Casos registrados "Candidíase Mucocutânea Crônica"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/73. Aneurysm intracranial fungoso em uma criança com candidíase mucocutaneous crônica familial.

    Nós relatamos em um paciente que apresente em 5 anos de idade com um hemiparesis devido a um infarction médio da artéria cerebral. Um embolismo tinha originado de um aneurysm mycotic situado na artéria carotídea interna. Por diversos meses antes da admissão tem sofrido da candidíase terapêutica resistente da boca e dos pregos. Os antecedentes familiares revelaram infecções mycotic crônicas da pele, do cabelo, dos pregos e da boca no pai e na avó paterno sugestivos da candidíase mucocutaneous crônica com modalidade dominante autosomal da herança. O grampeamento do aneurysm, após 3 meses do tratamento antimicótico, seguiu pelo tratamento sustentado com o itraconazole e o fluconazole, conduzidos a um resultado favorável. CONCLUSÃO: A candidíase mucocutaneous crônica pode ser associada com um aneurysm intracranial e ser complicada pelo infarction cerebral. ( info)

2/73. pneumonia do carinii de pneumocystis em uns anos de idade 15 com candidíase mucocutaneous crônica.

    Um paciente 15 masculino y-velho com candidíase mucocutaneous crônica (CMCC) e insuficiência ad-renal do início novo desenvolveu a pneumonia do carinii de pneumocystis (PCP). A literatura em complicações infecciosas de CMCC é revista e as características clínicas e do laboratório do único exemplo previamente descrito de PCP em CMCC são comparadas com as aquelas do paciente relatado aqui. ( info)

3/73. anemia hemolytic auto-imune em um paciente com candidíase mucocutaneous crônica dominante autosomal.

    A candidíase mucocutaneous crônica é uma síndrome heterogênea da imunodeficiência caracterizada por infecções candidal periódicas da pele, dos pregos, e das membranas mucous. A síndrome pode ser associada com as circunstâncias auto-imunes, especial desordens da glândula endócrina. Tipicamente, a herança é recessive autosomal, e a imunidade T-pilha-negociada anormal é provavelmente o deficit subjacente. Nós descrevemos um homem dos anos de idade 27 com a candidíase mucocutaneous crônica herdada em uma forma dominante autosomal, em quem a blastogénese do linfócito e o atrasar-tipo reactividade da pele aos antígenos da candida eram normais. As características notáveis do caso incluem a anemia hemolytic auto-imune, o hypoparathyroidism provável, e o hipogonadismo hypogonadal. ( info)

4/73. Vasculitis cerebral na candidíase mucocutaneous crônica: relatório do caso da autópsia.

    Um exemplo da autópsia da candidíase mucocutaneous crônica (CMCC) é relatado aqui, em que vasculitis cerebral desenvolvido no estado final. Um homem dos anos de idade 32 que sofresse da infecção candidial superficial desde que sua infância foi diagnosticada como tendo CMCC. Durante os 7 anos passados o paciente tinha desenvolvido as várias desordens associadas que incluem da variável mellitus de diabetes a imunodeficiência insulin-dependente (IDDM), comum (CVID), a esofagite candidial, úlceras múltiplas do intervalo digestivo e piotórax. Em 1998, na idade de 32, desenvolveu as convulsões que foram acompanhadas do prejuízo da consciência, e que foram tratadas temporariamente com a pulsar-medicamentação esteróide. O status Epileptic associou com os infarctions cerebrais difundidos ocorreu subseqüentemente, entretanto, e o paciente morreu do sepsis 2 meses mais tarde. Na autópsia, os infarctions cerebrais múltiplos e o thrombosis arterial eram evidentes. Estes foram provados histològica ser vasculitis preliminar qual foi confinado unicamente ao cérebro, e este foi verific pela examinação patológica geral. Assim, alguns fatores celebral-vasculars até agora desconhecidos puderam ser envolvidos no início de um vasculitis auto-imune-relacionado nos pacientes com um estado de longa data da imunodeficiência tal como CMCC. ( info)

5/73. Deficiência da hormona de crescimento no tipo polyglandular auto-imune da doença - 1.

    Este é um relatório do caso de 2 pacientes que foram diagnosticados para ter o tipo polyglandular auto-imune da doença - 1. Ambos desenvolveram a candidíase mucocutaneous, o hypoparathyroidism, o vitiligo, e a insuficiência padrenocortical. Ambos foram observados para ter a velocidade linear subnormal do crescimento e atrasaram a idade de osso. Ambo a hormona de crescimento estimulada subnormal mostrada do soro avalia indicar a deficiência da hormona de crescimento. O primeiro caso mostrou a resposta favorável à terapia da hormona de crescimento. ( info)

6/73. Tipo polyglandular auto-imune da síndrome (APS) - 1 e onychomycosis da candida.

