1/381. Élastase polymorphonucléaire dans les patients présentant le type homozygote insuffisance plasminogen d'I et conjonctivite ligneuse. Des études de laboratoire ont été réalisées sur six patients féminins (s'étendant dans l'âge de 1 à 31 ans) avec la conjonctivite ligneuse, que nous considérons comme une conjonctivite ligneuse se composante d'état systémique et d'autres lésions pseudomembranous. Des niveaux Plasminogen ont été sévèrement réduits dans chacun des six patients ; cinq patients étaient homozygotes, et un patient était double hétérozygote pour le type insuffisance plasminogen d'I. Des membres de la famille a examiné, 11 de 12 parents et deux de six enfants de mêmes parents examinés ont été diagnostiqués comme hétérozygotes. Épisode thrombotic ne s'était pas produit dans les patients l'uns des. Des niveaux polymorphonucléaires de protéine de l'élastase (PMN) ont été nettement élevés en tout, plus ainsi dans les patients homozygotes (ng/mL de gamme 88 à 335 ; gamme normale, 20 /-10 ng/mL) que dans le patient hétérozygote (58 ng/mL). De 11 parents examinés, seulement 1 mère a eu l'élastase normale de PMN (27 ng/mL, avec de l'antigène plasminogen 60% et l'activité fonctionnelle plasminogen 86%), tandis que des valeurs ont été modérément élevées (ng/mL de gamme 42 à 110) dans les 10 autres parents examinés. Après substitution plasminogen, les niveaux d'élastase de PMN ont uniformément diminué mais n'ont pas atteint des valeurs normales. Nous interprétons nos résultats car indiquant que des processus fibrinolytiques non-plasmine-induits, probablement négociés par l'intermédiaire de l'élastase, peuvent être intensifiés dans les patients présentant l'insuffisance plasminogen. ( info) |
2/381. Lymphome conjonctival déguisant en tant que conjonctivite chronique. OBJECTIF : Les lésions malignes de la conjonctive peuvent présenter avec les signes lentement en évolution ressemblant à l'inflammation. Les auteurs décrivent les résultats cliniques et histopathologiques de deux patients présentant le lymphome conjonctival bilatéral qui a présenté avec une histoire de la conjonctivite chronique sans nodules subconjunctival médicalement apparentes. CONCEPTION : Rapport de cas. PARTICIPANTS : Deux patients. INTERVENTION : Les deux patients ont subi la biopsie conjonctivale pour l'évaluation de l'inflammation conjonctivale persistante qui n'a pas répondu à de diverses méthodes de traitement médical. RÉSULTATS : L'examen histopathologique a indiqué le lymphome marginal extranodal de B-cellule de zone (type mucosa-associé de tissu lymphoïde) dans un lymphome central de patient et de follicule dans l'autre patient. Thérapie radiologique plus tard reçue de les deux patients et réalisé une remise complète sans l'évidence de la répétition dans la période de suivi de 20 et 16 mois, respectivement. CONCLUSIONS : Le lymphome conjonctival devrait être inclus dans les diagnostics différentiels de la conjonctivite chronique. Les signes et les symptômes de persistance de la conjonctivite ne réagissant pas au traitement standard devraient inciter la biopsie. ( info) |
3/381. carcinome Sebaceous présentant comme conjonctivite papillaire unilatérale. BUT : Pour décrire une présentation précédemment non rapportée du carcinome sebaceous, une tumeur agressive qui présente souvent insidieusement avec des symptômes minimaux et des signes non spécifiques. MÉTHODES : Nous rapportons un homme de 71 ans qui s'est présenté avec l'irritation oculaire unilatérale et les changements ipsilateral, idiopathiques, papillaires de la conjonctive palpébrale supérieure. Le patient a subi la biopsie d'incisional de la conjonctive palpébrale suivie de l'excision de plein-épaisseur de la paupière impliquée. RÉSULTAT : L'examen histopathologique a établi le diagnostic du carcinome sebaceous. CONCLUSION : Les changements asymétriques et papillaires non expliqués de la conjonctive palpébrale devraient réveiller le soupçon du carcinome sebaceous. ( info) |
4/381. les mutations Composé-hétérozygotes dans le gène plasminogen prédisposent au développement de la conjonctivite ligneuse. Le type homozygote insuffisance plasminogen d'I a été identifié comme cause de la conjonctivite ligneuse. Dans cette étude, 5 patients additionnels présentant la conjonctivite ligneuse sont examinés. Trois patients indépendants (1 garçon, 1 femme âgée, et 1 homme) ont eu les niveaux plasminogen d'antigène de moins de 0.4, moins de 0.4, et 2.4 mg/dl, respectivement, mais ont eu l'activité résiduelle fonctionnelle plasminogen de 17%, de 18%, et de 17%, respectivement. Ces sujets étaient des composé-heterozygotes pour différentes mutations faux-sens dans le gène plasminogen : Lys19 --> ; Glu/Arg513 --> ; Sien, Lys19 --> ; Glu/Arg216 --> ; Sien, et Lys19 --> ; Glu/Leu128 --> ; Pro, respectivement. Les 2 autres patients, un garçon de 14 ans et sa soeur de 19 ans, qui toutes les deux présentes avec un cours grave de la maladie, de l'antigène plasminogen exhibé et des niveaux d'activité fonctionnelle au-dessous de la limite de détection ( ( info) |
