11/1340. tidig diagnos av den främre varianten av frontotemporal demens: hur känsligt är standard neuroimaging och neuropsychologic tester? SYFTE: Att undersöka rollen av strukturella (magnetic resonance imaging [MRI]) och funktionella (enda foton utsläpp beräknas tomografi [SPECT]) bildframställning och neuropsychologic utvärdering i tidig diagnos av frontalangrepp variant frontotemporal demens (fvFTD). BAKGRUND: Gällande kriterier för FTD betona behovet av neuropsychologic och funktionella neuroimaging avvikelser, men anhöriga rapportera långa historia av beteendemässiga förändringar. det är inte känt när, i sjukdomen, utredningarna blivit onormala, eftersom få longitudinella studier har rapporterats. METOD: Longitudinell studie av två patienter med seriell neuropsychologic utvärdering och MRI och HMPAO-SPECT scanning. RESULTAT: Båda patienter, män i åldern 49 och 50, hade stora förändringar i personlighet, beteende och sociala beteende som kommit över 5-6 år på ett sätt som överensstämde med den kliniska bilden av fvFTD. det var anmärkningsvärt liten onormal på neuropsychologic testning och MRI och HMPAO-SPECT resultaten från början var normala. Med tiden utvecklades avvikelser på SPECT, främre atrofi på MRI eller en neuropsychologic profil som är mer typiska för fvFTD i båda patienter. SLUTSATSER: Standard neuropsychologic tester och konventionella brain imaging tekniker (MRI och SPECT) kanske inte känslig för de tidiga förändringar i fvFTD som förekommer i den ventromedial främre hjärnbarken, och bättre metoder för att korrekt tidig upptäckt krävs. Dessa resultat är relevanta för de diagnostiska kriterierna för FTD. ( info) |
12/1340. Vändbar demens i idiopatisk normalt tryck vattenskalle. En fallbeskrivning. SYFTE: Att lägga fram en kvinna med idiopatisk normalt tryck vattenskalle (NPH) visar markerade förbättring i psykisk funktion efter shunt operation. DESIGN: Fallbeskrivning. INSTÄLLNING: Primary health care. PATIENTEN: De kliniska symptomen på gång störningar, tillfällig urin inkontinens och allvarligt nedsatt psykisk funktion typiska för NPH var alla närvarande. Även om demens övervägt i den kliniska bilden, bekräftade diagnosen dator tomografi (CT) och ryggmärgsvätskan infusion test- och cisternography. MAIN resultatet åtgärder: En markant förbättring av mentala funktioner observerades efter shunt operation. RESULTAT: Mini Mental ämbetsexamen poäng innan shunt operationen var 9 jämfört med 20 ett år efter operation. Ventrikel storlek sänktes också som utvärderats av datortomografi. SLUTSATS: Detta rapporterade fall kontrasterar tidigare rapporter sluta att shunt lyhörda patienter har endast smärre psykiska störningar utan betydande förbättring av mentala status efter shunt operation. ( info) |
13/1340. Missense och tysta tau genmutationer orsaka frontotemporal demens med parkinsonism-kromosom 17 typ, genom att påverka flera alternativa rna splitsar reglerande element. Frontotemporal demens med parkinsonism, kromosom 17 typ (FTDP-17) orsakas av mutationer i genen tau, och signaturen sjukliga förändringar av FTDP-17 är fintrådiga tau införanden. Tau mutationer kan vara patogena antingen genom att förändra protein funktion eller gene förordning. Nu ska vi visa att missense, tyst och intronic tau mutationer kan öka eller minska splitsar av tau exon 10 (E10) genom att agera på 3 olika cis-agera reglerande element. Dessa element omfattar ett exon splitsar enhancer som antingen kan förstärkas (mutationen N279(K)) eller förstörda (mutationen Delta280(K)), som leder till antingen konstituerande E10 inbegripandet eller uteslutandet av E10 från tau betyg. E10 innehåller en andra reglerande element som är ett exon splitsar ljuddämpare, vars funktion är avskaffas genom en tyst FTDP-17 mutation (L284(L)), vilket resulterar i överskjutande E10 integration. Intronic FTDP-17 mutationer i detta element förbättra E10 integration och en tredje faktor som hämmar E10 splitsar återfinns i intronic sequences direkt flankerande 5' skarv platsen för E10. Tau mutationer orsakar således FTDP-17 genom flera patologiska mekanismer som kan förklara de fenotypiska heterogenitet i FTDP-17, som exemplifieras av en ovanlig beskrivs här med tau patologi som amyloid och neuritic plack. ( info) |
14/1340. Self-skadevållande beteendet hos äldre patienter med demens: fyra fall rapporter. Self-skadevållande beteende (SIB) är ett polymorphous och dåligt förstå fenomen, förmodligen som representerar det sista gemensamma utbildningsavsnittet som härrör från en mängd olika etiologies. SIB är ett kliniska problem som påverkar äldre patienter, men har fått lite uppmärksamhet. Även om de särskilda prevalens av SIB hos äldre patienter med demens är okänt, bristen på uppgifter är anmärkningsvärt, med tanke på den frekvens med vilken Geriatriska psykiatriker kan rådfrågas för dessa och relaterade beteendemässiga problem. Författarna presenterar fyra fall av äldre patienter med SIB och demens som svarade eventuella psychopharmacologic behandling. ( info) |
