1/101. Insuffisance métabolique d'acidose et de thiamine. Nous décrivons un patient de 19 ans qui recevait la nutrition parentérale à la maison en qui l'acidose lactique s'est développée. Un examen de sa formule parentérale à la maison de nutrition a indiqué le plus de manière significative l'absence des multivitamins, thiamine. Après administration de thiamine, l'acidose résolue, et le patient ont éprouvé l'amélioration clinique prononcée. Les cliniciens doivent se rendre compte que la thiamine soit essentielle pour le métabolisme normal de glucose et que l'insuffisance de thiamine peut mener à l'acidose lactique. L'insuffisance de thiamine devrait être incluse dans le diagnostic différentiel de l'acidose lactique. La pénurie récente de préparations intraveineuses de multivitamin a mené aux cas documentés de l'acidose lactique en raison de l'insuffisance de thiamine, et à un manque précédent mené à plusieurs décès dues à l'acidose lactique par suite de l'insuffisance de thiamine. Tous les patients recevant la nutrition parentérale doivent également recevoir à supplémentation proportionnée de vitamine. ( info) |
2/101. acidose lactique provoquée par insuffisance de thiamine dans un patient alcoolique enceinte. FOND : L'acidose métabolique de l'accumulation de l'acide lactique est un état relativement commun, tandis que sa causation par insuffisance de thiamine n'est pas. MÉTHODES : Nous avons étudié un patient alcoolique enceinte qui s'est présenté avec le hyperemesis et une acidose élevée d'espace d'anion. RÉSULTATS : L'insuffisance lactique d'acidose et de thiamine ont été confirmées. Le patient' ; symptômes et acidose de s résolus avec l'administration de thiamine. CONCLUSIONS : On doit suspecter l'acidose lactique provoquée par insuffisance de thiamine quand les patients enceintes en danger pour l'insuffisance de thiamine actuelle avec une acidose élevée d'espace d'anion. Une grande dose de thiamine doit être administrée immédiatement. ( info) |
3/101. diagnostic tôt de Wernicke' pédiatrique ; encéphalopathie de s. Wernicke' ; l'encéphalopathie de s peut être mortelle si non traitée. Puisque Wernicke' ; on suspecte l'encéphalopathie de s pour underdiagnosed chez les enfants, les auteurs souhaités pour évaluer la fréquence du diagnostic négligé et pour établir les résultats convenables qui pourraient mener à la première identification de Wernicke' pédiatrique ; encéphalopathie de s. Les auteurs ont effectué des recherches de la littérature multiples cherchant les patients pédiatriques avec Wernicke' ; encéphalopathie de s (âge = 20 ans ou plus jeunes). Un total de 30 patients ont été trouvés, et les auteurs ont ajouté un nouveau patient. Chaque rapport de cas a eu ses données cliniques, radiologiques, et de laboratoire, méthode diagnostique, et résultats analysés. De 31 patients, le mâle 16 étaient femelle et 15 ; l'âge médian /- le S.D. étaient de 11 /- 6.5 ans. Le désordre fondamental le plus fréquent était malignité dans 11. treize patients est mort undiagnosed, 16 récupérés avec la thérapie de thiamine (huit avec des conséquences), et deux morts de l'infection peu après remplacement de thiamine ont été lancés. Seulement six ont présenté avec le Wernicke' ; triade clinique d'encéphalopathie de s (changements mentaux de statut, signes oculaires, et ataxie) au début neurologique ; neuf ont par la suite démontré cette triade. Le taux élevé de patients diagnostiqués seulement à l'autopsie (41.9%) confirme que Wernicke' ; l'encéphalopathie de s underdiagnosed chez les enfants. La thérapie de thiamine est justifiée si n'importe quel composant du Wernicke' ; la triade d'encéphalopathie de s est présente dans un arrangement clinique approprié. ( info) |
