non-thermiques de peau. Le centre pour des brûlures peut aider par ses moyens (matériel, technique et personnel) dans le traitement des brûlures avec des pertes étendues et profondes de la couverture de peau et d'autres structures de tissu et dans quelques affections avec une étiologie différente (affections non-thermiques). Indiquées pour l'admission sont, en particulier, des affections exfoliatives étendues--Stevens-Johnson' ; syndrome de s (SJS), Lyell' ; syndrome de s--le necrolysis épidermique toxique (DIX) et le syndrome échaudé staphylococcique de peau (SSSS), la peau profonde et les affections de tissu se sont associés au purpura fulminant (pf), probablement d'autres affections (bullosa d'épidermolyse, avulsions posttraumatic etc.). La similitude avec des brûlures avec la perte de la catégorie II de couverture de peau est typique, en particulier dans des affections exfoliatives avec un besoin de à remplacement liquide proportionné dans l'étape aiguë et le traitement chirurgical aseptique du secteur affecté du début de la maladie. En conditions menant à la pleine perte de peau d'épaisseur, en plus des interventions chirurgicales en plastique rapides de traitement général dominez. ( info) |
19/262. Foliaceus pemphigus de Nonendemic présentant en tant qu'erythroderma exfoliatif bullous mortel. Le foliaceus pemphigus est une maladie de boursouflage autoimmune cutanée qui est caractérisée par la morbidité et la mortalité inférieures que ceux observés dans pemphigus vulgaris ou paraneoplastic pemphigus. Cependant, des formes erythrodermic de la variante endémique du foliaceus pemphigus ont été associées à une mortalité plus élevée. Nous rapportons un cas de foliaceus pemphigus nonendemic qui a présenté comme mortel erythroderma exfoliatif bullous, et ainsi, nous soulignerons l'inclusion de cette entité dans le diagnostic différentiel et l'utilisation de l'immunofluorescence directe de peau dans l'évaluation des patients avec l'erythroderma. ( info) |
20/262. adolescent-début ichthyosiform-comme l'erythroderma avec la réaction lichenoid de tissu : une nouvelle entité ? Un patient présentant l'erythroderma grave d'ichthyosiform et les changements histologiques lichenoid est présenté. Nous discutons le diagnostic différentiel clinique et histologique, y compris l'éruption érythémateuse de lupus et lichenoid de drogue, planus de lichen, la maladie de greffe-contre-centre serveur, lymphome, le chronica de lichenoides de keratosis, Netherton' ; syndrome de s et erythroderma d'ichthyosiform. Aucune de ces derniers n'est compatible aux configurations dans notre cas, qui peut représenter une forme jusqu'ici non rapportée d'erythroderma d'ichthyosiform ou probablement une nouvelle entité. ( info) |