Casos registrados "Demência Vascular"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/128. Doença de Spatz-Lindenberg: uma causa rara da demência vascular.

    FUNDO: Os obliterans cerebrais isolados do thromboangiitis (doença de Spatz-Lindenberg) não são bons reconhecidos como uma causa da demência vascular. DESCRIÇÃO DO CASO: Uma mulher dos anos de idade 58 apresentou com demência e sinais pyramidal. Neuroimaging mostrou áreas múltiplas da mudança da matéria branca. A biópsia do cérebro mostrou o engrossamento intimal das paredes de artérias leptomeningeal e intraparenchymal, quase à oclusão completa, com um lamina elástico interno intato e meios e sem inflamação ou infiltração. Somente o gliosis moderado mostrado córtice. CONCLUSÕES: A doença de Spatz-Lindenberg deve ser considerada no diagnóstico diferencial da demência vascular. Os estudos adicionais de sua patogénese são exigidos determinar o tratamento apropriado. ( info)

2/128. Malformação arteriovenosa Dural que manifesta como a demência devido à isquemia nos thalami bilaterais. Um relatório do caso.

    FUNDO: Embora a demência seja uma das manifestações curable de uma malformação arteriovenosa dural (AVM), a patofisiologia permanece obscura. DESCRIÇÃO DO CASO: Nós descrevemos um paciente idoso que tenha um AVM no tentorium e nos sinais manifestados da demência da isquemia, predominante nos thalami bilaterais. O embolization intravenoso do AVM dural conduziu à melhora dos sinais da demência, e esta melhoria era consistente com a aquela de condições neuroradiological e hemodynamic nos thalami. CONCLUSÃO: A melhoria coincidente de CBF nos thalami e de sinais da demência após o embolization da derivação do avoirdupois suporta o conceito da participação preliminar dos thalami na patofisiologia da demência da origem vascular em nosso paciente. ( info)

3/128. A síndrome cognitiva da demência vascular: implicações para ensaios clínicos.

    A demência é comum entre pacientes com doença celebral-vasculaa, particular em um ajuste de uns ou vários cursos clìnica evidentes. Os estudos prévios da coorte e de caso sugeriram que a síndrome cognitiva da demência vascular estivesse caracterizada pela deficiência orgânica executiva predominante, em contraste com os deficits na função da memória e de língua que são típicos dos pacientes com doença de Alzheimer. O curso do declínio cognitivo pode igualmente diferir entre aqueles subtypes da demência, com muitos, mas não tudo, pacientes com a demência vascular que exibe um curso por etapas do declínio causado pelo curso periódico e a maioria de pacientes com a doença de Alzheimer que exibe um curso gradualmente progressivo do declínio. Os resultados de estudos prévios da síndrome cognitiva da demência vascular devem ser interpretados com cuidado, entretanto, por causa (1) das irregularidades possíveis na determinação do subtype da demência e na perda de precisão que pôde resultar de associar subgrupos heterogêneos de pacientes com demência vascular, (2) as dificuldades inerentes em identificar um teste padrão das forças e das fraquezas nos pacientes que são exigidos ter o prejuízo da memória e os outros deficits para encontrar critérios tornados operacionais para a demência, e (3) o uso das baterias do teste limitado cujas as propriedades psicométricas são compreendidas incompleta. As perguntas específicas que devem ser endereçadas pelos estudos futuros são discutidas. ( info)

4/128. Transplantação allogeneic de seguimento leukoencephalopathy intratável da medula de FK506-induced.

    FK506-related leukoencephalopathy foi relatado para ser reversível e tratado prontamente pela descontinuação ou pela redução de FK506. Nós descrevemos dois casos pediatras da transplantação allogeneic de seguimento leukoencephalopathy da medula de FK506-related, que não poderiam ser prontamente controlados. Estes casos mostram que FK506-related leukoencephalopathy não é sempre reversível, e os pacientes podem desenvolver a epilepsia. Transplantação da medula (2000) 25, 331-334. ( info)

5/128. Apagamento (9) (p13.1 p21.1).

