1/40. L'expression KP1 des corps de sélection de fantôme, des astrocytes P-positifs amyloïdes et de la dégénération nigral sélective dans le début tôt sélectionne la maladie. Nous présentons un patient présentant le tôt-début Pick' ; la maladie de s dans laquelle la dégénération nigral sélective, l'expression KP1 des corps de sélection de fantôme et les astrocytes P-positifs amyloïdes ont été trouvés. Nous passons en revue également la littérature sur le tôt-début Pick' ; la maladie de s. Un homme de 34 ans a montré le changement de personnalité comprenant le comportement stéréotypé. Muscle la rigidité et la spasticité développées plus tard, et il est mort douze ans après le début de sa maladie. Le cerveau a montré l'atrophie cérébrale lobaire en avant dans le lobe temporel, et à un peu de degré dans le cortex préfrontal et orbitofrontal. Le nigra de substantia a montré la dégénération profonde tandis que la tête du noyau caudate et le putamen n'étaient pas aussi sérieusement affectés parce que les neurones ont été préservés et pas slight seulement la prolifération astrocytic ont été vus. Beaucoup de corps de sélection ont été trouvés dans la formation hippocampal, et des neurones montés en ballon (cellules de sélection) ont été dispersés dans tout le cortex cérébral, la matière grise subcortical et la formation hippocampal. Le gliosis fibrillaire grave exhibé affecté de matière blanche, et de nombreux astrocytes positifs pour la protéine acide fibrillaire glial et les cellules microglial positives pour CR3/43 ont été trouvés dans les lésions corticales atrophiées. L'ubiquitin, le neurofilament et le tau, et le KP1 exprimés par corps de sélection d'intraneuronal ont distinctement souillé des corps de sélection de fantôme. des astrocytes Tau-positifs ont été trouvés dans le striatum, la formation hippocampal, le tegmentum de pontine, le nigra de substantia et les cortex frontotemporal affectés. Ces astrocytes étaient également positif pour la recherche étendue de l'amyloïde P. de la littérature sur le tôt-début Pick' ; la maladie de s a révélé seulement quelques cas avec la dégénération nigral sélective, et nous n'avons trouvé aucune différence dans la durée, la progression de la maladie et l'ampleur de la participation subcortical de matière grise entre les cas du tôt-début et le début presenile de Pick' ; la maladie de s. Nous concluons que le système striatopallidal et nigral peut être affecté indépendamment dans Pick' ; la maladie de s et résultats immunohistochemical de rapport nouveaux. ( info) |
2/40. Un cas de la maladie sporadique de sélection avec le début à 27 ans. FOND : La maladie de sélection est une cause rare de la démence dans le Moyen Âge, et des cas de jeune-début ont été rarement rapportés. ARRANGEMENT : Un hôpital de spécialiste. PATIENT : Patient présentant le début de l'affaiblissement cognitif à l'âge de 27 ans dont le spécimen cérébral de biopsie a démontré des cellules de sélection et des corps tau-positifs de sélection. CONCLUSION : La maladie de sélection devrait être considérée dans le diagnostic différentiel de la démence dans de jeunes adultes. ( info) |
3/40. Dépression aux parties de Pick' ; la maladie de s. Pour comprendre mieux la nature des symptômes de la dépression aux parties de Pick' ; la maladie de s, nous avons réalisé une étude rétrospective des rapports médicaux de huit patients qui ont été à l'origine soignés pour des désordres dépressifs importants avant d'être médicalement diagnostiqué avec Pick' ; la maladie de s. Six des huit ont manifesté le retardement psychomoteur et le retrait social, sept des huit étaient agitated et cinq des huit montrés le hyperbulia aussi. Cependant, seulement deux des huit montrés le melancholia ou les symptômes physiques tels que l'insomnie ou la perte d'appétit. Tous les patients ont été soignés avec des antidépresseur mais ce n'étaient pas efficaces dans le soulagement des symptômes de la dépression. Les données que nous avons recueillies dans cette étude seront utiles à l'avenir pour distinguer Pick' ; dépression maladie-connexe de s (aux parties de la maladie) et dépression principale. ( info) |
