1/439. Imagens de série do cérebro SPECT em um exemplo da coreia de Sydenham. FUNDO: A natureza pathophysiological da coreia de Sydenham (SC) foi presumida ser um processo inflamatório auto-imune-negociado. O tomography de emissão de positrão no SC revelou um hypermetabolism estriado que pudesse explicar a deficiência orgânica neuronal transiente. Entretanto, nenhum hyperperfusion focal no striatum ou em suas estruturas relacionadas não foi demonstrado única nos estudos tomográficos computados da imagem latente do fotão emissão precedente (SPECT), que levantaram um interesse sobre a patogénese do hypermetabolism estriado. OBJETIVO: Para investigar os testes padrões cerebrais da perfusão das estruturas subcortical usando o dímero de série SPECT do cysteinate do Tc 99m-ethyl do Tc em uma caixa do SC, que possa fornecer um indício para os mecanismos pathophysiological. PROJETO: Um relatório do caso e uns estudos de série de SPECT. APRESENTAÇÃO DO CASO: Uma menina envelheceu 4 anos onde 3 meses mostraram movimentos choreic generalizados severos com sinais concomitantes da faringite aguda. Os resultados de um estudo de laboratório tomado 7 dias depois que o início da coreia mostrou o titer elevado da antistreptolissina O, proteína C-reactiva nivelam, e taxa de sedimentation do eritrócite. Os outros dados do laboratório, cultura da garganta, ecocardiografia, imagem latente de ressonância magnética do cérebro, e electroencefalografia não revelaram nenhuma anomalias. Cinco dias após o tratamento com haloperidol e penicilina, a coreia começou a melhorar lentamente, e resolvido completamente em 2 meses. RESULTADOS: Três imagens de série de SPECT e a análise semiquantitativa da perfusão cerebral foram obtidas. A perfusão cerebral no striatum e no thalamus foi aumentada marcada bilateral durante o estágio da coreia ativa e retornada então quase a seu nível da linha de base durante a fase convalescente. Estes testes padrões cerebrais da perfusão eram concordantes com análise semiquantitativa. CONCLUSÕES: Hyperperfusion no striatum e no thalamus em nosso paciente pode refletir os processos inflamatórios subcortical no SC. Os resultados inequívocas de SPECT em nosso paciente são difíceis de reconciliar com os resultados negativos de estudos precedentes de SPECT mas podem sugerir a heterogeneidade dos testes padrões da perfusão no SC. ( info) |
2/439. febre rheumatic aguda com três critérios principais: polyarthritis, carditis e coreia. Um relatório do caso. Uma menina de oito anos é apresentada com três critérios principais da febre rheumatic aguda: polyarthritis, carditis e coreia. O diagnóstico foi confirmado com uma história da faringite 15 dias antes da admissão e com os resultados de reagentes agudos positivos da fase tais como a taxa de sedimentation elevado do eritrócite (ESR) e a proteína C-reactiva (CRP), o anti-streptolysin-o titration (ASO) elevado, e resultados clínicos do polyarthritis, do carditis e da coreia. O paciente respondeu bem ao tratamento do salicylate e do phenobarbital. A associação rara destes três critérios principais na febre rheumatic aguda é emfatizada. ( info) |
3/439. Essencial Familial (" benign") coreia. Uma família é descrita com a coreia non-progressive essencial que ocorre em um teste padrão dominante autosomal da herança sobre quatro gerações. Algumas famílias com uma desordem aparentemente similar têm sido relatadas previamente. Esta circunstância é caracterizada pelo início da infância adiantada da coreia que não é progressista e é compatível com uma longa vida. Não é associada com a demência, as apreensões, a rigidez, ou a ataxia. É uma condição social do estorvo e pode, às vezes, ser associado com os problemas comportáveis e as dificuldades de aprendizagem. Para a assistência genética, é importante distinguir esta desordem de Huntington' a doença de s e outras desordens hereditárias associaram com a coreia. ( info) |
4/439. Acetazolamide alivia as desordens de movimento episodic simultâneas encontradas nos estados sulistas. Os pacientes com movimentos ou posturas episodic ou paroxísticas são pensados frequentemente para ter doenças histéricas ou psychosomatic. Kinesigenic (movimento-induzido) que posturing similarmente é geralmente mau. Este caso é notável por causa da presença de sintomas de duas doenças distintas com sintomas similares e muda de uma postura distónica a outra durante três durações diferentes do ataque. A circunstância melhorada com terapia do acetazolamide. O efeito do acetazolamide em ionophores do sódio e do potássio é discutido por causa da informação genética nova sobre estas doenças. ( info) |
