1/218. Purpura thrombocytopenic idiopatico dopo un trapianto vivere-relativo del fegato. PRIORITÀ BASSA: Il purpura thrombocytopenic idiopatico (ITP) è una complicazione rara dopo trapianto del fegato. Descriviamo tre casi di ITP in pazienti pediatrici dopo un trapianto vivere-relativo del fegato (LRLT). metodi: Di 266 pazienti che hanno subito un LRLT fra il giugno 1990 e giugno 1996, la trompocitopenia severa si è sviluppata in tre pazienti pediatrici dopo trapianto e ITP inoltre è stato diagnosticato. La malattia originale era atresia biliare in tutti i casi ed i pazienti sono stati dati un innesto parziale del fegato da una madre vivere-relativa e successivamente sono stati trattati con gli steroidi della basso-dose e di tacrolimus come regime immunosopressivo. RISULTATI: Durata fino all'inizio di ITP dopo che il trapianto nei tre casi era del 1 giorno, 3 mesi e 13 mesi, rispettivamente. I livelli piastrina-collegati di IgG sono aumentato di tutti i casi. Un'infezione virale precedente è stata ritenuta sospetto in due dei tre casi. Tutti i pazienti sono stati curati con la gammaglobulina endovenosa con un recupero transitorio della trompocitopenia in due casi e un recupero continuo in un altro. CONCLUSIONI: I clinici del trapianto devono essere informati della possibilità della complicazione di ITP perché un inizio improvviso della trompocitopenia severa può accadere anche in pazienti che stanno facendo apparentemente bene dopo avere subito un LRLT. ( info) |
2/218. L'atresia biliare Extrahepatic si è associata con 18 trisomy. Un caso di atresia biliare extrahepatic (EBA) connessa con 18 trisomy è presentato. Un 1 mese-vecchio ragazzo è stato ritenuto sospetto per avere sindrome di alagille con ittero ostruttivo, un mormorio di cuore sistolico, un ritardo di sviluppo e un piccolo, mento aguzzo. Tuttavia, l'ambulatorio e l'analisi cromosomica hanno rivelato EBA connesso con 18 trisomy. L'esame cromosomico deve essere effettuato in pazienti con ittero e le anomalie congenite. È possibile che EBA nella sindrome trisomy 18 sia dovuto un disordine cromosomico. ( info) |
| Due pazienti con il inversus di situs e l'atresia biliare sono stati curati con trapianto epatico, uno con un fegato ausiliario e l'altro con un innesto orthotopic che è stato disposto usando una tecnica di a due vie. Entrambi i trapianti hanno funzionato bene inizialmente. Il fegato ausiliario è stato rifiutato dopo i mesi di 1 1/2 ed il paziente è morto dopo un tentativo di retransplantation molti mesi più successivamente. Il destinatario del fegato orthotopic ha postoperatorio funzione epatica perfetta 10 mesi. ( info) |
4/218. Chiusura provvisoria della ferita con politetrafluoroetilene in espansione nel trapianto pediatrico del fegato. Una scarsità degli organi erogatori del formato adatto causa i lunghi ritardi per molti bambini che attendono il trapianto del fegato ed i risultati nella morte di alcuni bambini sulla lista di attesa attiva. Un contributo importante a superare questo problema è stato l'uso dei fegati riduttori dai donatori adulti. Tuttavia, i fegati adulti riduttori sono frequentemente troppo grandi essere utilizzati per i piccoli destinatari pediatrici (meno di 8 chilogrammi) a causa dei problemi gravi che accadono una volta troppo stretti una chiusura addominale sono tentati. Segnaliamo una tecnica che abbiamo utilizzato con successo in 2 bambini, coinvolgente l'inserzione di un innesto di zona provvisoria di politetrafluoroetilene in espansione. Questo addominale comodo permesso ferireire chiusura, che non sarebbe stata al contrario possibile. La chiusura primaria in ritardo dell'addome i 4-5 giorni più successivamente è stata realizzata senza difficoltà in ogni caso, gli innesti del fegato che diminuiscono nel frattempo contrassegnato nel formato. La tecnica permette la maggior flessibilità nell'uso dei fegati erogatori per i destinatari pediatrici e così ha il potenziale di ridurre i tempi di attesa e le morti sulla lista di attesa per i piccoli bambini che richiedono il trapianto del fegato. ( info) |
5/218. trapianto erogatore vivente del fegato in bambini criticamente malati. Dal dicembre 1993, st Christopher' l'ospedale per i bambini, Philadelphia, il PA, S.U.A. di s ha fornito ai donatori viventi l'occasione donare una parte di loro fegato ai bambini che sono criticamente illinois. Questo rapporto valuta i risultati dei trapianti erogatori viventi del fegato (LDLT) in bambini criticamente malati. Abbiamo esaminato in modo retrospettivo i primi 22 LDLT alla nostra istituzione ed abbiamo paragonato la sopravvivenza dell'innesto e del paziente dei nove bambini criticamente malati ai 13 bambini stabili. Ventidue LDLT sono stati effettuati alla nostra istituzione fra il dicembre 1993 e ottobre 1997. Nove di 22 trapianti [rete unita per l'organo che riparte condizione (UNOS) I] sono stati effettuati in bambini che erano criticamente illinois tredici del LDLT (condizione II di UNOS ed III) sono stati effettuati sui bambini stabili nell'ospedale o sono stati ammessi elettivo dalla casa. Il peso e l'età mediani ai tempi di trapianto erano di 7 chilogrammi (gamma 4.6-54.5 chilogrammi) e 16 mesi (gamma 3 months-12 anno), rispettivamente e non ci era differenza statistica fra i due gruppi. In bambini criticamente malati il documento non autografo da 1 anno e la sopravvivenza paziente erano rispettivamente 66% e 89%, superanti i risultati pubblicati da UNOS per i pazienti sulla sopravvivenza paziente 59.5% innesti e 69.7% del sostegno vitale (a 1 anno). il documento non autografo Un-anno e la sopravvivenza paziente nei bambini stabili erano 92.3% e 100%, rispettivamente. Tutti i donatori viventi sono vivi e bene con la funzione epatica normale. In conclusione, i nostri risultati indicano che LDLT è un metodo possibile per trapianto in bambini criticamente malati con guasto di fegato e dovrebbe essere offerto ai donatori potenziali. ( info) |
