1/56. Atrio izquierdo dividido en asociación con atresia tricúspide y conexiones ventriculoarteriales discordes. La división del atrio morfológicamente izquierdo es una anormalidad rara, constituyendo alrededor 0.1% de la enfermedad cardíaca congénita. Puede coexistir con otras anormalidades cardiacas, y esta asociación puede obscurecer su reconocimiento. Divulgamos una asociación infrecuente con la atresia tricúspide y las conexiones ventriculoarteriales discordes, este último que domina el cuadro clínico. La diagnosis exacta fue hecha por la ecocardiografía seccionada transversalmente transtorácica, y el paciente era cirugía referida sin la necesidad de la cateterización cardiaca. ( info) |
2/56. Síndrome primario del antifosfolípido: una causa de la trombosis catastrófica de la desviación en el recién nacido. Éste es un informe único de las trombosis sistémico-a-pulmonares de la desviación de la arteria secundarias al síndrome del antifosfolípido y a la deficiencia primarios de la antitrombina iii en un recién nacido con enfermedad cardíaca congénita cianótica. Este niño con atresia tricúspide experimentó trombosis de dos desviaciones modificadas de Blalock-Taussig en el camino a una operación futura cavo-pulmonar bidireccional de Fontan de la desviación y del potencial. La anticoagulación crónica del warfarin ha prevenido acontecimientos thrombo-embolic adicionales. ( info) |
3/56. Atresia tricúspide con arteriosus persistente del truncus. La asociación de la atresia tricúspide y del arteriosus persistente del truncus es una anomalía congénita muy rara. Divulgamos un recién nacido con una diagnosis prenatal de la atresia tricúspide, en la cual el tipo asociado arteriosus persistente del truncus de II fue encontrado por la ecocardiografía postnatal. El paciente tenía cianosis suave y paro cardíaco desarrollado pronto después de nacimiento. El globo septostomy fue realizado para agrandar la comunicación interarterial. Sin embargo, su condición deterioró rápidamente y ella murió de sepsia y de paro cardíaco en la edad de 14 días. ( info) |
4/56. El Thromboembolism originó del tocón de la arteria pulmonar después de la operación de Fontan. El thromboembolism cerebral es una complicación rara pero seria después de operación de Fontan. Éste es el informe de un paciente que experimentó un thrombectomy intracardiaco acertado para el thromboembolism cerebral después de la operación de Fontan. Nos refirieron a una muchacha de 2 años con la diagnosis de la atresia tricúspide sin estenosis pulmonar, grandes arterias normalmente relacionadas, y un defecto septal ventricular. Aunque ella experimentara una operación de Fontan y una división acertadas de la arteria pulmonar principal, ella desarrolló un acontecimiento cerebrovascular en 3 semanas después de la operación. La ecocardiografía demostró un trombo grande dentro del residuo de la arteria pulmonar principal, y sugirió que el trombo había emigrado en la circulación sistémica por el defecto septal ventricular. En 2 semanas después del acontecimiento cerebrovascular, ella experimentó thrombectomy y la supresión de la válvula pulmonar. Aunque ella haya desarrollado hemiparesis izquierdo-echado a un lado leve, ella está llevando una vida normal en 1 año después de la operación. ( info) |
5/56. Pérdida intestinal circunscrita de la proteína con deficiencia en linfocitos de CD4 después del procedimiento de fontan. enteropathy Proteína-perdidoso es una complicación importante después de que las operaciones de puente del corazón correcto (procedimiento de fontan). Las examinaciones del laboratorio revelan generalmente hypoalbuminaemia, hypoproteinaemia, la separación elevada del antitrypsin de la alfa (1) -, y el lymphocytopenia. Un caso de enteropathy proteína-perdidoso después de que el procedimiento de fontan se divulgue con una pérdida circunscrita de la proteína en la región del íleo terminal a pesar de la buena hemodinámica. El paciente desarrolló solamente el hypoalbuminaemia suave y ninguna diarrea pero las anormalidades inmunes celulares y humorales severas, a saber una proporción marcado disminuida de linfocitos de CD4 pero proporción normal de los linfocitos de CD8 (CD4 el 14%, CD8 el 23%) y disminuyó niveles del suero de mucosa normal reveladora las biopsias intestinales de la inmunoglobulina g. Este informe es tan único que es el primer para describir un cociente de CD4 a los linfocitos de CD8 ( info) |
