1/30. Anomalia da tuberculose e do Pelger-Huet. Relatório do caso. Nós descrevemos um paciente com tuberculose pulmonaa e um distúrbio raro da segmentação da leucócito, conhecido como o " Anomaly" de Pelger-Huet; , que pode ser observado em várias doenças tais como malignidades e/ou infecções. A importância desta associação é ambígua: alguns autores relacionaram à associação a severidade particular da tuberculose ou da morte que observaram; no caso relatado nós não anotamos nenhuma evidência de tal relação, contudo da presença do formulário homozygous da anomalia de Pelger-Huet. Nós sugerimos conseqüentemente aquele, quando a anomalia de Pelger-Huet é encontrada, uma doença subjacente devemos ser procurarados por; o curso desta doença, entretanto, não pôde ser afetado. ( info) |
2/30. Anomalia adquirida Eosinophilic de Pelger-Huet na leucemia myeloblastic aguda. Um estudo cytochemical. A segmentação nuclear diminuída e a cromatina grosseira somente em eosinophils maduros foram consideradas em um paciente com leucemia myeloblastic aguda. Estes eosinophils foram considerados ter a anomalia adquirida de Pelger-Huet. No estudo cytochemical indicaram uma reação Pas-positiva forte. ( info) |
3/30. Anomalia adquirida de Pelger-Huet em colaboração com a terapia concomitante do tacrolimus e do fluconazole que segue a transplantação allogeneic da medula. Uma mulher japonesa dos anos de idade 38 com anemia não plástica severa recebeu uma transplantação allogeneic da medula de seu pai serologically HLA-idêntico. Cyclosporine e o methotrexate foram administrados para impedir a doença do transplantar-contra-anfitrião (GVHD). Entretanto, a classe III GVHD agudo tornou-se no dia 44, que foi tratado com sucesso com o methylprednisolone e o tacrolimus. A terapia de Fluconazole foi começada para a candidíase oral no dia 112, mas queixou-se da dor de cabeça logo em seguida. Além do que a glicosúria e níveis aumentados da creatinina do soro, a anomalia de Pelger-Huet dos granulocytes foi encontrada em seu sangue, que desapareceu após a descontinuação do tacrolimus. A ocorrência transiente de pilhas de Pelger-Huet pode ser associada com a toxicidade do tacrolimus devido à interação de droga com fluconazole. ( info) |
4/30. Anomalia adquirida e reversível de Pelger-Huet de neutrófilo polymorphonuclear em três pacientes de transplantação que recebem a terapia do mofetil do mycophenolate. A segmentação nuclear deficiente e a condensação anormal da cromatina definem a anomalia de Pelger-Huet de neutrófilo polymorphonuclear. Ao lado do formulário irreversível hereditário, os formulários adquiridos reversíveis e irreversíveis foram descritos. Nós descrevemos três pacientes de transplantação que todos foram investigados para um deslocamento esquerdo na ausência de sintomas ou os sinais da infecção e em quem adquiriu anomalia reversível de Pelger-Huet foram descobertos. O phenotype anormal de PMN foi induzido pelo mofetil do mycophenolate (MMF). MMF é uma condição necessária mas nao suficiente para o desenvolvimento da anomalia. Em nossos três pacientes um efeito da dose- foi observado a respeito da concentração do plasma MMF e da severidade da displasia do neutrófilo. À exceção de um valor ligeiramente elevado, o patients' os níveis do plasma MMF estavam dentro da escala terapêutica. Nenhuns dos pacientes, de esse quem era neutropenic na apresentação e dos dois quem eram complicações infecciosas non-neutropenic, desenvolvidas. De nossos três casos assim como aqueles de outros autores, nós identificamos episódios precedentes da rejeção da corrupção como um fator potencial da predisposição para o desenvolvimento de PHA. No primeiro paciente, a retirada de droga conduziu à normalização da morfologia de PMN. Em outros dois pacientes, o deslocamento esquerdo desapareceu após a redução da dose. Nestes últimos dois pacientes, um formulário da dessensibilização ao efeito de MMF em phils do neutro- foi observado depois do re-aumento da dose de MMF. ( info) |
5/30. Função normal da medula sobre 6 anos em um paciente com hematopoiesis dysplastic e um karyotype complexo. Myelodysplasia associou com um karyotype complexo é associado geralmente com a síndrome myelodysplastic do estágio avançado (DM) e um risco realçado para desenvolver a leucemia secundária. Nós relatamos em um paciente fêmea dos anos de idade 36 que seja apresentado primeiramente em 1997 por causa de ' Pelger-Huet' Pseudo; neutrófilo. O sangue restante e as contagens diferenciais eram normais. A examinação de medula revelou a displasia na série erythroid e granulocytic, o nenhum aumento nas explosões, e um karyotype com as aberrações complexas que envolvem os cromossomas 7, 13, 20 e 22. Quase todas as metafases examinaram parecido ser afetado. Durante os próximos meses, o paciente pròxima foi monitorado e considerado como o candidato para a transplantação da medula. Entretanto, as contagens de sangue permaneceram estáveis sem ocorrência de cytopenias significativos ou um aumento nas explosões. Os reexames da medula em 1998 e em 1999 divulgaram os resultados idênticos comparados àquele obtido em 1997. Após uma continuação total de 6 anos, o paciente está ainda na boa saúde com sangue normal conta e ' de persistência; Pelger-Huet' Pseudo; neutrófilo. Este caso excepcional suporta a noção que os cromossomas complexos não estão associados invariàvel com a evolução rápida da doença nas DM. ( info) |
