1/166. Un rapport de cas de résistance d'héparine dû à l'insuffisance acquise de l'antithrombine iii. Un cas de résistance d'héparine et de sa gestion pendant la déviation cardio-pulmonaire est rapporté. Un patient présentant une histoire de l'angine et des arythmies de poteau-infarctus a été soigné avec l'infusion intraveineuse d'héparine pendant cinq jours avant la chirurgie myocardique de revascularisation. Il a exigé de 13.500 IU/kg d'héparine pour augmenter le sien temps de coagulation activé à un niveau thérapeutique pour l'établissement sûr de la déviation cardio-pulmonaire. Ce phénomène de résistance d'héparine a été postulé pour être dû à la consommation de l'antithrombine de circulation III en raison du heparinisation antérieur. Le traitement avec le plasma congelé frais a reconstitué l'efficacité d'héparine. ( info) |
2/166. Un cas de syndrome ovarien de hyperstimulation dans quelle insuffisance de l'antithrombine iii s'est produite en raison de sa perte dans l'ascite. OBJECTIF : Pour présenter un cas du syndrome ovarien de hyperstimulation dans quelle activité de l'antithrombine iii dans le plasma a été diminuée et dans l'ascite a été augmentée. CONCEPTION : Rapport de cas. ARRANGEMENT : clinique Hôpital-basée pour la médecine reproductrice. PATIENTS : Un femme de 27 ans qui a été transféré à notre hôpital en raison du syndrome ovarien de hyperstimulation. INTERVENTIONS : Avortement induit. mesures PRINCIPALES DE RÉSULTATS : Activité de l'antithrombine iii dans le plasma et l'ascite. RÉSULTATS : L'activité de l'antithrombine iii dans l'ascite était légèrement inférieure à celle dans le plasma. CONCLUSIONS : La perte de l'antithrombine iii dans l'ascite a causé probablement son insuffisance dans ce cas-ci. ( info) |
3/166. Syndrome primaire d'antiphospholipide : une cause de la thrombose catastrophique de shunt dans le nouveau-né. C'est un rapport unique des thromboses systémique-à-pulmonaires de shunt d'artère secondaires au syndrome d'antiphospholipide et à l'insuffisance primaires de l'antithrombine iii dans un nouveau-né avec la maladie cardiaque congénitale cyanotique. Cet enfant en bas âge avec l'atrésie tricuspid a éprouvé des thromboses de deux shunts modifiés de Blalock-Taussig en route à une future opération cavo-pulmonaire bi-directionnelle de Fontan de shunt et de potentiel. L'anti-coagulation chronique de warfarin a empêché des événements thrombo-embolic additionnels. ( info) |
4/166. Overexpression familial de la bêta antithrombine provoqué par une substitution d'Asn135Thr. Nous avons étudié la base de l'insuffisance d'antithrombine dans un individu asymptomatique (et le famille) avec des niveaux limite (antigène et activité approximativement de 70%) de l'antithrombine. L'ordonnancement direct de l'adn amplifiée a montré une mutation dans le codon 135, AAC au CRNA, prévoyant une substitution hétérozygote d'Asn135Thr. Cette substitution change la séquence consensus prévue pour le glycosylation, Asn-X-Ser, à côté de l'emplacement d'interaction d'héparine de l'antithrombine. L'antithrombine d'isolement dans le plasma du proband par la chromatographie de héparine-Sépharose a contenu des quantités de bêta antithrombine (la fraction très haute d'affinité) considérablement accrue (approximativement 20% à 30% du total) au-dessus des niveaux de trace trouvés dans les normals. L'expression de la variante du résidu 135 dans des cellules un système sans cellule et COS-7 confirmées a changé le glycosylation surgissant par suite de la mutation. la protéine de Sauvage-type et de variante ont été traduites et exportées des cellules cos-7 avec l'efficacité apparent égale, contrairement au niveau réduit de la variante observé dans le plasma de l'individu affecté. Ce cas représente une cause originale de l'insuffisance d'antithrombine, déplacement de séquence consensus de glycosylation, et accentue le rôle potentiellement important de la bêta antithrombine dans la coagulation de réglementation. ( info) |
