2/3. Complicaciones adicional-intestinales complejas de la colitis ulcerosa en un paciente con deficiencia de la alfa-1-antitripsina. La colitis ulcerosa (UC) puede manifestar con una variedad de desordenes adicional-intestinales que afectan con frecuencia a la piel, a los empalmes, y al hígado. Un papel etiológico de la deficiencia de la alfa-1-antitripsina en enfermedad de intestino inflamatoria crónica se ha sugerido recientemente. Divulgamos a un paciente con la deficiencia del UC y de la alfa-1-antitripsina que presentó con la vasculitis leucocytoclastic cutánea diseminada que aparecía clínico con blanco-como los remiendos purpúricos y los edemas hemorrágicos. Además, él exhibió la hemorragia aguda de los ojos y de las vías respiratorias constantes con un proceso vasculitic sistémico. Por otra parte, él tenía anemia hemolítica autoinmune. Vasculitides sistémicos, tales como Wegener' la granulomatosis de s, síndrome de Churg-Strauss, y el polyangiitis microscópico, podían ser excluidos extensamente. Los glucocorticosteroids y el azathioprine sistémico administrados llevaron a la mejora dramática de síntomas adicional-intestinales. En base de deficiencia de la alfa-1-antitripsina y del UC, la actual vasculitis sistémica severa probablemente desarrollada paciente con la implicación del multi-órgano. El UC se debe ver ocasionalmente dentro del contexto de un desequilibrio inmune generalizado que afecta a órganos múltiples, y no como entidad patológica aislada. La prueba para la deficiencia de la alfa-1-antitripsina en pacientes del UC puede detectar a individuos en un riesgo más alto de la implicación adicional-intestinal severa. ( info) |