| Laboratoriestudier framfördes på sex kvinnliga patienter (sträcker sig i ålder från 1 till 31 år) med vedartade bindhinneinflammation, som vi betraktar som systematiska villkor bestående av vedartade bindhinneinflammation och andra pseudomembranous skador. plasminogen nivåer minskade kraftigt i alla sex patienter. fem patienter var homozygous, och en patient var dubbel heterozygous för typ I-plasminogen brist. För familjemedlemmar som testats, diagnostiserades 11 av 12 föräldrar och två av sex syskon testade som heterozygous. Ingen thrombotic episoder hade ägt rum i något av patienterna. Polymorphonuclear (PMN) elastase protein nivåer var betydligt högre i alla, betydligt mer så i homozygous patienterna (intervall 88 till 335 ng/mL; normala arbetsområde, 20 /-10 ng/mL) än i den heterozygous patienten (58 ng/mL). 11 Föräldrars undersökt, endast 1 mor hade normala PMN elastase (27 ng/mL, med plasminogen antigen 60% och plasminogen funktionella verksamhet 86%), medan värden var måttligt förhöjda (intervall 42-110 ng/mL) i andra 10 föräldrarna granskade. Efter plasminogen substitutionsprincipen, PMN elastase nivåer konsekvent minskat, men nådde inte normalvärden. Vi tolkar våra fynd som som visar att icke-plasmin-induced fibrinolytic processer, eventuellt medierade via elastase, kan intensifieras hos patienter med plasminogen brist. ( info) |
| SYFTE: Maligna organskador till följd av bindhinna kan lägga fram långsamt växande tecken som liknar inflammation. Författarna beskriver kliniska och histopatologisk resultaten av två patienter med bilaterala konjunktivit lymfom som presenteras med en historia av kronisk bindhinneinflammation utan kliniskt märkbar subconjunctival härdarna. DESIGN: Fallbeskrivning. DELTAGARE: Två patienter. INLÄGG: Båda patienter genomgick konjunktivit biopsi för utvärdering av långlivade konjunktivit inflammation som inte svarade på olika medicinska behandlingsmetoder. RESULTAT: Histopatologisk undersökning visade extranodal marginalnummer zon B-cellers lymfom (mukosa-associerade lymfoida vävnader typ) i en patient och hårsäckar center lymfom i andra patienten. Båda patienter därefter fått strålbehandling och uppnått en klar eftergift med några bevis för att skadan återkommer i uppföljningsperioden 20 och 16 månader, respektive. SLUTSATSER: Konjunktivit lymfom bör ingå i de differentiella diagnoserna av kronisk bindhinneinflammation. Ihållande tecken och symptom på bindhinneinflammation inte svarar på standard behandling bör uppmana biopsi. ( info) |
3/381. Sebaceous Carcinom lägger fram som en ensidig papillary bindhinneinflammation. SYFTE: för att beskriva en tidigare orapporterade presentation av sebaceous magtarmkanalen, en aggressiv tumör som ofta presenterar försåtligt med minimala symtom och ospecificerad tecken. METODER: Vi rapportera en 71-årige man som presenteras med ensidiga okulär irritation och ensidig, idiopatisk, papillary ändringar av den överlägsna ögonlocksreflexer bindhinna. Patienten genomgick incisional Biopsi av den ögonlocksreflexer bindhinna följt av full-tjocklek excision av de inblandade ögonlocken. RESULTAT: Histopatologisk undersökning etablerad diagnos av sebaceous carcinom. SLUTSATS: Oförklarlig asymmetrisk, papillary ändringar av de ögonlocksreflexer bindhinna bör väcka misstanke om sebaceous carcinom. ( info) |
4/381. Förening-heterozygous mutationer i genen plasminogen predispose till utvecklingen av vedartade bindhinneinflammation. Homozygous typ I plasminogen brist har identifierats som en orsak till vedartade bindhinneinflammation. I denna studie undersöks 5 ytterligare patienter med vedartade bindhinneinflammation. Tre icke-närstående patienter (1 pojke, 1 äldre kvinna och 1 man) hade plasminogen antigen nivåer på mindre än 0,4, mindre än 0,4 och 2,4 mg/dL, respektive, men hade plasminogen funktionella kvarvarande verksamhet 17%, 18% och 17%, respektive. Dessa ämnen var förening-heterozygotes för olika missense mutationer i genen plasminogen: Lys19--> Glu/Arg513--> hans, Lys19--> Glu/Arg216--> hans och Lys19--> Glu/Leu128--> Pro, respektive. De andra 2 patienterna, en 14-årig pojke och hans 19-åriga syster, som båda presenteras med en svår kurs av sjukdomen, uppvisade plasminogen antigen och funktionella aktivitetsnivåer nedan att upptäcka begränsa)<0.4 mg/dl="" and=""><5%, respectively). these subjects were compound-heterozygotes for a deletion mutation (del lys212) and a splice site mutation in intron q (ex17 1del-g) in the plasminogen gene. these findings show that certain compound-heterozygous mutations in the plasminogen gene may be associated with ligneous conjunctivitis. our findings also suggest that the severity of clinical symptoms of ligneous conjunctivitis and its associated complications may depend on the amount of plasminogen functional residual activity. respectively).