1/343. Une stratégie pour la reconstruction primaire de l'atrésie oesophagienne de long espace utilisant les deux points néonatals esophagoplasty : un rapport de cas. Les options de traitement pour l'atrésie oesophagienne de long espace sans fistule tracheoesophageal exigent généralement plusieurs étapes au-dessus de beaucoup de mois. Un conduit vascularisé néonatal tôt permettrait une anastomose tension-libre, mais l'approvisionnement de sang périlleux en entrailles néonatales rend la mobilisation et l'interposition immédiate dangereuses. Ce rapport décrit l'application réussie d'une stratégie pour la reconstruction primaire dans le nouveau-né employant un morceau court de deux points mobilisé dans le médiastin pour l'anastomose retardée suivante. ( info) |
2/343. Atrésie oesophagienne et fistule tracheoesophageal. L'atrésie oesophagienne, avec ou sans la fistule tracheoesophageal, est un désordre congénital assez commun que les médecins de famille devraient considérer dans le diagnostic différentiel d'un nouveau-né qui développe des difficultés de alimentation et la détresse respiratoire en jours premiers de la vie. L'atrésie oesophagienne est souvent associée aux autre anomalies congénitales, anomalies le plus généralement cardiaques telles que le défaut septal ventriculaire, arteriosus de ductus de brevet ou tétralogie de Fallot. L'identification prompte, la gestion clinique appropriée pour empêcher l'aspiration, et la référence rapide à un centre de soin tertiaire approprié ont eu comme conséquence une amélioration significative des taux de morbidité et de mortalité dans ces enfants en bas âge au cours des 50 dernières années. ( info) |
3/343. Spectre clinique de la maladie acide sialique libre infantile de stockage. La maladie acide sialique libre infantile de stockage (ISSD) est un désordre métabolique récessif autosomal rare provoqué par un défaut lysosomal de transport de membrane, ayant pour résultat l'accumulation de l'acide sialique libre dans des lysosomes. Seulement quelques cas ont été décrits. Nous rendons compte de trois nouveaux cas d'ISSD avec différents modes de présentation : un enfant en bas âge avec le syndrome nephrotique, un cas de l'ascite foetale et néonatale avec l'arrêt du coeur, et un cas de l'ascite foetale avec le type oesophagien III. d'atrésie. De ces patients et d'un examen de la littérature (27 cas se montent) nous tirons les conclusions suivantes. 1) " ; Facies brut, " ; le teint juste, l'hépatosplénomégalie, et le retardement psychomoteur grave sont des résultats constants dans ce désordre. 2) le syndrome nephrotique s'est produit dans la plupart des cas (quatre dans sept) dans lequel l'évaluation rénale a été exécutée. Par conséquent, ISSD est une cause importante de nephrosis dans les enfants en bas âge avec un phénotype de désordre de stockage. 3) l'ascite ou hydrops foetaux/néonatals était le mode de la présentation dans 13 (60%) de 21 cas. Ainsi, ISSD entre dans le diagnostic différentiel des fetalis de hydrops avec un phénotype de la maladie de stockage. 4) le Cardiomegaly était évident dans neuf cas. 5) Corneae étaient toujours clair, et des fonds d'albinoid ont été rapportés dans cinq cas. 6) le multiplex de Dysostosis n'était pas en avant. 7) l'aspiration de moelle a pu être négative. 8) la mort s'est ensuivie dans l'enfance tôt avec un âge moyen de 13.1 mois. Toutes les décès rapportées ont été provoquées par des infections respiratoires. ( info) |
4/343. Methimazole embryopathy : délinéation du phénotype. Nous rendons compte un autre de cas des anomalies congénitales dans un enfant exposé au methimazole pendant le premier trimestre de la grossesse (de d'abord à la septième semaine gestational), et définissons un modèle spécifique de malformation lié à l'exposition prénatale de methimazole et se composant du choanal et l'atrésie oesophagienne, les défauts de cuir chevelu, les anomalies faciales mineures et le retard psychomoteur. ( info) |
5/343. Le traitement réussi du tracheomalacia s'est associé à l'atrésie oesophagienne sans fistule tracheoesophageal par aortopexy : rapport d'un cas. tracheomalacia (TM) est bien connu comme complication liée à l'atrésie oesophagienne (ea) et à la fistule tracheoesophageal (TEF) ; cependant, l'occurrence du TM exigeant le traitement chirurgical dans un patient ayant l'ea sans fistule tracheoesophageal n'a été jamais rapportée. Nous décrivons ci-dessus un cas rare du TM lié à l'ea sans TEF. La détresse respiratoire a été provoquée par la compression de la trachée par une poche oesophagienne supérieure sévèrement dilatée avec la faiblesse du mur trachéal. Aortopexy a été exécuté, et un excellent résultat postopératoire a été réalisé. ( info) |