6/56. La diagnosis, la gerencia, y la patofisiología de la hipoxemia del poste-Fontan secundaria a la desviación de Glenn relacionaron la malformación arteriovenosa pulmonar. Un niño de 8 años con atresia tricúspide había desarrollado malformaciones arteriovenosas pulmonares a la derecha echadas a un lado después de un procedimiento clásico anterior de Glenn. Éstos llegaron a ser clínico manifestos inmediatamente después de la conversión de Fontan debido a la desaturación sistémica severa. La patofisiología y la gerencia médica postoperatoria de este caso se describe y se relaciona con la comprensión actual de la etiología de las malformaciones arteriovenosas pulmonares adquiridas que siguen la desviación cavopulmonary. ( info) |
7/56. Utilidad del tratamiento del triiodothyronine (T3) después de la cirugía para la enfermedad cardíaca congénita compleja en niños y niños. Éste es un estudio del uso de la infusión T3 en el período postoperatorio en 6 pacientes pediátricos que experimentaron procedimientos quirúrgicos cardiacos complejos bajo puente cardiopulmonar. La normalización de los niveles del T3 del suero fue reflejada en una disminución marcada del requisito de la ayuda inotrópica, conversión al ritmo normal del sino, y progresivamente a mejorar curso clínico. ( info) |
8/56. Tratamiento operativo de la coexistencia communis del arteriosus del truncus con atresia tricúspide. La coexistencia de la atresia tricúspide y del tronco arterial común es extremadamente rara. Presentamos un tratamiento quirúrgico de tres fases acertado de este defecto. La primera fase incluyó la desconexión de las arterias pulmonares del tronco común, de la desviación septectomy y sistémico-a-pulmonar atrial; la segunda etapa, un procedimiento hemi-Fontan; y la tercera etapa, una terminación fenestrada de Fontan. El niño ahora es 8 años y se está convirtiendo bien. ( info) |
9/56. Implantación de Stent en una desviación aorto-pulmonar central. Un niño de una semana 5.5 con atresia tricúspide presentó con el hypoxemia severo que no respondía a la colocación de una desviación central (4 milímetros de polytetrafluorethylene). Llevaron el niño al laboratorio de la cateterización, en donde una avenida stent fue implantada con éxito en una estenosis postoperatoria severa, en el extremo pulmonar de la anastomosis. La saturación del oxígeno mejoró perceptiblemente, sin embargo, el niño murió debido a la falta renal. Se demuestran los resultados anatómicos post mortem. ( info) |
10/56. Válvula pulmonar ausente con atresia tricúspide o estenosis tricúspide severa: informe de tres casos y revisión de la literatura. La ausencia de la válvula pulmonar ocurre generalmente en asociación con la tetralogía de Fallot y de vez en cuando con un defecto septal atrial o como lesión aislada. Ocurre muy raramente con atresia tricúspide, el septo ventricular intacto, y la displasia de la pared libre ventricular derecha y del septo ventricular. Presentamos los resultados clínicos, anatómicos, e histologic de un nuevo caso, y por primera vez, los datos a partir de dos pacientes con la válvula pulmonar ausente y la estenosis tricúspide severa, que exhibieron resultados histologic similares. También repasamos los datos clínicos y anatómicos de 24 casos previamente publicados y los comparamos con los nuevos casos. En los tres nuevos casos, el miocardio del ventrículo derecho era muy anormal. En los dos casos con estenosis tricúspide, los segmentos grandes del miocardio fueron substituidos por los sinusoids y el tejido fibroso. En el caso con atresia tricúspide, la pared libre ventricular derecha contuvo solamente el tejido fibroelástico. El septo ventricular en los tres pacientes demostró la hipertrofia asimétrica y en dos de los tres pacientes, los sinusoids múltiples habían substituido segmentos grandes de células del miocardio. El miocardio libre ventricular izquierdo de la pared y las paredes de las grandes arterias eran unremarkable. Nuestros datos indican que el agotamiento del miocardio que implica la pared libre ventricular derecha y el septo ventricular y su reemplazo por los sinusoids y el tejido fibroelástico ocurren no sólo en cajas de válvula pulmonar ausente con atresia tricúspide pero también en cajas de válvula pulmonar ausente con estenosis tricúspide. El grado de agotamiento del miocardio varía y es más severo cuando la válvula tricúspide es atretic. ( info) |