1/58. B-cell prolymphocytic leukemi (B-PLL) med komplexa Karyotyp och samtidiga avvikelser av genen p53 och c-MYC. Vi rapportera generna som p53 och c-MYC cytogenetiska, molekylära och biologiska karakterisering av ett fall av B-PLL med en komplex Karyotyp och samtidiga avvikelser. Konventionella cytogenetics föreslog att båda 17q vapen var Flyttad till kromosomer 1q och 14 p, respektive, medan båda 17 p vapen inte kunde identifieras. Dessutom hittades ett Burkitt's-liknande variant flyttning t(2;8). Studie av förlust av heterozygosity vid 17 p 13 och p53 direkt sekvensering visat förekomst av bara en kopia av p53-genen. En 27 bp borttagning i exon 8 som resulterade i ett uttryck för ett p53 protein saknar nio aminosyror från regionen dna bindande konstaterades också. Att bekräfta förekomsten av en kopia av p53-genen och lokalisera det, fluorescerande in situ-hybridisering (FISH) studier med hjälp av en p53 gene sond utfördes. Endast en signal om p53 var visualiseras. Dessutom motsvarade den kromosom som innehåller hybridisering plats för p53 sonden DAPI profil cytogenetiska markören identifieras som der(14)t(14;17). Hela kromosom 14 paint, centromer-specifika för kromosom 17 och p53 gene sonder var cohybridized preparat. Detta visade att der(14) innehöll den 17 centromer och distally p53-genen vilket tyder på att der(14) innehöll den korta armen av kromosom 17 med den brytpunkt som förekommer i långa arm. FISK studier bekräftade c-MYC och KAPPA engagemang i t(2;8) flyttning. Vår kännedom om detta är det första fallet av B-PLL med inaktivering av p53-genen genom mutation tillsammans med en Burkitt's-liknande t(2;8) flyttning innebär den c-MYC-genen. I samarbete med dessa gener kan ha medfört en fördel för tillväxt som var kritisk i utvecklingen av denna aggressiv form av B-PLL. ( info) |
2/58. Rituximab (anti-CD20 monoklonal antikropp) administration hos en ung patient resistenta B-prolymphocytic leukemi. Efter tillförsel av människors anti-CD20 monoklonal antikropp IDEC-C2B8 (rituximab), en 31-årig kvinna med B-prolymphocytic leukemi, som hade varit tål CHOP, fludarabine, pentostatin och 2-CdA, uppnått fullständig eftergift. Rituximab styrdes intravenöst en gång i veckan under 4 veckor. Patienten hade bara milda men tolerabla biverkningar under den första etappen av terapi. Hon är fortfarande i fullständig eftergift 8 månader efter upphörandet av behandling. ( info) |
3/58. Samexistens av testning T-cells lymfom och b håriga cellen leukemi. En primär testning form av perifera T-cells lymfom (PTCL) och en låg kvalitet B-cellers non-hodgkins lymfom som klassificerades som en variant av håriga cellen leukemi (HCL) diagnostiserades samtidigt i en 79-årig kvinna av både fenotypiska och genotypiska analyser. Samtidig användning av en T - och B-cellers lymfom med samma patienten är sällsynt, och att vår kunskap, detta särskilt association har inte tidigare beskrivits. Patienten remitterades till vår avdelning för utvärdering av flera testning itchy, rödaktiga plack, laboratorieanalyser lämnas en lymfocytos, som presenterade sex år tidigare. En benmärg aspirate visade en 50% B-cellers varvad infiltrate, medan en hud biopsi överraskande visade en PTCL. Clonality av båda neoplastiska processerna hade bedömts av Southern blot analys. Indolent kliniska kursen testning, och låg och stabil antalet cirkulerande neoplastiska T-celler stöds diagnos av en Svampinfektion fungoides (MF)-som PTCL. Eventuella oncogenic händelser och/eller förmodad underliggande viral infektioner som kan ha spelat en roll i förekomsten av B - och T-cells non-hodgkins lymfom med samma patienten diskuteras. ( info) |