6/343. poumon oesophagien avec des anomalies congénitales multiples : énigmes dans le diagnostic et la gestion. BACKGROUND/PURPOSE : Les malformations bronchopulmonaires de communication de foregut (CBPFM) sont un groupe divers d'anomalies congénitales potentiellement dévastatrices avec l'anatomie il peut être difficile tracer que. Les auteurs présentent un cas qui illustre des énigmes dans le diagnostic et la gestion de ces désordres complexes. MÉTHODES : Un bébé de limite a eu l'atrésie oesophagienne (ea), la fistule tracheoesophageal (TEF), et la tétralogie de Fallot. Au commencement, un gastrostomy a été exécuté, et un cathéter de ballon a été passé dans le tube endotrachéal pour occlure la fistule jusqu'à ce que le patient ait été hemodynamically écurie. Plus tard, la fistule a été ligaturée. Postopératoirement, le poumon gauche s'est effondré, et bronchoscopy a montré une bronche gauche atretic de mainstem. Le thoracotomy de répétition a prouvé que la ligature de fistule était intacte. De l'air a été présenté par le tube de gastrostomy, et, étonnant, le poumon gauche gonflé, indiquant la bronche gauche de mainstem a résulté de l'oesophage distal au TEF ligaturé. RÉSULTATS : En dépit de rouvrir cette fistule, la ventilation est demeurée pauvre, et l'appui a été retiré. Les résultats d'autopsie ont confirmé un poumon gauche unilobed résultant de l'oesophage, ea, TEF, une bronche gauche atretic de mainstem, tétralogie de syndrome de Fallot, et de DiGeorge. CONCLUSIONS : C'est le premier rapport d'une combinaison d'ea et de TEF distal avec un deuxième CBPFM impliquant l'oesophage et le poumon gauche entier. La correction réussie de ces anomalies exigera de la délinéation étendue de l'anatomie de prévoir une stratégie effective. ( info) |
7/343. Fibroelastosis de l'urètre postérieur s'est associé aux anomalies urinaires, cardiaques et digestives. Un cas du fibroelastosis de l'urètre postérieur s'est associé à l'ouverture ectopique de l'uretère d'un rein solitaire dans l'urètre est décrit. On a également observé l'atrésie oesophagienne et l'origine anormale de l'artère coronaire gauche. La gestion du fibroelastosis est précisée. ( info) |
8/343. La malformation adénomatoïde cystique congénitale du poumon s'est associée à l'atrésie oesophagienne et à la fistule tracheoesophageal. Les malformations bronchopulmonaires se sont associées à l'atrésie oesophagienne (ea) et la fistule tracheoesophageal (TEF) sont extrêmement rare. Les auteurs décrivent un cas de type la malformation adénomatoïde cystique congénitale d'II (CCAM) du lobe inférieur droit lié à ea et à TEF (type Vogt-Brut C) dans un enfant en bas âge de femelle de full-term. La CCAM présentée en tant que conclusion radiologique fortuite, et un pneumothorax contralatéral de tension se sont développés peu de temps après la réparation chirurgicale de l'ea. L'identification tôt de cette association rare est essentielle pour la gestion effective correcte. ( info) |
9/343. Utilisation originale de tube trachéal giflé néonatal d'occlure la fistule tracheo-oesophagienne. L'utilisation d'un tube trachéal giflé est décrite pour occlure la fuite par une fistule tracheo-oesophagienne (TOF) dans un nouveau-né et pour empêcher la dilatation gastrique pendant la ventilation de poumon de positif-pression. ( info) |
10/343. Anastomose primaire dans le type oesophagien I d'atrésie sans espace. Ce document rapporte le cas d'un enfant en bas âge soutenu avec le type l'atrésie oesophagienne d'I (ea) liée à l'atrésie duodénale (DA). L'état critique du patient a rendu nécessaire une laparotomie exploratoire, qui a indiqué la dilatation grave de l'estomac et du duodénum. La procédure courante pour réparer le type I ea est une anastomose primaire retardée après 10 semaines d'âge en raison du long espace entre les deux segments oesophagiens. Dans notre cas, dû au DA concomitant, la poche inférieure était assez longue pour permettre l'anastomose néonatale primaire. Une radiographie prise avec un dilateur de Hegar dans le segment inférieur par l'intermédiaire du gastrostomy a confirmé ce soupçon, et le bébé a subi un thoracotomy et une anastomose primaire entre les poches oesophagiennes. Les auteurs proposent la possibilité d'anastomose oesophagienne primaire dans les cas semblables. ( info) |