    Nós relatamos em uma menina 22 mês-velha com anomalias faciais menores, atraso desenvolvente global, atraso de crescimento, apreensões, e leukoencephalopathy. A avaliação clínica inicial sugeriu o diagnóstico da síndrome de Williams. Os resultados do teste in situ da hibridação da fluorescência para o elastin eram normais. Entretanto, a análise do cromossoma mostrou uns 46, XX, del (9) o karyotype (p13.1p21.1) em linfócitos periféricos. Os cromossomas parentais eram normal, indicando um apagamento de de novo. Este patient' as manifestações de s são comparadas com as aquelas outros de dois casos com apagamentos de sobreposição do braço curto proximal do cromossoma 9. ( info)

6/128. Ataque isquêmico transiente em fumadores pesados do cannabis--como ' safe' é?

    As drogas são consideradas ultimamente fatores de alto risco para a doença celebral-vasculaa. Três pacientes masculinos (idade média 24.6 anos) que era fumadores pesados do cannabis apresentaram com ataques isquêmicos transientes (TIA) imediatamente depois do abuso do cannabis. A examinação completa de todos os 3 consistiu: EEG, varredura do CT do cérebro, cérebro MRI, embarcação cerebral angiografia da angiografia (subtração digital e ressonância magnética); igualmente um líquido cerebrospinal, uma urina e uns testes hormonais cheios da análise do sangue (imunológicos, bioquímicos e eram incluídos). A urina foi examinada mais para metabolitos da droga. Uma investigação cardiológica extensiva foi realizada. A embarcação pequena leukoencephalopathy foi revelada pelo cérebro CT e MRI. As gravações de EEG do primeiro paciente mostraram ondas afiadas paroxísticas com domínio hemispheric esquerdo. Outros 2 pacientes tiveram a atividade difusa do delta e do theta em seus traçados de EEG. A análise de urina era positiva para metabolitos do cannabis. Não havia nenhum outro resultado anormal no descanso do meticuloso e o estudo completo de todos os 3 pacientes, que conduz à conclusão que o cannabis era o único factor de risco responsável para o TIA observado, contraditório a outros estudos, que suportam esse cannabis é um ' safe' droga. Mais pesquisa é exigida para que esta edição seja explicada completamente. ( info)

7/128. Status excepcionalmente longo da ausência: etiologia, interações de droga e complicações multifactoriais.

    A nosso conhecimento, o status do pequeno mal que dura mais por muito tempo de 2-3 dias foi documentado somente uma vez [1]. Nós relatamos um homem dos anos de idade 66 com epilepsia generalizada well-documented, idiopática que desenvolveu o status do pequeno mal que dura 6 semanas. Valproate nivela restante baixo por causa das interações com phenytoin. Quando o phenytoin foi interrompido, os níveis do valproate aumentados, e melhoraram progressivamente. As mudanças isquêmicas crônicas na matéria branca podem ter sido um fator adicional na causa e, mais provável, na duração de seu status. O status e o stupor excepcionalmente longos aumentam o risco de complicações médicas. Valproate permanece a medicamentação da escolha para o tratamento do status do pequeno mal. Apesar do curso extraordinário nesta recuperação paciente, completa ocorreu, confirmando a natureza benigna mesmo de um episódio tão prolongado. ( info)

8/128. Evidência para o hypomethylation em duas crianças com leucemia lymphoblastic aguda e leukoencephalopathy.

