1/2518. La contribución de los acontecimientos de vida a la ocurrencia del pseudoseizure en adultos. Los acontecimientos de vida se asociaron a pseudoseizures fueron estudiados en 58 adultos. Los precipitados recientes eran el affecto diverso y accionado que fue relacionado generalmente con los problemas actuales de la vida o el trauma alejado. Cuatro patrones de acontecimientos alejados y recientes fueron encontrados, dos fueron relacionados con el trauma y dos con la expresión emocional inadecuada. Al evaluar los precipitados del pseudoseizure, los clínicos deben considerar el significado de acontecimientos recientes a la luz de trauma alejado, de contexto actual de la vida, y de patrones familiares disfuncionales de manejar affecto. ( info) |
2/2518. Myelinolysis de Extrapontine en un niño de nueve años. El myelinolysis de Extrapontine en la categoría de edad pediátrica es muy raro. Divulgamos a una muchacha de nueve años con el síndrome clínico clásico del myelinolysis del pontine y del extrapontine después del trauma del hígado debido a un accidente de tráfico. La refirieron nuestro hospital para la posterior investigación de las convulsiones debido al hyponatremia postoperatorio severo. Ella no tenía el ninguÌn acontecimiento hipóxico u otra causa identificable para los síntomas neurológicos. La deterioración neurológica comenzó cerca de dos días después de la corrección del hyponatremia y siguió un período de mejora temporal en encefalopatía hyponatremic. La diagnosis del myelinolysis del extrapontine fue confirmada con la identificación de características típicas en proyección de imagen de resonancia magnética. La corrección rápida del hyponatremia parecía la causa más probable puesto que otras pruebas bioquímicas incluyendo pruebas de función hepática estaban todas dentro de gamas normales. El resultado clínico de largo plazo era bueno. Es importante supervisa cuidadosamente el índice de corrección en disturbios del electrólito, y considerar la variación individual en respuesta a terapia. ( info) |
3/2518. Resultados electroencephalographic seriales en pacientes con MELAS. Para aclarar las características electroencephalographic de myopathy mitocondrial, la encefalopatía, la acidosis láctica, y los episodios del strokelike (MELAS), los informes médicos y los electroencefalogramas de seis pacientes con MELAS y dos de sus parientes con MELA (myopathy mitocondrial, encefalopatía, y acidosis láctica, sin episodios del strokelike) fueron repasados retrospectivo. Todos tienen una mutación de punto en la DNA mitocondrial en la posición 3243 del nucleótido. Los electroencefalogramas (n = 79) fueron divididos en cuatro grupos según la relación de tiempo al episodio del strokelike: (1) antes del primer episodio del strokelike, (2) en el plazo de 5 días después del episodio del strokelike (etapa aguda), (3) entre 6 días y 1 mes después del episodio del strokelike (etapa subaguda), y (4) más de 1 mes después del episodio del strokelike (etapa crónica). En la etapa aguda, 10 de los 11 electroencefalogramas (9 episodios del strokelike en cuatro pacientes) revelaron ondas de delta de alto voltaje focales con los polyspikes (FHDPS), que fueron reconocidos como electroencefalograma ictal. Los acontecimientos de Ictal durante FHDPS incluyeron asimiento clónico o mioclónico focal y dolor de cabeza migrainous. En las etapas subagudas y crónicas, los puntos focales o las ondas agudas y los 14 - y las explosiones positivas 6-Hz fueron registradas con frecuencia. El authors' los resultados sugieren ese presente de FHDPSs un indicador confiable y exacto de un episodio del strokelike en pacientes con MELAS. ( info) |
4/2518. movimiento y asimientos como las actuales muestras de la infección vih pediátrica. Los autores divulgan a dos pacientes pediátricos con la infección definida del virus de inmunodeficiencia humana cuya presentación inicial era movimiento y asimiento. El primer paciente era una hembra de 3 años que desarrolló hemiparesis agudo como la primera manifestación. El otro, niño mes-viejo 2, tenía asimientos focales secundarios al infarto cerebral. Las investigaciones revelaron el infarto isquémico del tálamo, del hipotálamo, y de la cápsula interna en el primer paciente y la corteza cerebral en la segunda. Las posteriores investigaciones no pudieron demostrar ningunas otras causas de estos infartos cerebrales. La infección oportunista del sistema nervioso central no fue documentada. Los autores acentúan que el accidente cerebrovascular puede ser la presentación inicial en la infección del virus de inmunodeficiencia humana en niños. La infección del virus de inmunodeficiencia humana se debe incluir en la diagnosis diferenciada, y la prueba para la enfermedad es obligatoria en la investigación del movimiento en cualquier niño que sea en peligro de tener esta infección. ( info) |
5/2518. Asimientos de Dacrystic reconsiderados. La secreción de lágrimas de Ictal no se ha divulgado en niños como manifestación principal del asimiento. Divulgamos a un niño con la esclerosis tuberosa que presentó con los asimientos caracterizados por la secreción de lágrimas sin el cambio emocional evidente asociado a un foco epiléptico temporal posterior izquierdo. Discutimos las implicaciones patofisiológicas, y proponemos una clasificación clínico orientada de asimientos gritadores. ( info) |