4/58. Mantle cell lymfom, i leukaemic fas med framstående Splenomegali. En rapport om åtta fall med liknande klinisk presentation och aggressiva resultatet. Mantle cell lymfom (MCL) är en väldefinierad perifera B-cell lymfom vanligen diagnostiseras på perifera lymfkörteln biopsi. Vi rapportera åtta fall av perifera B-cell leukemi som visar sannolika bevis på mantel cellernas egenskaper. Patienterna hade ett medianvärde ålder 68,5 år, och fem var manliga. Alla presenteras med ett utvidgat mjälte utan någon perifer lymphadenopathies, och de var leukaemic vid presentation (median lymfocytos, 38x10(9)/l). Morfologisk diagnos av MCL var mycket svårt i fem fall men lättare i tre eftersom vi har kunnat analysera antingen före eller efter slakt lymfknutor och mjälte. Immunophenotype av blod lymfocytos med flow cytometry, förekomsten av en t(11;14)(q13;q32) och en cyclin D1 uttryck av leukaemic celler alla passform med diagnos av MCL. Alla patienter utvecklats och dog med en median övergripande överlevnad på 8 månader. Typiska områden av omvandling i blastoid eller stora cell varianter har konstaterats i de tre autopsied patienterna. Sammanfattningsvis bör man överväga MCL diagnosen vid presentation i leukaemic fas även i avsaknad av perifera adenopathies. ( info) |
5/58. Enorm immuna hemolys efter allogena perifert blod stamcellstransplantation med mindre ABO oförenlighet. Immun hemolys till följd av mindre ABO oförenlighet är en underappreciated komplikation av hematopoietiska transplantation. Ökad lymfoida innehållet i perifert blod stamceller (PBSC) transplantationer kan öka frekvensen och svårighetsgraden av denna händelse. Vi observerade enorm immuna hemolys i 3 av 10 på varandra följande patienter som genomgår HLA-identiskt, relaterade-givaren PBSC transplantationer med mindre ABO oförenlighet. Icke-ablativ konditionering givits i 9 av dessa tio fall, varav två med hemolys. Cyclosporin enbart användes som profylax mot graft-vs.-host sjukdom (GVHD). Katastrofala hemolys 78% av de cirkulerande röda blodkroppar massa ledde till anoxic i det första fallet sett, men allvarliga konsekvenser kringgicks genom tidigt, kraftfulla givare-kompatibla röda blodkroppar blodtransfusioner i följande två fall. hemolys började 7-11 d efter PBSC infusion och alla patienter med hemolys hade ett positivt direkt antiglobulin test (DAT), med eluatet reaktivitet mot relevanta mottagande antigenet. Varken intensiteten i DAT, titern givaren isohaemagglutinin och inte heller andra faktorer kunde dock på ett tillförlitligt sätt användas för att förutsäga förekomsten av hemolys. Våra uppgifter tyder på att hemolys kanske täta och hårda efter transplantation av mindre ABO-inkompatibel PBSCs när använder cyclosporin ensam att förhindra GVHD. Noggranna kliniska övervakning och tidig, kraftfulla givare-kompatibla röda blodkroppar blodtransfusioner bör vara övat i alla instanser. ( info) |
6/58. polymyosit--en ovanlig manifestation av kronisk graft - versus - host disease. polymyosit är en sällsynt autoimmun manifestationen av kronisk graft - versus - host disease (GVHD) kännetecknas av en muskel smärta, svaghet, och en ökning i muskel-relaterade enzymer som svarar bra på behandling med immunsuppressiva agens som steroider och cyclosporine. Vi beskriver ett fall i vilket polymyositis var den största manifestationen av kronisk GVHD som uppstod 12 månader efter allogena benmärg transplantation hos en patient med akut lymfatisk leukemi (ALL). Polymyositis svarade bra på behandling med steroider och cyclosporine, med några återfall av symtom på antingen av medicinen. ( info) |