="" these="" subjects="" were="" compound-heterozygotes="" for="" a="" deletion="" mutation="" (del="" lys212)="" and="" a="" splice="" site="" mutation="" in="" intron="" q="" (ex17="" ="" 1del-g)="" in="" the="" plasminogen="" gene.="" these="" findings="" show="" that="" certain="" compound-heterozygous="" mutations="" in="" the="" plasminogen="" gene="" may="" be="" associated="" with="" ligneous="" conjunctivitis.="" our="" findings="" also="" suggest="" that="" the="" severity="" of="" clinical="" symptoms="" of="" ligneous="" conjunctivitis="" and="" its="" associated="" complications="" may="" depend="" on="" the="" amount="" of="" plasminogen="" functional="" residual="">mutation (del lys212) and a splice site mutation in intron q (ex17 1del-g) in the plasminogen gene. these findings show that certain compound-heterozygous mutations in the plasminogen gene may be associated with ligneous conjunctivitis. our findings also suggest that the severity of clinical symptoms of ligneous conjunctivitis and its associated complications may depend on the amount of plasminogen functional residual activity.> ( info) |
5/381. Ett fall av infektioner med Newcastlesjukans virus. Ett fall av Newcastle-sjukan virusinfektion i en kvinnlig laboratorieassistent rapporteras för första gången i malaysia. infektion förvärvades av droplet infektion i ögat samtidigt malning smittade kyckling i laboratoriet. Fallet bekräftades genom isolering av Newcastlesjukans virus från ett öga svabb tas från föremål på den första dagen av kliniska tecken. Ett fyrfaldigt ökningen av haemagglutination inhibition titer visades när serum på den tredje dagen av infektion och 15 dagar senare jämfördes. ( info) |
6/381. Radiculomyelitis efter akut hemorragisk bindhinneinflammation. Den kliniska manifestationer och natural history of radiculomyelitis efter en nyligen rapporterade sjukdom--akut hemorragisk bindhinneinflammation (AHC)--har studerats i 33 patienter i taiwan och följande anmärkningar: alla patienter i den här serien var vuxna i åldrar mellan 21 och 55 år. framträdande första neurologiska manifestationer var radicular smärtor och akut svaga förlamning som utvecklats från fem till trettio dagar efter uppkomsten av AHC. I vissa patienter uppmätts symtom och tecken som anger Hjärnhinna, kraniala nerver och vit frågan om sladden engagemang, och motorfordon förlamning var den mest slående under hela kliniska, den bestod av svaga asymmetrisk svaghet i en eller flera delgrunder, vanligtvis är strängare i ben och fötter än i övre, och ofta mer proximala än distala. Atrofi i hårt drabbade musklerna blev vanligtvis uppenbart i den andra eller tredje veckan i svagheten, prognosen vad gäller återlämnande av funktionen i påverkas musklerna var beroende på svårighetsgraden av medverkan. Permanent invaliditet på grund av att förlamning och muskulös atrofi i drabbade proximala musklerna i ben och fötter var den huvudsakliga uppföljaren i svåra fall. Mönster och prognos av svaga motorfordon förlamning var påminner om akut polio där främre horn cellerna i ryggmärgen är huvudsakligen involverade. Pleocytosis sträcker sig från 11 till 270 per mm3 noterades i majoriteten av patienterna när ryggmärgsvätskan undersöktes inom de första tre veckorna från uppkomsten av neurologiska symptom, den sammanlagda proteinhalten nivån var undantagslöst upp från den andra veckan och framåt i alla exemplar, och förblev så under hela senare så länge som den sjunde veckan eller senare. Vävnad kultur neutralisering testerna utfördes på serum från 9 patienter. betydande stiger i antikroppen titrarna (större än eller lika med 1: 16) till AHC antigener hittades i 8 fall och i 2 av dem en fyrfaldig ökning parat serum noterades. Differentiering av detta syndrom från polio och Guillain-Barre syndrom, barn från neurologiska komplikationer av AHC och etiologiska förhållandet mellan AHC virus relativa frihet att syndromet har diskuterats. Slutsatsen är att detta ovanliga neurologiska syndrom orsakas av neurovirulent egenskaper för AHC viruset. ( info) |