5/166. Insuffisance de l'antithrombine iii de plasma dans la course ischémique dans les jeunes. Une insuffisance de l'antithrombine iii de plasma a été identifiée comme facteur de risque potentiel pour la thrombose. Dans une étude préliminaire de 56 patients a vieilli moins de 40 ans qui ont présenté avec la course ischémique de l'étiologie inconnue, nous avons détecté seulement un cas d'insuffisance de l'antithrombine iii de plasma. L'activité de l'antithrombine iii a été estimée par une analyse chromogène. Par conséquent, l'insuffisance de l'antithrombine iii, bien que rare, devrait être considérée tout en évaluant de jeunes patients présentant la course de l'étiologie inconnue. ( info) |
6/166. Gestion coagulopathy préopératoire d'un nouveau-né avec la maladie cardiaque congénitale complexe : une étude de cas. Les défauts graves de coagulation se développent souvent dans les nouveau-nés subissant la chirurgie cardiaque, toutes les deux en raison de l'intervention chirurgicale, et en tant que défauts préexistants dans les mécanismes hémostatiques. Le rapport suivant de cas décrit un patient nouveau-né présentant la maladie cardiaque congénitale complexe et l'échec respiratoire dont le coagulopathy préopératoire a été agressivement contrôlé avant la correction chirurgicale. Des 5 d'un jour, enfant de 2.5 kilogrammes ont présenté avec la voûte aortique interrompue, le défaut septal ventriculaire, le défaut septal atrial, et l'arteriosus de ductus de brevet. Sur l'admission, il était dans l'arrestation respiratoire souffrant de l'acidémie profonde. En outre, l'enfant était hypothermique (30.1 degrés de C), septiques (streptocoque viridans), et coagulopathic (coagulation-DIC intravasculaire disséminée). Le patient intubated immédiatement et l'évaluation initiale de coagulation a indiqué ce qui suit : temps de prothrombine (pinte) 48.9 s (rapport normal international (INR) 15.7), > partiel activé de temps de thromboplastine (aPTT) ; 106 s, compte de plaquette 30.000 millimètre (3), mg DL de fibrinogène 15 (- 1) et antithrombine iii (AT-III) 10%. Avant que cardiaque la chirurgie a pu être exécutée, le patient' ; s DIC a été corrigé avec l'administration du cryoprécipité (15 ml), du plasma congelé frais (300 ml), et des plaquettes (195 ml). Malgré la grande transfusion du plasma congelé frais, l'activité d'AT-III, mesurée comme pourcentage, est demeurée déprimée à 33. La détermination (TEG) thromboelastographic initiale a indiqué un index de 2.02, et après l'administration de 100 unités internationales d'un concentré d'AT-III, diminuée à -2.32. Des profils séquentiels de TEG ont été exécutés au-dessus de plusieurs jours, avec les résultats employés pour guider la transfusion et la thérapie médicale. La correction congénitale de défaut de coeur a été plus tard exécutée avec des résultats préliminaires satisfaisants, mais le patient a développé une infection fongique et a expiré le 16ème jour postopératoire. Le cas actuel décrit des techniques de gestion de coagulation pour un nouveau-né avec un défaut hémostatique grave et la maladie cardiaque congénitale. ( info) |
7/166. thrombose artérielle pulmonaire dans un nouveau-né avec l'insuffisance homozygote de l'antithrombine iii : succès suivant le thrombectomy et les infusions pulmonaires du concentré de l'antithrombine iii. Nous rapportons un mâle nouveau-né qui s'est présenté avec la cyanose centrale grave le troisième jour de la vie. L'obstruction thrombotic partielle du tronc pulmonaire secondaire à l'insuffisance de l'antithrombine iii (défaut homozygote d'accepteur d'héparine) a été plus tard diagnostiquée. Le thrombectomy chirurgical, et les infusions de l'antithrombine iii se concentrent, mené à un succès. Nous postulons que la thrombose intra-utérine s'est produite pour présenter cet exposé peu commun. ( info) |
