2/3. Complicações extra-intestinais complexas da colite ulcerosa em um paciente com deficiência do alpha1-antitrypsin. A colite ulcerosa (UC) pode manifestar com uma variedade de desordens extra-intestinais que afetam freqüentemente a pele, as junções, e o fígado. Um papel aetiologic da deficiência do alpha1-antitrypsin na doença de entranhas inflamatório crônica tem sido sugerido recentemente. Nós relatamos um paciente com deficiência do UC e do alpha1-antitrypsin que apresentou com o vasculitis leucocytoclastic cutaneous disseminado que aparece clìnica com alvo-como os remendos purpúricos e os edemas haemorrhagic. Além, indicou a hemorragia aguda dos olhos e do intervalo respiratório consistentes com um processo vasculitic sistemático. Além disso, teve a anemia haemolytic auto-imune. Vasculitides sistemáticos, tais como Wegener' o granulomatosis de s, síndrome de Churg-Strauss, e o polyangiitis microscópico, podiam extensamente ser excluídos. Os glucocorticosteroids e o azathioprine sistemàtica administrados conduziram à melhoria dramática de sintomas extra-intestinais. Com base na deficiência do alpha1-antitrypsin e no UC, o vasculitis sistemático severo provavelmente desenvolvido paciente atual com participação do multi-órgão. O UC deve às vezes ser visto dentro do contexto de um desequilíbrio imune mais generalizado que afeta órgãos múltiplos, e não como uma entidade patológica isolada. Testar para a deficiência do alpha1-antitrypsin em pacientes do UC pode detectar indivíduos em um risco mais elevado de participação extra-intestinal severa. ( info) |