6/218. diagnosi prenatale di atresia biliare (tipo noncorrectable della ciste): un rapporto di caso. A 32 settimane della gestazione la massa cistica è stata identificata nel hilum epatico di un feto dall'ecografia materna. La laparotomia è stata realizzata ai 39 giorni di vita dopo una diagnosi di tipo correctable di atresia biliare (tipo I). Un condotto extrahepatic cystically dilatato, in cui i lati prossimali e distali del dotto biliare comune sono stati occlusi (tipo III con la ciste, tipo noncorrectable), è stato identificato dalla colangiografia attiva. Un funzionamento di Kasai di campione è stato realizzato e 1 anno dopo che il funzionamento che il paziente stava facendo bene ed era ittero-libero. Da questa esperienza di ecografia materna sistematica, la massa cistica nel hilum epatico può anche suggerire il tipo atresia biliare di III con una ciste. ( info) |
7/218. Pseudoaneurismi aortici di Supraceliac dopo trapianto del fegato in infanti. PRIORITÀ BASSA: La ricostruzione dell'arteria epatica in infanti che subiscono il trapianto del fegato presenta le situazioni vascolari stimolanti. Le tecniche microvascolari assicurano il flusso sanguigno arterioso tramite piccoli vasi di calibro ma sono insufficienti quando l'affluenza è povera. In queste situazioni, l'uso degli innesti allogeneic all'aorta del supraceliac è stato sostenuto. Lo sviluppo di un pseudoaneurisma alla linea aortica del suturare del supraceliac richiede la riparazione ed il ripristino urgenti di flusso arterioso all'innesto. metodi: Il nostro studio è stato basato sui rapporti di caso e sulla revisione della letteratura. RISULTATI: La diagnosi definitiva e la riuscita riparazione dell'pseudoaneurisma del supraceliac sono state compiute in due infanti dopo trapianto. CONCLUSIONE: Sosteniamo un metodo retroperitoneal di thoracoabdominal, che fornisce il controllo sicuro dell'aorta e della riparazione primaria o la rattoppatura del segmento aortico malato ed inoltre consentiamo l'accesso per revascularization epatico via la disposizione di un innesto di infrarenal. La trombosi dell'arteria e la necrosi successiva del fegato sono indicazioni per il retransplantation. ( info) |
8/218. Iniezione endoscopica sclerotherapy per spurgo variceal esophagogastric nei bambini con atresia biliare. BACKGROUND/AIMS: Per per determinare sicurezza ed efficacia dell'iniezione endoscopica sclerotherapy (UVB) per i bambini con atresia biliare. METODOLOGIA: Gli oggetti erano 7 pazienti con atresia biliare con i varices esophagogastric e lo spurgo variceal. L'iniezione di Intravariceal che usando l'oleato dell'etanolammina di 5% è stata realizzata nell'ambito di radioscopia fino a sradicare i varices. RISULTATI: L'esame endoscopico ha rivelato che lo spurgo si è presentato nei varices gastrici giunzionali in la maggior parte dei casi. Il numero medio delle sessioni dell'UVB richieste per obliterazione dei varices era 2.3. Nel periodo di osservazione (media: 21 mese), i varices esophagogastric ricorrenti si sono presentati in 2 pazienti. Uno ha avuto spurgo variceal che è stato trattato con successo dall'UVB supplementare. Non ci erano complicazioni severe connesse con l'UVB. CONCLUSIONI: L'UVB nell'ambito di radioscopia era sicuro ed efficace per spurgo variceal nei bambini con atresia biliare. ( info) |
| Il rapporto degli autori su 2 pazienti con atresia biliare in quale l'ipertensione polmonare (pH) si è sviluppata nel follow-up a lungo termine dopo hepatoportoenterostomy. Sia ha avuto ipertensione portale che aveva subito lo shunt splenorenal distale. La dispnea ha sviluppato intorno 14 - 15 anni. La cateterizzazione cardiaca ha mostrato la pressione dell'arteria polmonare (PAP) di 99/37 (58) e 67/32 (48) di millimetri Hg, rispettivamente, che non ha risposto ai vasodilatatori. Un paziente ha sofferto dall'infezione delle vie respiratorie seguita da giusto infarto e dalla morte successiva a 20 anni. I risultati istologici di Postmortum hanno esibito l'ispessimento severo della parete dell'arteria polmonare. Il pH può svilupparsi insidioso anche dopo riuscito hepatoportoenterostomy. Il controllo attento del PAP e della risposta emodinamica del PAP ai vasodilatatori è essenziale per la valutazione della reversibilità di pH e prendere le decisioni di trattamento. ( info) |
10/218. Apparenza biliare insolita di esplorazione in un bambino con un fegato trapiantato con trombosi arteriosa epatica: un rapporto di caso. Una ragazza di 5 anni con atresia biliare e una procedura successiva di Kasai è descritta. Ha avuta sintomi clinici indicativi del rifiuto dopo un fegato orthotopic recente trapianta l'esplorazione hepatobiliary di A indicata l'infarto epatico parziale e un biloma nella zona colpita da infarto. ( info) |