1/161. Pneumothoraces bilaterales con bullae múltiples en un paciente con los obliterans asintomáticos del bronchiolitis 10 años después del trasplante de la médula. Un muchacho de 16 años desarrolló los obliterans del bronchiolitis (BO) 10 años después de BMT para el síndrome myelodysplastic. Aunque el paciente se quejara de casi ninguna disnea en el esfuerzo, él tenía hypercapnea suave con un volumen expiratorio forzado marcado reducido de 0.32 radiografías del pecho del L. demostradas pneumothoraces mínimos bilaterales ocasionales, que está de acuerdo con la existencia de los pequeños bullae múltiples encontrados en la superficie pleural en la cirugía torácica vídeo-asistida. La examinación Histologic del pulmón hecho una biopsia reveló a BO. Este caso indica que BO en la adolescencia que sigue BMT y GVHD crónico posible puede ser enmascarada debido a inmadurez del pulmón en BMT, y BO después de BMT puede ser asociada a bullae pleurales múltiples. ( info) |
2/161. Obliterans constrictivos del bronchiolitis y pénfigo paraneoplastic. Los obliterans constrictivos del bronchiolitis son raros, y la patogenesia de la enfermedad sigue siendo a menudo desconocida. Este estudio divulga sobre el caso de una hembra de 38 años con los obliterans constrictivos del bronchiolitis y de asociado pénfigo paraneoplastic con linfoma malo. La enfermedad pulmonar obstructora progresiva desarrollada paciente. La radiografía de pecho demostrada los pulmones casi normales. Paraneoplastic pénfigo es un síndrome nuevamente descrito en el cual los pacientes tienen autoanticuerpos el atar a alguÌn epithelia, incluyendo en las vías respiratorias. La enfermedad se convierte en asociación con non-Hodgkin' linfomas de s u otros neoplasmas malos. El caso presentado aquí sugiere que los obliterans constrictivos del bronchiolitis asociados a pénfigo paraneoplastic pueden ser una de las facetas de respuestas autoinmunes en este contexto. ( info) |
3/161. Asociado pénfigo de Paraneoplastic con el tumor de Castleman, gravis de la miastenia y obliterans del bronchiolitis. FONDO: Los casos de pénfigo paraneoplastic (PNP) se han divulgado asociados con varias malignidades lymphoproliferative y los tumores benignos de Castleman, con el curso más severo y el resultado fatal vistos en pacientes con los obliterans del bronchiolitis. OBJETIVO: La puntería era establecer asociaciones inmunológicas por la coexistencia del tumor de Castleman, de los gravis de la miastenia, y de los obliterans del bronchiolitis y evaluar las modalidades del tratamiento. MÉTODOS: Los estudios clínicos incluyeron la tomografía computada del mediastino, tomografía computada y proyección de imagen de resonancia magnética de la cavidad abdominal, y electromiografía cuantitativa. La inmunofluorescencia directa e indirecta en los varios substratos, el análisis del immunoblot, la inmunoprecipitación, y el análisis enzima-ligado específico del inmunosorbente usando los desmogleins recombinantes (Dsg) fue realizada como análisis inmunológicos. RESULTADOS: La inmunofluorescencia directa e indirecta incluyendo la vejiga de la rata demostró los anticuerpos intercelulares. immunoblotting divulgó los anticuerpos al envoplakin (proteína de 210 kd) y al periplakin (proteína de 190 kd); además, la inmunoprecipitación detectó los anticuerpos al desmoplakin I (proteína de 250 kd). Los anticuerpos a Dsg3 (antígeno vulgaris pénfigo) fueron detectados por análisis enzima-ligado específico del inmunosorbente. Los gravis de la miastenia fueron controlados por las drogas; sin embargo, los cambios mucocutáneos no eran completamente responsivos a los corticoesteroides y a los pulsos del ciclofosfamida, al cyclosporine, y a las inmunoglobulinas intravenosas. El retiro quirúrgico del tumor de Castleman no cambió el curso de la enfermedad. El resultado fatal era el resultado de los obliterans del bronchiolitis que ocurrieron después de la cirugía y fue controlado solamente transitorio por el plasmapheresis. CONCLUSIÓN: Éste es el primer caso de asociado pénfigo paraneoplastic con el tumor de Castleman, gravis de la miastenia, y obliterans del bronchiolitis. A pesar de un carácter benigno del tumor el paciente murió, al igual que todos los pacientes con los obliterans del bronchiolitis. El plasmapheresis masivo tiene solamente un efecto transitorio. Confirmamos la presencia de anticuerpos a Dsg 3, además del sistema de anticuerpos pénfigos paraneoplastic específicos contra las varias proteínas de la familia del plakin. ( info) |