6/30. Displasia do neutrófilo (anomalia pseudo-pelger adquirida) causada pelo ganciclovir. Dois torácicos órgão-transplantam receptores com anomalias morfológicas desenvolvidas do cytomegalovirus infecção persistente em seus neutrófilo de circulação ao receber o ganciclovir ou o seu valganciclovir do prodrug. Nenhum paciente recebia o tratamento concomitante com mofetil ou azathioprine do mycophenolate. Em ambos os pacientes, as anomalias morfológicas precederam o desenvolvimento do neutropenia e da hipoplasia da medula. As mudanças morfológicas refletiram muito provável a interferência da polimerização do ADN dentro das pilhas do progenitor da medula. As mudanças resolvidas completamente após a droga foram retiradas. ( info) |
7/30. Anomalia de Pelger-Huet em uma criança com apagamento 1q42.3-44. A anomalia congenital de Pelger-Huet (PHA) é uma desordem dominante autosomal caracterizada por neutrófilo hypolobulated com aglutinação grosseira da cromatina nuclear. PHA tem sido lig recentemente ao gene que codifica o receptor do lamin B, posicionado no cromossoma 1q41-43. Os autores relatam um exemplo de PHA em uma criança com o apagamento intersticial da região 1q subtelomeric (1q42.3-44), fornecendo a evidência de suporte a este enlace. Todos os neutrófilo na mancha periférica do sangue tiveram a aparência unsegmented ou bilobed característica. As características adicionais nesta criança incluíram a falha prosperar, o atraso desenvolvente, de fissura congénita do céu da boca, a desordem de apreensão, e características faciais dysmorphic. ( info) |
8/30. Anomalia adquirida de Pelger-Huet em colaboração com o mofetil concomitante do tacrolimus e do mycophenolate em um paciente de transplantação do fígado: um relatório do caso e uma revisão da literatura. A anomalia de Pelger-Huet é uma anomalia congenital ou adquirida da segmentação nuclear do neutrófilo. O formulário adquirido pode ser um resultado de uma malignidade myeloid clonal, tal como a síndrome myelodysplastic, ou pode ser uma mudança secundária do nonclonal relativa a uma variedade de causas subjacentes, incluindo infecções e medicamentações. Nós relatamos um exemplo de um homem dos anos de idade 56 que desenvolva a anomalia adquirida de Pelger-Huet depois da transplantação do fígado quando no mofetil immunosuppressive do tacrolimus e do mycophenolate dos agentes. Estas medicamentações foram relatadas em colaboração com esta anomalia, mas geralmente como um único agente ou em combinação com outras drogas. Em nosso caso, a anomalia de Pelger-Huet pode ser o resultado da combinação destas 2 drogas ou de mycophenolate sozinho com a dessensibilização subseqüente porque a definição da anomalia ocorreu após uma redução na dose do mofetil do mycophenolate, e a anomalia não retornou quando o mofetil do mycophenolate foi aumentado a uma dose associada previamente com a anomalia de Pelger-Huet durante o tempo que o tacrolimus estêve interrompido. ( info) |
9/30. Deslocamento esquerdo do glóbulo branco em um neonate: um exemplo da confusão de identidade. Nós apresentamos a um full-term o infante masculino que apresentou com tachypnea e uma contagem aumentada da faixa em sua contagem de sangue completo (CBC) com um imaturo ao neutrófilo total (I: T) relação de 0.6 suspeitas de levantamento do sepsis adiantado do início. Uma cultura do sangue foi extraída e foi começado em antibióticos apropriados. O patient' a condição clínica de s melhorou ràpida; entretanto, a contagem de pilha branca ' shift' esquerdo; persistido. Quando uns antecedentes familiares detalhados foram obtidos, descobriu-se que o pai, o tio paterno e o avô tinham sido diagnosticados com anomalia de Pelger-Huet (PHA). Como a urina, o sangue e as culturas eram tudo do CSF negativos neste bem-aparecimento agora infantis, o deslocamento esquerdo no CBC foram acreditados para ser devido à herança do PHA. Nós apresentamos este caso para emfatizar que mesmo nesta idade de avaliação sofisticada do laboratório, uma boa história clínica, incluindo antecedentes familiares, e a avaliação clínica, é essencial para o diagnóstico exato. ( info) |
10/30. Efeitos de G-CSF, de GM-CSF, e de IL-5 na segmentação nuclear dos neutrófilo e dos eosinophils na anomalia congenital ou adquirida de Pelger-Huet. Nós estudamos in vitro os efeitos do fator deestimulação do granulocyte (G-CSF), do fator deestimulação do granulocyte-macrófago (GM-CSF), e do interleukin 5 (IL-5) na segmentação nuclear dos neutrófilo e dos eosinophils de três pacientes com anomalia congenital ou adquirida de Pelger-Huet. Após umas 24 incubação de h com G-CSF, a maioria dos neutrófilo mostrou o desenvolvimento nuclear caracterizado por uma aparência bilobed. Em contraste com neutrófilo, a segmentação nuclear dos eosinophils não foi induzida após a incubação com G-CSF, GM-CSF, ou IL-5. Estes resultados sugerem que G-CSF jogue algum papel no desenvolvimento nuclear dos neutrófilo, visto que IL-5 não pode ter tal efeito na maturação do eosinophil nos casos individuais estudados. ( info) |