8/166. diagnostic génétique rapide dans la thrombose néonatale d'artère pulmonaire provoquée par l'antithrombine homozygote Budapest 3. Nous rapportons un cas de la thrombose gauche spontanée d'artère pulmonaire dans un nouveau-né 3 masculin d'un jour. La présentation de la résistance et de la thrombose d'héparine a soulevé la possibilité d'un type insuffisance d'antithrombine d'accepteur d'héparine d'II. Une infusion continue de concentré d'antithrombine a été employée avec succès, après manque de plasma, de corriger la résistance d'héparine. L'analyse génétique rapide a permis l'ordonnancement du gène d'antithrombine dans un délai de 5 jours ouvrables. Ceci a montré que l'enfant en bas âge était homozygote pour la substitution de C à T au nucléotide 2759. Ce changement bas cause la mutation de la leucine indigène au codon 99 à une phénylalanine. Cette variante d'antithrombine a été précédemment rapportée (antithrombine Budapest 3) et résultats dans lier réduit de l'héparine à l'antithrombine. Une approche diagnostique si moléculaire est faisable et garantie dans ces cas-ci de la thrombose néonatale en raison des difficultés diagnostiques rencontrées. ( info) |
9/166. thrombose artérielle aiguë avec l'insuffisance de l'antithrombine iii dans le syndrome nephrotique : rapport d'un cas. Le syndrome nephrotique cause fréquemment des complications thromboembolic veineuses. La thrombose artérielle a été rarement rapportée et est principalement observée chez les enfants. Seulement six cas de thrombose artérielle d'extrémité inférieure dans les adultes ont été rapportés dans la littérature. Les résultats dans ces cas étaient insuffisants en raison des taux élevés de perte de membre et de répétition de la thrombose. Nous rapportons le traitement réussi d'un homme de 39 ans qui a souffert de la thrombose artérielle de bonne extrémité inférieure liée aux niveaux diminués de l'antithrombine iii. de sérum. Il a été admis à notre hôpital avec douleur grave dans son pied droit. Aucune impulsion n'était palpable dans ses pedis droits de dorsalis ou artères tibial postérieures. Son pied droit était froid et chiné, avec une sensation réduite et une activité motrice. Les données de laboratoire ont indiqué une concentration en protéine totale de sérum de 3.9g/dl et une concentration en albumine de 1.5 g/dl. Le profil de coagulation a montré un niveau de fibrinogène de 879 mg/dl et de teneur en antithrombine iii de 9.5%. La bonne artériographie inférieure d'extrémité a montré une occlusion complète de l'artère fémorale profonde droite et d'artère popliteal, et un défaut de remplissage dans l'artère fémorale commune. Un thrombectomy de secours a été exécuté sous l'anesthésie générale. Le patient a été soigné avec succès, et le traitement chirurgical a été suivi de thérapie d'anticoagulant avec 1.000 unités d'antithrombine iii. Une biopsie rénale a indiqué l'évidence histologique du changement minimal de la glomérulonéphrite. Il a été déchargé 3 mois plus tard, et aucune répétition de la thrombose n'a été encore observée. ( info) |
10/166. Insuffisance de l'antithrombine iii dans un patient avec l'osteonecrosis multifocal. Les auteurs ont examiné un homme de 35 ans qui a eu l'osteonecrosis multifocal sur les bonnes et gauches têtes fémorales, ont laissé la tête humérale, et scaphoid droit. Le patient a précédemment eu un diagnostic de type insuffisance congénitale de l'antithrombine iii d'I mais n'a eu aucun autre facteur de risque pour l'osteonecrosis. On a pensé ce patient pour avoir le thromboembolism systémique en raison de la coagulabilité accrue de sang résultant de l'insuffisance de l'antithrombine iii. Thrombophilia (plus grande probabilité de la thrombose) et hypofibrinolysis (capacité réduite de lyser des thrombus) ont été impliqués en tant que facteurs causatifs pour l'osteonecrosis. Ce cas montre un rapport possible entre l'insuffisance thrombophilic de l'antithrombine iii et l'osteonecrosis multifocal. ( info) |