7/58. Gemensamma arvsmassan-center B-cell ursprung för maligna celler i två sammansatta lymfom, där klassisk Hodgkin's disease och antingen follicular lymfom eller B-CLL. BAKGRUND: Klassisk Hodgkin's disease (HD) och B-cell non-Hodgkin lymfom (NHL) ibland uppstå i samma patienten. Sådana sammansatta lymfom representerar intressanta modeller att studera patogenesen vid B-cell lymfom och förhållandet mellan HD och B-cell NHL. MATERIAL och metoder: Analyseras vi två sammansatta lymfom (en kombination av klassisk HD med follicular lymfom [FL] och en kombination av klassisk HD med B-cell kronisk lymfatisk leukemi [B-CLL]) av micromanipulation av enstaka celler från vävnad avsnitt och förstärkning av immunoglobulin V regionen gener för klonsläktskap tumör cellerna. RESULTS: I båda fallen närbesläktade variabel (V) gener med både delade samt olika somatiska mutationer erhölls från de två lymfom, visar att de distinkta tumör cellerna i vart och ett av fallen var medlemmar i en gemensam arvsmassan center (GC) B-cell klon. FL celler från två olika lymfkörtlar patients 1 uppvisade en liknande mutation mönster, vilket tyder på att infiltration av dessa lymfknutor av tumör cellerna inte var begränsad till en viss FL cell eller subclone. En enda cell identifierades i FL, med en mutation som signatur visar att premalignant celler kan kvarstå i vävnaden. SLUTSATSER: The fall presenteras här ytterligare understryker de nära förbindelserna mellan HD och B-cell NHL och roll i den globala Katalogen i lymphomagenesis. Medan de senare föreslogs redan för FL och HD, visar den nuvarande undersökningen att också i B-CLL delmängd kännetecknas av muterade Ig gener, viktiga steg i maligna omvandling sker i den globala Katalogen och att HRS celler kan härstamma från CD5-positiva B celler. ( info) |
8/58. Reaktivering av latently smittade hepatit b-virus i leukemi patienten med antikroppar mot hepatit B core antigen. En 66-årig man med kronisk B-cell leukemi som hade antikroppar mot hepatit B core antigen (anti-HBc) men inte hepatit B ytan antigen (HBsAg) lidit av dödliga hepatit orsakad av hepatit b-virus (HBV) återaktivering. Han från början saknade cirkulerar virala genomet i sin serum och hade inte en tidigare historia av lever dysfunktion. I denna patient, immunsuppressiva villkoret infördes genom sjukdom progression av leukemi inducerad reaktivering av vilande HBV och återkallande av kemoterapi resulterade i dödlig leversvikt. mutation-specifika assay baserat på konkurrenskraftig polymeraskedjereaktion (PCR) och sekvensering analyser visade den dominerande reaktivering av en HBV stam med missence mutation (punkt G-till-A på mutationen vid nucleotide 1896) i precore regioner, liksom punktmutationer i core promotorn regioner. Därför är det viktigt att notera risken för HBV återaktivering, med resulterande dödliga portallymfknutor misslyckande, i anti-HBc-positiva friska individer, även när de saknar HBsAg. som får immunomodulating terapi. ( info) |
9/58. hud och gingival skador i en ung kvinna med B-prolymphocytic leukemi (B-PLL). B-PLL har inte ofta associerad med diffusa huden medverkan eller muntliga organskador. Vi presenterar en 32-årig kvinna som skinn och gingival manifestationer var de framstående kliniska tecken på sjukdom återfall. ( info) |
10/58. Langerhanska celler cellhistiocytos efter barndomen akut lymfatisk leukemi. Langerhanska celler cellhistiocytos (LCH) är en klonurvalet spridning av Langerhanska celler av okänd etiologi som resulterar i ett antal kliniska manifestationer. LCH har varit känt som ska associeras med en mängd maligna sjukdomar. En 7-årig pojke behandlades för standard-risk akut lymfatisk leukemi (ALL) på 2 år, på en Children's Cancer Group kemoterapi protokollet i 3 år och utvecklat LCH 2 år efter slutförande av kemoterapi. Fallet och en genomgång av litteraturen om associering av LCH och ALL presenteras. ( info) |