15/1340. Behandling av högt störande beteende multifaktoriella etiologi. SYFTE: Att beskriva behandling av högt störande beteende (Vdegravskr) multifaktoriella etiologi. METOD: Tre Ärenderapporter användes för att illustrera behandling av multifaktoriella Vdegravskr. RESULTAT: En biopsychosocial bedömning är skyldig att identifiera de olika aetiologies som är inblandade och hur de interagerar. Akuta medicinska och psykiatriska faktorer får kräva att interventioner införs samtidigt snarare än i följd. SLUTSATS: Framgångsrika insatser kräver en kombination av biopsychosocial strategier som är anpassade till det enskilda fallet med realistiska mål som innehåller godtagande av en kvarvarande Vdegravskr som ett rimligt resultat. ( info) |
16/1340. Ett fall av Koprofag lägga fram med sialadenitis. PRESENTATION: 94-årig kvinna med demens antogs till en akut Geriatriska ward med ökande förvirring och falls. Vid två tillfällen utvecklade hon underkäke massorna. Avföring var insug från hennes mun och en diagnos gjord av återkommande underkäke sialadenitis sekundärt till Koprofag. RESULTATET: underkäke massan kvittad med antibiotika och muntliga vård. Koprofag har inte observerats på ward, men fekala smutskastning noterades. Med regelbundna toileting, detta beteende upphört och sialadenitis återkomma inte. ( info) |
17/1340. Frontotemporal demens och corticobasal degeneration i en familj med en P301S mutation i tau. Tau-genen har befunnits vara locus för demens med stelhet kopplad till kromosom 17. Exonic och intronic mutationer har redovisats i ett antal familjer. Här beskriver vi en P301S mutation i exon 10 av tau genen i en ny familj. Två medlemmar av denna familj drabbades. En individ presenteras med frontotemporal demens, hans son har corticobasal degeneration, visar att samma primära gen defekt i tau kan leda till 2 olika kliniska fenotyper. Båda individerna utvecklas snabbt progressiv sjukdom i det tredje decenniet. Neuropathologically, far fram med en omfattande fintrådiga patologi av hyperphosphorylated tau proteiner. Rekombinanta tau proteiner med P301S mutationen visade biokemiskt, ett kraftigt nedsatt förmåga att främja microtubule församling. ( info) |
18/1340. Klinisk genetik av familjär Progressiv Supranukleär Pares. Nyligen genomförda studier har visat att Progressiv Supranukleär Pares (PSP) kunde ärvas, men mönstret för arv och spektrum av kliniska resultaten för släktingar är okänd. Vi rapportera här 12 av härstamning, bekräftas av patologi i fyra probands, med familjär PSP. Patologiska diagnos bekräftades nyligen rapporterade internationellt överenskomna kriterier. Spektrum av de kliniska fenotyper i dessa familjer var variabel inklusive 34 typiska fall av PSP (12 probands plus 22 sekundära fall), tre patienter med postural tremor, tre med demens, en med parkinsonism, två med tremor, dystoni, gaze pares och tics och med gång störningar. Förekomsten av berörda medlemmar i minst två generationer i åtta av familjer och avsaknad av Blodsförvantskap föreslår autosomala dominerande överföring med ofullständig penetrans. Kan vi konstatera att ärftliga PSP är vanligare än man tidigare trott och att bristen på familjära fall bero på brist på erkännande av de variabla fenotypisk expression av sjukdomen. ( info) |
19/1340. Olanzapin i demens med Lewy organ: en klinisk studie. MÅL: demens med Lewy organ (DLB) är nu en välkänt form av demens som psykos och beteendemässiga störningar är vanliga. Behandling med konventionella neuroleptika tolereras ofta mycket dåligt. Olanzapin, en nyligen införda atypiska neuroleptika som binder till flera receptorn typer med relativt låg affinitet för D2 receptorer, kan vara ett användbart behandling alternativ i DLB. MAIN resultatet åtgärder: det beteendemässiga patologi vid alzheimers sjukdom röstning skala, neuropsykiatriska lagret, enhetlig parkinsons sjukdom Rating Scale och Webster funktionshinder skala. DESIGN: Presenterar vi resultaten av åtta DLB patienter med tillhörande psykotiska och beteendemässiga problem. Alla patienter fick olanzapin 2.5-7.5 mg. Sina psykotiska fenomen och beteendemässiga och extrapyramidala symtom övervakades 2-dygns mellanrum. RESULTAT: Tre av de åtta patienterna kan inte tolerera olanzapin även vid den lägsta tillgängliga dosen. Två patienter hade klar förbättring i psykotiska och beteendemässiga symtom. Tre patienter kunde tolerera olanzapin men fick endast minimal nytta. SLUTSATSER: Olanzapin vid de doser som används liten fördel över konventionella neuroleptika och bör endast ges med stor försiktighet till patienter med DLB. Om nyttan med mindre doser förtjänar ytterligare utvärdering. ( info) |
20/1340. demens som en riskfaktor för mord. Vi rapportera en patient med demens på B-12 brist och syfilis som presenteras på rättsmedicinska sjukhus efter att ha dödat hans ex-fru med en kanon. Trots nuvarande medvetenheten om förekomsten av aggressivitet och våld i patienter med demens finns det ingen rapport diskutera demens sekundärt till en infektiös eller näringsmässiga ursprung som orsakar mord allvarliga våldsamma. Vi diskuterar möjliga mekanismer och flera predisponerande faktorer för våldsamma beteendet hos äldre. Vi diskuterar också användning och åtkomst av en pistol i demented patienter och dess komplikationer. Vi rekommenderar tillgänglighet av neuropsykiatriska bedömningar i äldre, begränsning av gun tillgång till demented patienter och utredning om vapen innehav hos äldre. ( info) |