6/2518. Proyección de imagen de SR. y del CT en el síndrome del Dique-Davidoff-Masson. Informe de tres casos y contribución a la diagnosis de la patogenesia y del diferencial. El síndrome hemiatrophy o del Dique-Davidoff-Masson cerebral es una condición caracterizada por asimientos, asimetría facial, hemiplegia o hemiparesis contralateral, y retraso mental. Estos resultados son debido a lesión cerebral que pueda ocurrir temprano en vida o en el útero. Las características radiológicas son pérdida unilateral de volumen cerebral y alteraciones compensatorias asociadas del hueso en el calvarium, como el espesamiento, el hyperpneumatization de los sinos paranasal y de las células mastoides y la elevación del canto pétreo. Los autores describen tres casos. Los resultados clásicos del síndrome están presentes grados variables según el grado de lesión de cerebro. Se comenta la patogenesia. ( info) |
7/2518. Hepatotoxicity carbamazepine-inducido sospechoso. Carbamazepine es un agente potente del anticonvulsivo con eficacia probada en el tratamiento de asimientos parciales y tónico-clónicos. Un niño epiléptico trató con dosificaciones terapéuticas de la hepatitis severa desarrollada carbamazepine y de la escasez hepática. Ella tenía una respuesta positiva al retiro de la droga y de la administración de corticoesteroides. El método de la UCLAF de Roussel para estimar la causalidad del acontecimiento adverso era aplicado para un problema hepatocelular agudo, con una cuenta final de 8. Este método tiene ventajas sobre otras herramientas porque implica muchos factores clínicos que den guías adicionales a los clínicos en pacientes con lesión del higado, pero debe ser adaptada para los acontecimientos adversos en la población pediátrica. ( info) |
8/2518. Asimientos inducidos por la frustración y la desesperación debido a la moraleja y a los temas políticos sin resolver: un caso raro de la epilepsia refleja. Presentamos un caso de asimientos parciales simples reflejo-inducidos, accionado por sensaciones de la frustración, de la cólera y de la desesperación. Tales emociones fueron provocadas reflexionando sobre ediciones nacionales e internacionales, políticas y morales complejas. El presente caso puede sugerir que la activación de redes temporales correctas pueda mediar las emociones negativas y adversas inducidas por la preocupación con la agitación, las ediciones polémicas. ( info) |
9/2518. Síndrome de Kenny-Caffey: ¿una variante árabe? Describimos a 2 muchachas beduinas sin relación que cumplieron los criterios para la diagnosis del síndrome de Kenny-Caffey. Las muchachas tenían algunas características inusuales--microcefalia y retraso psicomotor--que distinga el perfil del síndrome de Kenny-Caffey en niños árabes del fenotipo clásico del síndrome de Kenny-Caffey caracterizó por inteligencia de la macrocefalia y del normal. Las 2 muchachas no abrigaron el microdeletion 22q11 (el sello del racimo de DiGeorge de enfermedades) ese nosotros divulgaron previamente en otra familia beduina con el síndrome de Kenny-Caffey (1998:35 del MED Genet de Sabry y otros J (1): 31-36). Esto indica la considerable heterogeneidad genética para este síndrome. También repasamos divulgamos previamente 44 árabes/a pacientes beduinos con el mismo perfil del hypoparathyroidism, de la estatura corta, de asimientos, del retraso mental y de la microcefalia. Nuestros resultados sugieren que estos pacientes representen una variante árabe del síndrome de Kenny-Caffey con microcefalia característica y el retraso psicomotor. Sugerimos que todos los pacientes con el síndrome de Kenny-Caffey sean investigados para el microdeletion 22q11. Otras causas genéticas posibles para el síndrome de Kenny-Caffey o su variante árabe incluyen anormalidades del cromosoma 10p. ( info) |
10/2518. Consideraciones anatómicas y embriológicas en la reparación de un cephalocele grande de la cima. Informe del caso. El caso de un recién nacido con un cephalocele grande de la cima se presenta. Las características anatómicas de esta anomalía fueron evaluadas por medio de proyección de imagen de resonancia magnética y de angiografía de resonancia magnética. La fusión de los tálamos, la disgenesia del callosum de la recopilación, y la falta de la formación adecuada de la grieta interhemispheric eran características de las anomalías cerebrales principales asociadas al cephalocele. La ausencia de un falx en el midline, una configuración de la fractura del sino sagital superior, y un tentorium dysgenetic con un patrón venoso anormal concomitante del drenaje fueron encontrados en asociación con un quiste dorsal grande. La reparación de la anomalía fue emprendida en el 3ro día postnatal. Una desviación del líquido cerebroespinal fue requerida para tratar hidrocefalia el el día 30. El niño es bien en la edad 3 años, pero con retardo de desarrollo significativo. La patogenesia de este cephalocele de la cima se relaciona con semilobar holoprosencephaly y la formación dorsal del quiste. Además, un disturbio en la separación de la porción diencefálica del tubo de los nervios del ectodermo superficial o de piel durante las fases finales de neurulation había ocurrido para ayudar a crear el cephalocele grande. La proyección de imagen preoperativa detallada estudia y el conocimiento de la embriología y de la anatomía de esta lesión facilitó la reparación del cephalocele. El pronóstico del niño es determinado no sólo por la presencia de hidrocefalia, pero también por el número de anomalías cerebrales importantes asociadas. Las opciones para el tratamiento se discuten. ( info) |