7/381. Hypertrophic discoid lupus erythematosus av bindhinna. SYFTE: Att rapportera de ophthalmic manifestationerna av hypertrophic discoid lupus erythematosus av bindhinna. METOD: Fallbeskrivning och granskning av biopsi resultat. RESULTAT: En 58-årig kvinna med en historia av kronisk blepharoconjunctivitis presenteras med en ovanlig upphöjd konjunktivit skada. Föregående biopsi bilder ses över och tolkas som diagnostik av discoid lupus erythematosus, hypertrophic eller verrucous typ. Både blepharoconjunctivitis och den upphöjda konjunktivit lesion löst med hydroxychloroquine terapi. SLUTSATSER: En upphöjd konjunktivit massa inom ramen av eldfasta blepharoconjunctivitis bör få misstanke för discoid lupus erythematosus. Hypertrophic varianten av sjukdomen kan påverka bindhinna. ( info) |
8/381. Okulär ytan neoplasi maskerats som kroniska blepharoconjunctivitis. SYFTE: Att lägga fram de kliniska egenskaper och svårigheter i diagnos av olika okulär ytan Maligniteter förmaningar har av kronisk blepharoconjunctivitis och sammanfatta aktuella terapeutiska tillvägagångssätt och prognos av patienter. METODER: Sex patienter med långsamt växande kännetecken långlivade inflammation genomgick en konjunktivit biopsi efter en långvarig kurs av medicinsk behandling. Läkarjournalerna av patienterna har granskats. RESULTAT: Histopatologisk undersökning biopsi proven visade intraepitelial squamous neoplasi (en patient), invasiva skivepitelcancer (en patient), sebaceous magtarmkanalen (två patienter) och konjunktivit lymfom (två patienter). SLUTSATS: Även om det är ovanligt, okulär ytan Maligniteter kan innefatta bindhinna diffusely och presentera som kronisk bindhinneinflammation. Ett högt index av misstänksamhet och en tidig histopatologisk undersökning är nödvändiga för att inte dröjsmål diagnos. ( info) |
| Allvarlig typ jag plasminogen brist kan orsaka allvarliga vedartade bindhinneinflammation, en sällsynt och ovanlig form av kronisk pseudo-membranous bindhinneinflammation som vanligtvis börjar i tidig barndom, men också pseudo-membranous organskador till följd av andra slemhinnorna i munnen, nasopharynx, luftstrupe och kvinnliga könsorganen och i sällsynta fall medfödda testområdet vattenskalle. index patienten, dotter till en consanguineous äktenskap, hade lidit av allvarlig vedartade bindhinneinflammation och hade dött från decompensated medfödda vattenskalle trots många shunt revideringar. Hon befanns vara homozygous för en icke-sense mutation i exon 15 av plasminogen genen (Trp597-> Stop). I graviditeten nästa bad moder för fosterdiagnostik av plasminogen om bristen. Chorionic villus biopsi framfördes på 12 veckor av dräktigheten. dna-analys av plasminogen genen av PCR och singel-strand konformation polymorfism (SSCP) visade att fostret påvisas ett identiskt heterozygous bandet mönster som konstaterats i den friska mamman. Fostret var därför heterozygous för Trp597-> Stop mutation i plasminogen exon 15. Dessutom konstaterades att fostret för att vara manliga genom cytogenetiska analys och multiplex PCR-analys med två polymorfa X-chromosomal markörer (DXS424, HPRT). Dessa resultat inte möjligheten av kontaminering av moderns dna. Slutsatsen var att fostret inte var i riskzonen för vedartade bindhinneinflammation och dess komplikationer. Efter födseln av en hälsosam pojke visade plasminogen funktionell aktivitet sig vara 38 procent. dna-analys bekräftade prenatala molekylär genetiska resultat. ( info) |
10/381. Respiratorisk allergi att svamp sporer: inte väl erkända, men relevanta. BAKGRUND: Även om basidiospores är en viktig del av air spora i många delar av världen, deras kliniska betydelse som utlösare av luftvägarna allergi har sällan påvisats. Klassen av basidiesvampar som en aeroallergen är därför inte väl kända. SYFTE: för att visa ett orsak och verkan samband mellan luftvägarna allergi och basidiospores, visar vi här fallbeskrivning av en 38-årig hemmafru. METODER: Skin prick test, immunoblot och aktiva främre rhinomanometry användes som diagnostiska verktyg att kontrollera särskilda Reaktiviteten hos en pleurotus pulmonalis spore extrahera. Två frågor som atopiskt tjänstgjorde som kontroller. RESULTAT: Huden prick test positiv studie angående reagerade med subjektiva och objektiva tecken inklusive en betydande minskning av FEV1 nasala utmaning vid en koncentration på 0,1 mg/mL pleurotus spore extrahera medan båda kontrollerna var negativt även vid en högre testkoncentrationen. IgE-immunoblot avslöjade flera olika band i serumet av pleurotus-sensibiliserats föremål. SLUTSATS: sporer av pleurotus pulmonalis, en gemensam svamp i klassen svamp av basidiesvampar, kan orsaka särskilda, IgE-medierad akut rhinoconjuncivitis och astma hos sensibiliserade individer. ( info) |