4/161. Tratamiento de la caquexia con la hormona de crecimiento recombinante en un paciente antes del trasplante del pulmón: un informe del caso. OBJETIVOS: Para describir los efectos de la hormona de crecimiento humano recombinante (rhGH) en un paciente seriamente subalimentado antes del trasplante del pulmón. DISEÑO: Estudio de caso. AJUSTE: Unidad de cuidados intensivos. pacientes: Una mujer seriamente subalimentada de 38 años (el índice de masa de cuerpo, 15.1 kg/m2) (que recibe la prednisona) con los obliterans del bronchiolitis que se desarrollaban durante 10 años presentó con enfermedad pulmonar de la fase final y requirió la ventilación mecánica no invasor continua. INTERVENCIONES: Dos cursos de 35 días de rhGH de 16 IU/day (0.42 IU/kg/day) administrado subcutáneo, con una interrupción de 5 wks entre los dos cursos del rhGH. MEDIDAS Y RESULTADOS DE LA CAÑERÍA: aumento de peso de la masa sin grasa 14.7% y 12.8%, según lo medido por análisis bioelectrical de la impedancia 50-kHz, durante el tratamiento durante un período de 3.5 meses. Excreción del nitrógeno disminuida a partir de 23.7 g/day antes del tratamiento a 8.0 g/day mientras que recibe el rhGH. La mejora de la función pulmonar también fue observada y descarga permitida del paciente del hospital después del segundo curso del rhGH. Ella experimentó el trasplante acertado del pulmón 2 meses más adelante y alcanzó 48.8 kilogramos de peso corporal 6 meses más adelante. CONCLUSIONES: el tratamiento del rhGH es una estrategia posible que se podría utilizar con los pacientes subalimentados que están aguardando el trasplante del pulmón para mejorar el estado alimenticio y la función de músculo respiratoria para prevenir la infección respiratoria que se repite y las complicaciones postoperatorias favorecidas por la desnutrición y para disminuir posiblemente la longitud de la estancia del hospital. ( info) |
5/161. Los obliterans de la bronquiectasia y del bronchiolitis fijan la infección sincitial respiratoria del virus: piense otra vez. Las infecciones más bajas sincitiales respiratorias de las vías respiratorias del virus (RSV) son comunes, con todo las secuelas de largo plazo en niños y niños previamente sanos se divulgan raramente. Divulgamos a un niño que desarrolló los obliterans de la bronquiectasia y del bronchiolitis que seguían una infección de las vías respiratorias de RSV más bajo pero en quién el adenovirus fue detectado en el suero almacenado. la Co-infección con el adenovirus es la causa probable para los obliterans de la bronquiectasia y del bronchiolitis. ( info) |
6/161. enfermedad pulmonar severa en asociación con Crohn' enfermedad de s en una muchacha de 13 años. Manifestaciones pulmonares de Crohn' la enfermedad de s es infrecuente en adultos e incluso menos campo común en niños. Nuestra investigación literaria encontró solamente algunos casos de Crohn' enfermedad de s que causa manifestaciones pulmonares en niños. Divulgamos sobre el caso de una muchacha de 13 años en quien la enfermedad pulmonar severa fue encontrada cuatro años después del inicio de Crohn' enfermedad de s. Abra los obliterans destapados biopsia del bronchiolitis del pulmón y la enfermedad pulmonar granulomatosa. El tratamiento agresivo ha rendido la mejora gradual. Este caso acentúa la importancia de reconocer la asociación, la diagnosis diferenciada, e implicaciones del tratamiento. ( info) |
7/161. Asociado pénfigo de Paraneoplastic con los obliterans del bronchiolitis. Paraneoplastic pénfigo (PNP) es una enfermedad que ampolla mucocutánea autoanticuerpo-mediada asociada a neoplasmas subyacentes. Los autoanticuerpos de PNP atan a la familia del plakin de proteínas citoplásmicas y los desmogleins de la célula-superficie apuntan los antígenos. Describimos a un paciente femenino de 36 años con PNP que tenía non-Hodgkin' linfoma de s, y quién desarrolló obliterans del bronchiolitis y murió de falta respiratoria. Los resultados de la autopsia confirmaron enangostar luminal de bronquiolos marcando con una cicatriz, que es las características