4/101. Une cause commune du statut mental changé se produisant à un âge rare. Wernicke' ; l'encéphalopathie de s est un désordre neurologique dû à une insuffisance alimentaire de thiamine, caractérisée par des paralysies oculaires, ataxie, et activité mentale changée. Tandis que Wernicke' ; l'encéphalopathie de s est généralement attribuée à l'alcoolisme dans la population adulte, elle a été décrite chez les enfants recevant la nutrition parentérale prolongée et ceux avec des malignités et des SIDAS. La maladie, cependant, est rarement diagnostiquée dans la population pédiatrique pendant la vie. Nous rapportons un cas de Wernicke' ; encéphalopathie de s dans un enfant avec la famine prolongée et le but pour améliorer la conscience d'une maladie potentiellement mortelle mais traitable. ( info) |
5/101. Insuffisance myopathy et familiale mitochondrique de thiamine. Nous avons étudié deux enfants de mêmes parents avec une insuffisance myopathy et familiale mitochondrique de thiamine, et une mutation d'A3243G de l'adn mitochondrique (mtDNA). Le frère aîné (patient 1, maintenant 36 années) a développé le coeur myopathy et de beriberi à 20 ans. La thérapie de thiamine a résolu les symptômes et le hyperpyruvicemia cardiaques et a amélioré le myopathy. Le jeune frère s'est présenté âgé 19 ans avec un myopathy (patient 2, maintenant 35 années). L'insuffisance de thiamine était présente dans les enfants de mêmes parents et les parents, et des fibres loqueteux-rouges (RRFs) ont été notées dans des biopsies de muscle des enfants de mêmes parents. L'analyse 17 ans après a démontré la malabsorption de thiamine et une mutation d'A3243G du mtDNA dans les deux enfants de mêmes parents et leur mère, myopathy progressif, et un plus grand nombre de RRFs et de traitement élevé de thiamine de l'hospitalisé 1. d'activité du sérum CKMB a diminué les concentrations en sérum de l'hospitalisé 2 de lactate et de pyruvate, mais pas le patient 1. Le rôle de la thiamine dans le dysfonctionnement mitochondrique provoqué par un désordre de transfert d'électron dans l'arrangement de la mutation de mtDNA d'A3243G est discuté. ( info) |
6/101. Wernicke' ; syndrome de s après chirurgie bariatric. Deux jeunes femelles avec l'obésité morbide grave se sont présentées avec Wernicke' ; syndrome de s après que la déviation du gastro-jéjunum Roux-en-y ait été exécutée. Le premier patient a eu le vomissement et le dyplopia récurrents deux mois de poteau-chirurgie. L'examen physique a indiqué l'ophthalmoparesia bilatéral avec la convergence et l'ataxie conservées. Le deuxième patient a eu des épisodes fréquents de vomissement au cours des trois mois précédents ainsi que le hypotonia inférieur de membre, le myoclonia et les saisies tonicoclonic généralisées à deux occasions dans un délai d'un an de chirurgie. Dans l'analyse de sang courante de les deux cas, les niveaux d'ion (sodium, potassium, calcium, phosphates), l'électroencéphalogramme et le balayage de CT étaient normaux. La thérapie de thiamine a été incitée sur la base de l'intuition clinique et le premier patient a réalisé la remise complète dans un délai de 24 heures tandis que le deuxième s'améliorait graduellement dans celui deux ans après seulement de hypotonia inférieur doux de membre et un léger déficit cognitif demeure. Les déterminations d'activité de transketolase d'érythrocyte étaient anormales à deux occasions séparées pour ce deuxième patient. Les déterminations de la vitamine B1 n'étaient pas disponibles pour le premier patient. En conclusion, la restriction dans la prise d'énergie et le vomissement persistant ainsi que la malabsorption induite par l'intervention chirurgicale ont pu expliquer l'insuffisance de vitamine causant Wernicke' ; encéphalopathie de s. Ceci indique un besoin de surveillance étroite et la supplémentation systématique de vitamine dans ces patients qui subissent la chirurgie bariatric. ( info) |