5/439. Depósito Valvular de anticorpos do antifosfolípido na síndrome do antifosfolípido: um indício à origem da doença. Neste relatório nós apresentamos um exemplo incomun de um paciente fêmea dos anos de idade 45 com o erythematosus de lúpus sistemático (SLE) quem foi hospitalizado para a recolocação da válvula mitral. Em sua infância apresentou com stenosis mitral e coreia em que terras um diagnóstico preliminar da febre rheumatic foi estabelecido. Após um período quieto que dura duas décadas sua doença entrou em erupção com stenosis mitral, fenômenos thromboembolic, e nefrite. Devido ao funcionamento precário severo de sua válvula mitral, o paciente submeteu-se eventualmente à recolocação da válvula mitral. Os anticorpos envolvidos na patogénese de nosso patient' a doença valvular de s foi estudada pela análise immunohistochemical, aplicando o coelho IgG anti-humano polyclonal e o IgM C3c e anti-idiotypes anti-humanos anticorpo monoclonal humano polyspecific natural monoclonal do rato a um anti-cardiolipin denominado S2.9, e à identificação 16/6 que define uma identificação comum nos anticorpos anti-ADN nos pacientes com SLE. O Immunoperoxidase que mancha usando um anti-idiotype mAb aos anti-cardiolipin anticorpos demonstrou o depósito destes anticorpos na camada subendothelial da válvula. Nós acreditamos que a síndrome do antifosfolípido (APS) com SLE era a doença inicial e preliminar neste paciente. Estes resultados indicam claramente que os APS devem ser considerados no diagnóstico diferencial da febre rheumatic, particular nos pacientes fêmeas novos que apresentam com stenosis mitral e coreia. ( info) |
6/439. Uma família com uma variação atónica do choreoathetosis e do hypercalcitoninemia kinesigenic paroxísticos. Nós relatamos uma família com uma variação incompleta atónica do choreoathetosis kinesigenic paroxístico (PKC). Três membros da família experimentaram os ataques da fraqueza de músculo que se assemelharam aos ataques choreoathetotic que ocorrem em PKC nos termos de seus kinesigenicity e duração, na claridade da consciência durante os ataques, na boa resposta terapêutica às baixas doses do phenytoin, e na transmissão familial, mas se diferiram dos ataques choreoathetotic em PKC que eram atónicos. Todos os três indivíduos afetados eram hypercalcitoninemic. ( info) |
7/439. discinesias Anticonvulsivo-induzidas: uma comparação com as discinesias induzidas pelo neuroleptics. discinesias da causa dos anticonvulsivos mais geralmente do que foi apreciado. Diphenylhydantoin (DPH), o carbamazepine, o primidone, e o phenobarbitone podem causar asterixis. DPH, mas não outros anticonvulsivos, pode causar discinesias, a coreia do membro, e a distonia orofacial em pacientes intoxicados. Estas discinesias são similares àquelas causadas por drogas neuroleptic e podem ser relacionadas às propriedades antagónicas do dopamine possuídas por DPH. ( info) |
8/439. O choreoathetosis kinesigenic paroxístico associou com o quisto frontotemporal do arachnoid--relatório do caso. Um macho dos anos de idade 17 apresentou com o choreoathetosis kinesigenic paroxístico (PKC) associado com o quisto frontotemporal do arachnoid. Xenon-133 escolhem o tomography computado da emissão do fotão detectaram uma diminuição ligeira mas ambígua na circulação sanguínea cerebral regional à proximidade dos gânglio básicos associados com os episódios de PKC. PKC continuou depois que a remoção cirúrgica do quisto mas foi controlada bem pela administração oral do carbamazepine. Se a patogénese de PKC sintomático estêve associada com a lesão cortical não poderia ser determinado no atual encaixota. ( info) |
9/439. Destruição da barreira do cérebro do sangue na coreia hyperglycemic em um paciente com diabetes mal controlado. Um exemplo do hemichorea em um paciente com diabetes mal controlado é relatado. A imagem latente de ressonância magnética de T1-weighted (MRI) mostrou uma área high-intensity homogênea incomun no striatum do corpus. Do interesse no caso era o fato de que o pallidus do globus, que foi realçado com gadolínio no início do hemichorea, mostrou high-intensity homogêneo em uma imagem subseqüente de T1-weighted. Isto indicou que a destruição da barreira do cérebro do sangue precedeu a mudança da intensidade do sinal nos gânglio básicos. Tanto quanto os autores podiam determinar, este é o primeiro caso relatado que mostra tal realce durante o hemichorea do diabético. ( info) |
10/439. Hemichorea e o hemiballism associaram com o hemiparesis contralateral e as lesões ipsilateral dos gânglio básicos. Nós relatamos em dois pacientes com as desordens de movimento hyperkinetic unilaterais associadas com o hemiparesis contralateral e as lesões ipsilateral dos gânglio básicos. O primeiro paciente, uma mulher dos anos de idade 47, teve um astrocytoma low-grade ficado situado nos gânglio básicos direitos que estendem na área subthalamic e no pedúnculo cerebral. Apresentou com hemiparesis esquerdo, o hemichorea direito, e tremor direito-tomado o partido intermitente em repouso. O segundo paciente, uma mulher dos anos de idade 85, teve a hemorragia hypertensive aos gânglio básicos do posterior direito, ao membro do posterior da cápsula interna, ao thalamus lateral, e à região subthalamic com acompanhamento do sangramento intraventricular. Desenvolveu o hemichorea-hemiballism transiente direito-tomado o partido. Uma ilustração da videocassette de um dos pacientes é fornecida. A literatura na ocorrência rara do hemichorea-hemiballism ipsilateral é discutida e os pathomechanisms possíveis são revistos. Nós postulamos que o hemiparesis contralateral às lesões dos gânglio básicos pôde ter um efeito de acondicionamento na aparência de desordens de movimento dyskinetic ipsilateral. ( info) |