| Un cas de l'infection de virus de la maladie de newcastle dans un technicien de laboratoire féminin est rapporté pour la première fois en Malaisie. L'infection a été acquise par l'infection de gouttelette de l'oeil tout en rectifiant le poulet infecté dans le laboratoire. Le cas a été confirmé par l'isolement du virus de la maladie de newcastle d'une tige d'oeil prise du sujet le premier jour des signes cliniques. Une élévation quadruple de titre de hémagglutination-inhibition a été montrée quand des sérums le troisième jour l'infection et 15 jours de plus tard ont été comparés. ( info) |
6/381. Radiculomyelitis suivant la conjonctivite hémorragique aiguë. Les manifestations cliniques et l'histoire naturelle du radiculomyelitis suivant une maladie nouvellement rapportée--conjonctivite hémorragique aiguë (AHC)--ont été étudiés dans 33 patients dans taiwan, et les observations suivantes faites : Tous les patients de cette série étaient des adultes aux âges s'étendant de 21 à 55 ans ; les manifestations neurologiques initiales saillantes étaient des douleurs radiculaires et la paralysie flasque aiguë qui ont développé de cinq à trente-sept jours après le début d'AHC. Dans quelques patients, on a observé des signes et les symptômes indiquant la participation des meninges, les nerfs crâniens et la matière blanche de la corde ; la paralysie de moteur était le dispositif le plus saisissant pendant le cours clinique de totalité ; elle s'est composée de la faiblesse asymétrique flasque dans des un ou plusieurs membres, habituellement étant plus grave dans les membres inférieurs que dans le haut, et souvent plus proximal que distaux. L'atrophie dans les muscles sévèrement affectés est habituellement devenue évidente en la deuxième ou troisième semaine de la faiblesse ; le pronostic concernant le retour de la fonction dans les muscles affectés dépendait de la sévérité de la participation. L'incapacitation permanente due à la paralysie et à l'atrophie musculaire dans les muscles proximaux affectés des membres inférieurs était la suite principale dans des cas graves. Le modèle et le pronostic de la paralysie flasque de moteur étaient réminiscents de la poliomyélite aiguë dans laquelle les cellules de klaxon antérieur de la moelle épinière sont principalement impliquées. La pléocytose s'étendant de 11 à 270 par mm3 a été notée dans la majorité des patients quand le fluide céphalo-rachidien a été examiné dans les trois premières semaines du début des symptômes neurologiques ; le niveau de protéine totale a été élevé invariablement à partir de la deuxième semaine dans tous les spécimens, et ainsi resté dans tout le cours suivant tant que la septième semaine ou plus tard. Des essais de neutralisation de culture de tissu ont été réalisés sur les sérums de 9 patients ; des élévations significatives des titres d'anticorps (supérieur ou égal à 1:16) aux antigènes de virus d'AHC ont été trouvées dans 8 cas, et dans 2 d'entre eux une élévation quadruple des sérums appareillés a été notée. La différentiation de ce syndrome de la poliomyélite et de syndrome de Guillain-Barre, la liberté relative d'enfants des complications neurologiques d'AHC et la relation étiologique du virus d'AHC au syndrome ont été discutées. On le conclut que ce syndrome neurologique peu commun est provoqué par les propriétés neurovirulent du virus d'AHC. ( info) |
7/381. Érythémateux de lupus discoïde hypertrophique de la conjonctive. BUT : Pour rapporter les manifestations ophtalmiques d'érythémateux de lupus discoïde hypertrophique de la conjonctive. MÉTHODE : Rapport de cas et examen des résultats de biopsie. RÉSULTATS : Un femme de 58 ans avec une histoire de la blépharo-conjonctivite chronique s'est présenté avec une lésion conjonctivale augmentée peu commune. Des glissières précédentes de biopsie ont été passées en revue et ont interprété en tant que diagnostic de type érythémateux de lupus discoïde, hypertrophique ou verrucous. Blépharo-conjonctivite et la lésion conjonctivale augmentée résolue avec la thérapie de hydroxychloroquine. CONCLUSIONS : Une masse conjonctivale augmentée dans le cadre de la blépharo-conjonctivite réfractaire devrait obtenir le soupçon pour érythémateux de lupus discoïde. La variante hypertrophique de cette maladie peut affecter la conjonctive. ( info) |