7/101. ' ; Iatrogenic' ; Wernicke' ; encéphalopathie de s au Japon. ' ; Iatrogenic' ; Wernicke' ; l'encéphalopathie de s a semblé se produire plus fréquemment au Japon, induit probablement par le changement de notre politique japonaise d'assurance de la Sécurité sociale de 1992. Nous rapportons 4 patients sans alcool avec un tel Wernicke' ; encéphalopathie de s, qui s'est produite au cours de la période orale postopératoire tôt d'ingestion de nourriture suivant la nutrition intraveineuse sans suppléments de vitamine. Nous avons analysé les rapports médicaux de 4 patients, 3 hommes et 1 femme, âgés entre 55 et 71 ans, qui ont été admis à notre hôpital entre 1992 et 1995. Trois patients ont subi la chirurgie gastro-intestinale et 1 a souffert le pyothorax chronique. Nous avons diagnostiqué nos patients en tant qu'ayant Wernicke' ; encéphalopathie de s basée sur des anomalies neurologiques typiques, en plus des résultats de résonance magnétique crâniens typiques d'image, basse vitamine B de sérum (1) niveaux, ou tous les deux. Bien que tous les patients aient été soignés avec la vitamine B (1) et a montré une certaine amélioration, 1 syndrome de korsakoff développé par patient, 2 a fait le rétablissement neurologique inachevé, et 1 est mort. Nous avons spéculé que la vitamine B de corps (1) les magasins avaient été décroissants dans nos patients qui n'ont reçu aucun supplément de vitamine pendant le hyperalimentation ou l'hydratation intraveineux. L'administration suivante de la calorie élevée et des régimes oraux de haut hydrate de carbone a augmenté la demande pour la vitamine B (1), autre épuisant les magasins de vitamine, causant de ce fait ' ; iatrogenic' ; Wernicke' ; encéphalopathie de s. Le changement de notre politique d'assurance de la Sécurité sociale de 1992 a découragé l'administration courante des vitamines, causant probablement Wernicke' ; encéphalopathie de s dans nos patients. ( info) |
8/101. Chorea induit par insuffisance de thiamine dans des patients de hémodialyse. L'insuffisance de thiamine est principalement produite dans les alcooliques ou les faddists de nourriture, mais elle peut compliquer la dialyse chronique en raison de la basse prise et la perte accélérée de thiamine dans des dialysés. Nous rapportons ici 2 patients de la hémodialyse (HD) qui ont développé le chorea induit par insuffisance de thiamine. Nous proposons que l'insuffisance de thiamine, avec un dysfonctionnement conséquent des ganglions basiques, puisse induire le chorea dans des patients de HD. ( info) |
9/101. Wernicke' ; encéphalopathie de s dans un enfant : rapport et M. résultats de cas. Nous rapportons un enfant affecté par Wernicke' ; encéphalopathie de s (NOUS), qui était insoupçonnée médicalement. MRI a suggéré le diagnostic correct et a incité le remplacement approprié de thiamine. NOUS est un état difficile à reconnaître, particulièrement chez les enfants, et MRI peut être utile dans le diagnostic de la maladie. ( info) |
10/101. Efficacité de hemodiafiltration dans un enfant avec l'acidose lactique grave due à l'insuffisance de thiamine. Nous rapportons le cas d'un enfant dans qui acidose lactique grave (LA) et le hyperammonemia s'est développé après vingt jours de nutrition parentérale totale (TPN) pour des dommages oesophagiens diffus dus à l'ingestion caustique. La révision de la préparation de TPN a indiqué que la thiamine n'était jamais incluse et l'hypothèse de l'insuffisance de thiamine plus tard a été confirmée mesurant le niveau de thiamine de sérum. Puisque l'acidose métabolique grave le traitement dialytique avec l'infusion du hemodiafiltration (HDF) et du bicarbonate ont été exécutées : le patient a très rapidement récupéré avec le rétablissement dramatique de l'équilibre acide-de base. Métabolisme de lactate reconstitué par administration de thiamine. Nous soulignons que HDF est un traitement utile et prompt pour que la LA obtienne au cours de la phase critique des dommages neurologiques et cardiologiques. ( info) |