histopatológicas de los obliterans del bronchiolitis. Después del inicio de la falta respiratoria, la reacción de autoanticuerpos contra los plakins detectados por la inmunoprecipitación en el inicio de PNP desapareció con inmunofluorescencia negativa dentro del epitelio bronquial. Se piensa que los autoanticuerpos contra algunos de estos antígenos desempeñan un papel en causar la inflamación aguda del epitelio respiratorio. En tratar PNP, la posibilidad del paciente que desarrolla los obliterans mortales del bronchiolitis de la complicación se debe tener presente. Además, la prevención de lesión autoanticuerpo-mediada inicial al epitelio respiratorio debe ser una meta importante del tratamiento. ( info) |
8/161. Pulmonía de la gripe en un recipiente pediátrico del trasplante del pulmón. Aunque una causa común de la morbosidad y de la mortalidad en la población en general, infecciones de la gripe sea infrecuente en recipientes del trasplante del pulmón y, hasta la fecha, se haya asociado solamente a declinaciones transitorias en la función pulmonar y un curso clínico relativamente benigno. Este papel describe pulmonía severa de la gripe en un recipiente pediátrico del trasplante del pulmón de 13 años (5 meses después del trasplante doble del pulmón). La pulmonía de la gripe fue diagnosticada por la prueba directa del anticuerpo fluorescente y la cultura viral del líquido de lavado broncoalveolar. El paciente requirió la ventilación mecánica por 2 días de debido a la falta y a la fatiga respiratorias. Desde su recuperación de esta pulmonía, él ha desarrollado bronchiolitis obliterative y aguarda actualmente re-trasplante. ( info) |
9/161. Clase soluble del donante HLA I y cadena pesada beta 2m-free en el suero de los recipientes del trasplante del pulmón: niveles y aumentos de estado estacionario en pacientes con la infección recurrente CMV, episodios agudos del rechazamiento, y resultado pobre. Determinamos la concentración del sHLA dispensador de aceite/(de las 2) cadenas pesadas m-libres beta beta de m y del total (2) (HC) en el suero de los recipientes del trasplante del pulmón con análisis de ELISA. Mientras que no podíamos detectar (2) HCs m-libres beta dispensador de aceite específico debido a una carencia de anticuerpos disponibles, podríamos determinar si los acontecimientos que eso llevó a un aumento en el lanzamiento (de 2) HC m-libres beta también llevados a un aumento en el lanzamiento del sHLA dispensador de aceite/(de 2) m beta, particularmente 36 el kDa, forma proteolytically hendida. Encontramos que los trasplantes del pulmón constituitively lanzan el sHLA dispensador de aceite/(2) m beta en los niveles de ng/ml. Los niveles (ambos sHLA dispensador de aceite/(2) m beta y (2) HC m-libres beta totales) fueron aumentados perceptiblemente de recipientes CMV-sero-negativos (pero no en recipientes CMV-sero-positivos) en el inicio de poste-trasplantan la enfermedad CMV. Los episodios agudos del rechazamiento también fueron asociados a un lanzamiento creciente del sHLA dispensador de aceite/(de 2) m beta, pero no (de 2) HC m-libres beta. Sin embargo, en pacientes con el resultado particularmente pobre (es decir, pérdida del injerto en el plazo de 1 año) había un lanzamiento significativo (de 2) HC m-libres beta. El análisis de un tal paciente demostró un predominio de 36 formas del kDa de donante-sHLA/(de 2) M. beta. Nuestros datos son constantes con la hipótesis que la metaloproteinasa que hiende (2) HC m-libres beta es activa durante la infección incontrolada CMV y el rechazamiento agudo. Sin embargo, las respuestas de memoria a CMV y las inmunorespuestas controladas al donante pueden dar lugar a poco o nada de activación de la clase del sHLA que lanzo. ( info) |
10/161. methemoglobinemia Droga-inducido durante biopsia thoracoscopic del pulmón. El methemoglobinemia adquirido ocurre raramente en práctica clínica. Presentamos un caso de un hombre de 57 años que desarrolló methemoglobinemia droga-inducido severo después de la exposición al aerosol del benzocaine y a la jalea de la lidocaína durante la intubación para una biopsia thoracoscopic electiva del pulmón. La información con respecto las clasificaciones, la patofisiología, la diagnosis, y al tratamiento de esta entidad se repasa. ( info) |