8/381. Néoplasie extérieure oculaire déguisant en tant que blépharo-conjonctivite chronique. BUT : Pour présenter les caractéristiques et les difficultés cliniques dans le diagnostic de diverses malignités extérieures oculaires imitant des dispositifs de la blépharo-conjonctivite chronique et récapituler l'approche et le pronostic thérapeutiques courants des patients. MÉTHODES : Six patients présentant les signes lentement en évolution de l'inflammation persistante ont subi une biopsie conjonctivale après un cours prolongé de traitement médical. Les rapports médicaux des patients ont été examinés. RÉSULTATS : L'examen histopathologique des spécimens de biopsie a indiqué la néoplasie squamous intraépithéliale (un patient), le carcinome de cellules squamous invahissant (un patient), le carcinome sebaceous (deux patients), et le lymphome conjonctival (deux patients). CONCLUSION : Bien que rare, les malignités extérieures oculaires peuvent impliquer la conjonctive diffusément et présenter en tant que conjonctivite chronique. Un index élevé de soupçon et un premier examen histopathologique sont essentiels pour ne pas retarder le diagnostic. ( info) |
9/381. diagnostic prénatal dans une famille avec le type grave insuffisance plasminogen d'I, conjonctivite ligneuse et hydrocephalus congénital. Le type grave insuffisance plasminogen d'I peut causer la conjonctivite ligneuse grave, une forme rare et peu commune de conjonctivite pseudo-membranée chronique qui commence habituellement dans l'enfance tôt, mais également les lésions pseudo-membranées d'autres muqueuses dans la bouche, le nasopharynx, la trachée et la région génitale femelle, et dans le hydrocephalus occlusif congénital de cas rares. Le patient d'index, la fille d'un mariage consanguin, avait souffert de la conjonctivite ligneuse grave et était mort du hydrocephalus congénital decompensated en dépit de nombreuses révisions de shunt. Elle s'est avérée homozygote pour une mutation non-sens dans l'exon 15 du gène plasminogen (Trp597-> ; Arrêt). Dans sa prochaine grossesse, la mère a demandé le diagnostic prénatal de l'insuffisance plasminogen. La biopsie de villus chorionique a été exécutée à 12 semaines de gestation. L'analyse d'adn du gène plasminogen par l'ACP et le polymorphisme à un fil de conformation (SSCP) a indiqué que le foetus a montré un modèle hétérozygote identique de bande comme observé dans la mère en bonne santé. Par conséquent, le foetus était hétérozygote pour le Trp597-> ; Arrêtez la mutation dans l'exon plasminogen 15. En outre, le foetus s'est avéré masculin par analyse cytogénétique et par analyse multiplex d'ACP utilisant deux marqueurs X-chromosomiques polymorphes (DXS424, HPRT). Ces résultats ont exclu la possibilité de contamination par l'adn maternelle. On l'a conclu que le foetus n'était pas en danger pour la conjonctivite ligneuse et ses complications associées. Après la naissance d'un garçon en bonne santé, l'activité fonctionnelle plasminogen s'est avérée 38 résultats génétiques moléculaires prénatals confirmés par analyse d'adn de pour cent. ( info) |
10/381. Allergie respiratoire à répandre spores : pas puits identifié, mais approprié. FOND : Bien que les basidiospore soient un composant important du spora d'air dans beaucoup de régions du monde, leur signification clinique comme déclenchements d'allergie respiratoire a été rarement démontrée. Par conséquent, la classe des basidiomycetes comme aeroallergen n'est pas bien connue. OBJECTIF : Pour démontrer un rapport de cause et l'effet entre l'allergie respiratoire et les basidiospore, nous illustrons ce rapport de cas d'une femme au foyer de 38 ans. MÉTHODES : Pelez l'essai de piqûre, immunoblot, et rhinomanometry antérieurs actifs ont été employés en tant qu'outils diagnostiques pour vérifier la réactivité spécifique d'un extrait de spore de pulmonalis de pleurotus. Deux sujets atopic servis de commandes. RÉSULTATS : Le sujet positif d'étude d'essai de piqûre de peau a réagi avec les signes subjectifs et objectifs comprenant une baisse significative du FEV1 par défi nasal à une concentration de 0.1 mg/ml de l'extrait de spore de pleurotus tandis que les deux commandes étaient négatives même à une concentration plus élevée d'essai. IgE-immunoblot a indiqué plusieurs bandes distinctes dans le sérum du sujet pleurotus-sensibilisé. CONCLUSION : Les spores des pulmonalis de pleurotus, un champignon commun de la classe fongique des basidiomycetes, peuvent causer le détail, le rhinoconjuncivitis aigu IgE-négocié et l'asthme dans les individus sensibilisés. ( info) |