4/40. Démence sémantique avec les corps d'inclusion tau-négatifs ubiquitin-positifs. Trois cas sont rapportés avec la démence et les corps d'inclusion ubiquitin-positifs mais tau-négatifs. Tous les patients ont eu une démence sémantique et les détails cliniques de deux de ces derniers ont été édités comme première description d'un affaiblissement sélectif de mémoire sémantique. Le diagnostic original avait été de Pick' ; la maladie de s basée sur l'atrophie frontotemporal, mais le réexamen a indiqué les inclusions ubiquitin-positives mais tau-négatives aussi bien que des neurites dans les cortex frontotemporal et les inclusions ubiquitin-positives et intracytoplasmiques dans les cellules de granule de la fasce dentelée. Ces inclusions sont identiques à ceux rapportées en association avec la sclérose de partie latérale amyotrophic (la maladie de neurone moteur), mais aucun n'a été vu dans des neurones moteurs de tronc cérébral ou de moelle épinière. ( info) |
5/40. Démence frontotemporal familiale avec une mutation de tau de P301L au Japon. Nous avons rapporté la ligne de famille avec la démence frontotemporal (FTD) au Japon. Cette ligne de famille a jusqu'ici inclus quatre patients. Le patient II-1 (homme) a fait une histoire de 10 ans de la personnalité lentement progressive et des changements comportementaux et mourir à l'âge de 56. Son examen neuropathological a montré l'atrophie grave des cortex frontaux et temporels bilatéraux avec la perte neuronale, le gliosis et le spongiosis superficiel. Des corps de sélection n'ont pas été trouvés. Le diagnostic neuropathological était Pick' atypique ; la maladie de s sans corps de sélection ou Sélectionner-type dans FTD. Le patient III-2 est le patient II-1' ; la fille la plus âgée de s et a été prise la défectuosité avec le changement de personnalité à l'âge de 52. Elle est morte à l'âge de 68. Le patient III-4 est le patient II-1' ; fille de s deuxième. Son début avec le discours et le comportement étranges était à l'âge de 59. Le patient III-5 est le patient II-1' ; le fils le plus âgé de s. Il a également eu le début avec le changement de personnalité à l'âge de 54 et a eu la mutation de P301L dans le tau. Dans chacun des cas de la génération III CT/MRI a indiqué l'atrophie frontotemporal entourée. Patient III-5' ; s PET/SPECT a montré des signes de hypoperfusion ou de hypometabolism dans les secteurs frontotemporal bilatéraux. C'est le premier rapport de FTD familial avec la mutation de P301L au Japon. ( info) |
6/40. Affaiblissement massif dans les fonctions exécutives avec la conservation partielle d'autres fonctions cognitives : le cas d'un jeune patient présentant la dégénération grave du cortex préfrontal. Des bases historiques pour le rôle spécial du cortex préfrontal sont décrites et le cas d'une femme de 27 ans avec des dommages préfrontaux bilatéraux massifs de l'étiologie inconnue est alors décrit. La dégénération de lobe frontal a été à plusieurs reprises examinée avec la tomographie de résonance magnétique d'émission de formation image et de fluoro-deoxy-D-glucose-positron et s'est avérée pour inclure des aspects orbitaux et dorsolateral des lobes frontaux. Tandis que la dégénération au commencement mesurée était limitée aux parties des pièces orbitales, médiales et dorsolateral des deux lobes frontaux, avec la prédominance droit-dégrossie, un deuxième balayage de cerveau 15 mois plus tard a indiqué le rétrécissement massif des deux lobes frontaux, ainsi que la participation additionnelle des cortex d'association postérieurs. Le patient avait accompli ses études de lycée et a eu la mémoire à long terme verbale supérieure, la mémoire à court terme normale, et l'amoricage normal, mais les points excessivement déficients manifestés dans divers essais lobe-sensibles frontaux. Bien qu'un certain nombre d'examens neurologiques aient été exécutés, aucune cause plausible pour les dommages n'a été établie. ( info) |
7/40. Démence et apraxie sémantiques combinées dans un patient présentant la dégénération lobaire frontotemporal. Dans cette étude nous rapportons des résultats neuropsychologiques et de cerveau-formation image dans un patient présentant la dégénération lobaire frontotemporal. La formation image de cerveau utilisant l'enregistrement (18) du fluorodeoxyglucose (FDG) - données d'ANIMAL FAMILIER à la formation image de résonance magnétique (à trois dimensions) tridimensionnelle a montré l'atrophie et le hypometabolism fortement significatif le lobe temporel gauche et des deux lobes frontaux. Les mesures volumétriques des hippocampe/amygdala ont révélé une diminution de volume de 25% du côté gauche comparé à la droite dans des secteurs corticaux. L'essai neuropsychologique a indiqué la démence sémantique avec l'anomia grave aussi bien que l'apraxie avec l'affaiblissement de l'identification et de la production des actes de moteur. Les implications de ce cas de manifestation tôt de la dégénération lobaire frontotemporal pour notre connaissance de la démence sont discutées. ( info) |