    FUNDO: O prognóstico dos pacientes com leucemia lymphoblastic aguda (TUDO) na infância melhorou com quimioterapia intensiva. Em particular, a leucemia do sistema nervoso central (CNS) foi controlada bem pela administração presymptomatic do methotrexate intratecal (MTX), da dose elevada MTX sistemático, e da irradiação. Entretanto, a administração intratecal prolongada e/ou a administração de doses elevadas de MTX sistemático, especial quando combinadas com a irradiação, podem conduzir a leukoencephalopathy (LE), uma complicação séria do CNS de tal profilaxia. Porque os mecanismos por que MTX causa esta complicação não foram explicados, os autores investigaram o status do transmethylation do líquido cerebrospinal (CSF) em duas crianças com TUDO e o LE para investigar a patofisiologia dessa desordem. MÉTODOS: Os níveis de S-adenosylmethionine (SAM) e S-adenosylhomocysteine (SAH) foram medidos no CSF de 2 crianças com TUDO e LE, 7 crianças com TUDO somente quem se submetiam à administração presymptomatic de MTX, e 18 crianças da referência em quem a punctura lombar diagnóstica foi indicada para outras razões. Um sensível, método da cromatografia líquida do elevado desempenho (HPLC) foi usado com deteção da fluorescência. RESULTADOS: As concentrações de SAM no CSF eram mais baixas nos pacientes com TODA durante o tratamento com o MTX comparado com as crianças da referência. Os níveis do SAM nos 2 pacientes com ambo o TUDO e LE eram ligeiramente mais baixos do que os níveis nos 7 pacientes com TUDO somente. As concentrações de SAH no CSF eram mais elevadas nos pacientes com TUDO e no LE comparado com os pacientes com TUDO somente e as crianças da referência. A concentração média de SAH no CSF era similar nas crianças da referência àquela encontrada nos 7 pacientes com TUDO somente. SAM--SAH às relações eram mais baixo nos 2 pacientes com TUDO e o LE e nos 7 pacientes com o TUDO comparado somente com as crianças da referência. As relações nos pacientes com TUDO e o LE eram ainda mais baixas do que naquelas com TUDO somente, assim fornecendo a evidência de apoio do hypomethylation nos 2 pacientes o TUDO e o LE. CONCLUSÕES: Os dados sugerem que o tratamento das crianças com TODO O MTX de utilização cause o hypomethylation subclinical e que hypomethylation progressivo no CNS, como evidenciado nos 2 pacientes com TUDO e o LE, pode ser responsável para o demyelination no LE induzido por MTX. ( info)

9/128. Respostas electrofisiológicas visuais nos assuntos com o arteriopathy autosomal com enfarte subcortical e leukoencephalopathy cerebrais (cadasil).

    OBJETIVOS: Para avaliar respostas electrofisiológicas visuais nos assuntos com o arteriopathy autosomal com enfarte subcortical e leukoencephalopathy cerebrais (cadasil). MÉTODOS: Três assuntos (um macho e duas fêmeas, idade média 55.3 /-2.9 anos) pertencendo a uma família italiana já diagnosticada com o cadasil através dos estudos clinicopatológicos e genéticos e dos 14 assuntos do controle (6 machos e 8 fêmeas, idade média 52.7 /-3.6 anos) foram registrados no estudo. O electrorretinograma instantâneo (ERG), os potenciais oscilatórios (OPs) e as gravações simultâneas do electrorretinograma do teste padrão (PERG) e os potenciais evocados visuais (VEPs) foram avaliados em todos os 3 assuntos com cadasil e controles de idade comparável. RESULTADOS: Os assuntos com cadasil mostraram: amplitudes reduzidas do ERG, as OP e do PERG (N35-P50, P50-N95) no que diz respeito a nossos limites normais; tempos implícitos atrasados de PERG (N35, P50) e de VEP (P100) quando comparado com nossos limites normais; e amplitudes de VEP (N75-P100) e épocas retinocortical dentro de nossos limites normais. CONCLUSÕES: Os assuntos com cadasil apresentam uma deficiência orgânica nas camadas retinal exteriores, médias e innermost quando o índice da condução neural nos caminhos visuais do postretinal é normal. O atraso nas respostas corticais visuais observadas nos assuntos com cadasil pode ser imputável ao prejuízo retinal com uma poupança funcional possível das estruturas do visual do postretinal. ( info)

10/128. Irmãos com leukoencephalopathy cístico e megalencephaly.

    Leukoencephalopathy cístico com megalencephaly é uma entidade recentemente descrita com participação clínica suave. Os pacientes sofrem dos problemas e das apreensões desenvolventes na infância. A progressão é gradual na idade adulta. Os resultados típicos da imagem latente de ressonância magnética incluem quistos subcortical e difundem leukoencephalopathy. A etiologia é desconhecida com herança possivelmente autosomal-recessive. Nós apresentamos dois pares de irmãos com esta doença e emfatizamos os testes padrões característicos e variáveis mesmo dentro da mesma família. ( info)
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