    Uma fêmea dos anos de idade 21 apresentou na idade 2 anos com uma candidíase mucocutaneous crônica e em totalis da calvície da idade 3. Um hypoparathyroidism mais atrasado, crônico e a insuficiência ad-renal auto-imune apareceram. Além, a síndrome de má absorção e os sinais da anemia pernicioso ocorreram. O onychomycosis melhorou totalmente sob o tratamento sistemático com falha do fluconazole (Diflucan), da glândula endócrina e do órgão com terapia da recolocação. A síndrome polyglandular auto-imune (APS 1) é uma doença herdada recessive autosomal rara. A candidíase mucocutaneous crônica (CMC) geralmente apresenta muito cedo na vida e é o mais freqüente das três doenças principais do tipo dos APS - 1 (hypoparathyroidism crônico, Addison' auto-imune; doença de s). Pode-se considerar como um marcador precoce do tipo dos APS - 1. Conseqüentemente, todos os pacientes afetados pelo CMC isolado, especial crianças, devem ser avaliados e com cuidado continuado por testes imunológicos, bioquímicos, e clínicos para reconhecer sinais e sintomas da falha glandular da glândula endócrina iminente ou em curso. ( info)

7/73. O phenotype e o immunoreactivity clínicos distintos em irmãos japoneses com síndrome polyglandular auto-imune datilografam - 1 (APS-1) associado com as mutações genéticas novas heterozygous compostas de AIRE.

    Nós relatamos nisto em dois irmãos japoneses com tipo polyglandular auto-imune da síndrome - 1 (APS-1). O irmão, que expressou um phenotype característico de APS-1, tinha desenvolvido a candidíase mucocutaneous severa na infância adiantada e no hypoparathyroidism e em Addison' depois disso desenvolvidos; doença de s, junto com uma deterioração severa de sua função imunológica. Ao contrário, a irmã dos anos de idade 44, que mostrou um phenotype não característico de APS-1, desenvolveu o diabetes insulin-dependente com o anticorpo ácido anti-glutamic elevado do decarboxylase, candidíase suave do prego, e hepatite auto-imune com immunoreactivity intato. Teve três locus humanos suscetíveis do antígeno da leucócito (HLA) para o tipo - 1 diabetes auto-imune. A expressão do receptor de célula T (TCR) V beta 5.1 aumentou em ambos os pacientes, quando o irmão mostrou uma expressão extensamente suprimida de muitas beta famílias de TCRV. Ambos os indivíduos possuíram mutações genéticas auto-imunes novas heterozygous compostas do regulador (AIRE) (> de L29P e de IVS9-1G; C). As mesmas mutações genéticas de AIRE podem assim ser associadas com os phenotypes característicos e não característicos de APS-1, e HLA pode possivelmente influenciar o phenotype de APS-1. ( info)

8/73. Os anticorpos de Antigliadin associaram com a candidíase mucocutaneous crônica.

    A candidíase mucocutaneous crônica (CMC) é uma doença preliminar da imunodeficiência caracterizada clìnica pela infecção de candida da pele, das membranas mucous, ou dos pregos que é refratária ao tratamento tradicional. Nós apresentamos um exemplo típico de um menino dos anos de idade 13 com um início da doença em 1 mês da idade sob a forma do tordo oral. Na idade 2-3 anos o paciente começou a ter o otitis externo causado por albicans de candida e por infecções superiores periódicas do intervalo respiratório. Os estudos analíticos detectaram a deficiência de ferro e anticorpos de circulação do antigliadin. Os resultados imunológicos excluíram outras imunodeficiência possíveis. A melhoria clínica significativa foi produzida pela terapia com fluconazole oral administrado. O significado de anticorpos do antigliadin é discutido. ( info)

9/73. A imunodeficiência preliminar estuda na universidade de alabama em Birmingham: continuando a busca para causas genéticas.

    Sobre as duas décadas passadas as bases genéticas para virtualmente todas as síndromes preliminares bem-caracterizadas da imunodeficiência foram identificadas. A investigação de imunodeficiência raras, mal diferenciadas está sendo impedida por uma preocupação de agências do financiamento com propostas hipótese-conduzidas que se aplicam mal no caso dos pacientes individuais. Os estudos recentes em nossa instituição em colaboração com grupos em NIH conduziram à identificação de dois kindreds separados que carregam mutações originais nas moléculas que afetam a função imune e um enlace cromossomático em uma terceira família. Assim, uma solução potencial ao problema do financiamento para estudos na imunodeficiência preliminar poderia encontrar-se na centralização da perícia investigatório e da sustentação, talvez dentro das paredes dos institutos nacionais da saúde, como foi feito com grande sucesso em Europa. ( info)

10/73. Imunodeficiência com panlymphocytopenia periódico, maturação danificada de linfócitos de B, interação danificada de linfócitos de T e de B, e integridade danificada do tecido epithelial: uma variação do lymphocytopenia idiopático de CD4 T?

    O lymphocytopenia idiopático de CD4 T (ICL) foi definido como uma causa da imunodeficiência com um curso clínico variável e uma etiologia desconhecida. Aqui nós descrevemos um menino dos anos de idade do now 18 com ICL, candidíase mucocutaneous crônica (CMC), abcessos periódicos, e relapsing lesões aftosas e ulcerosas. Além do que ICL o paciente mostrou freqüentemente um panlymphocytopenia. Uma porcentagem aumentada de linfócitos de gamma delta T e de linfócitos de IgD IgM B, e uma porcentagem diminuída de linfócitos de CD21 B, foram observadas. in vitro os ensaios mostraram respostas de célula T normais ao candidin e aos mitogens do T-cell, mas danificaram respostas da B-pilha ao mitogen do pokeweed (PWM). maturação da B-pilha após a estimulação com staphylococcus - Cowan áureo eu (SACO) e o interleukin 2 (IL-2) eram quase normais. O curso clínico do paciente melhorou substancialmente na administração da terapia constante da baixo-dose com fluconazole. ( info)
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