8/40. Pick' ; la maladie de s est associée aux mutations dans le gène de tau. Récemment, des mutations dans le gène de tau ont été associées à quelques formes familiales de démence frontotemporal. Pour étudier si des mutations de gène de tau sont également associées à Pick' ; la maladie de s, nous avons analysé le gène de tau dans 30 cas de Pick' pathologiquement confirmé ; la maladie de s. Deux mutations de codage ont été identifiées dans des cas séparés de Pick' ; la maladie de s. Une mutation de glycine-à-arginine au codon 389 a été détectée dans 1 cas et une mutation de lysine-à-thréonine au codon 257 a été identifiée dans des autres. L'analyse du tau dephosphorylated du cerveau du patient présentant la mutation du codon 389 a indiqué une bande en avant représentant le tau, avec quatre domaines microtubule-contraignants et aucunes insertions aminées de borne. Ce contraste avec Pick' ; la maladie de s sans toutes mutations de gène de tau, qui se composent du tau avec principalement trois domaines microtubule-contraignants et seulement d'une trace de tau, avec quatre domaines microtubule-contraignants. L'analyse fonctionnelle du tau avec ces deux mutations a démontré une capacité réduite de tau de favoriser le microtubule. Étonnant, ces mutations ont augmenté tau' ; susceptibilité de s à la digestion du calpain I, suggérant que ce dispositif puisse être lié à la formation d'un type de sélection d'histologie. D'ailleurs, ces données suggèrent que Pick' ; la maladie de s n'est pas une entité séparée mais une partie du spectre frontotemporal de la maladie de démence. ( info) |
9/40. Dégénération de Corticobasal présentant avec l'aphasie progressive primaire nonfluent : une étude clinicopathologique. Un femme de 62 ans s'est au commencement présenté avec l'aphasie nonfluent lentement progressive avec la participation intellectuelle minimale. echolalia et changement de personnalité étaient en avant tandis que les dispositifs parkinsoniens et les signes suggérant des dysfonctionnements de lobe pariétal n'étaient pas présents. Le patient' ; le déficit de langue de s était compatible à l'aphasie de moteur transcortical. Elle n'a pas manifesté les signes extrapyramidal. Le patient a été diagnostiqué en tant qu'ayant Pick' ; la maladie de s ou démence de lobe frontal. Elle est morte à l'âge 65, à 2 ans et à 9 mois début suivant maladie. Les résultats de Neuropathological comprenant des anomalies cytosquelettiques, cependant, étaient clairement distincts de ceux de Pick' classique ; la maladie de s et étaient compatible à ceux rapportées dans la dégénération corticobasal (CBD). La distribution de ses lésions corticales a été accentuée dans le secteur ayant rapport au langage frontal. Les manifestations cliniques dans CBD sont diverses, et l'aphasie nonfluent progressive primaire devrait être considérée comme premier symptôme de CBD. L'examen de Neuropathological de tels patients devrait inclure des études cytosquelettiques d'anomalie. ( info) |
10/40. Parkinson' ; la maladie de s avec défunt Pick' ; démence de s. Nous rapportons un cas dans lequel les dispositifs cliniques typiques de Parkinson' idiopathique ; la maladie de s a existé pendant sept années avant le développement des changements comportementaux et cognitifs cruciaux et de la démence grave. Le patient s'est présenté avec le tremblement, le bradykinesia, et la rigidité de repos droit-dégrossis, qui étaient fortement sensibles au levodopa. L'évaluation neuropsychologique périodique n'a indiqué aucune évidence de la démence jusque tard dedans à la maladie. Le patient a détérioré rapidement huit ans dans la maladie, exigeant le plein soin. Elle est morte 16 ans après début de symptôme et l'analyse neuropathological post mortem a indiqué le corps Parkinson' de Lewy ; la maladie de s et Pick' ; la maladie de s. À notre connaissance, c'est le premier cas non-familial avec cette combinaison de l'histoire clinique et de la maladie pathologiquement confirmée à rapporter dans la littérature. L'absence des antécédents familiaux de n'importe quelle maladie neurologique place ce cas indépendamment des cas génétiques récemment décrits de la démence frontotemporal avec le parkinsonisme lié au chromosome 17. En outre, le début relativement en retard de la démence dans la démence frontotemporal est atypique. Tandis qu'il y a discussion considérable concernant la cause de la démence dans Parkinson' idiopathique ; la maladie de s, notre cas illustre que Pick' ; la maladie de s est une telle cause. ( info) |