1/191. Complejo de cadena respiratorio III [corrección del complejo] en deficiencia con prurito: una característica clínica responsiva de la vitamina nueva. Divulgamos a un niño con una deficiencia de cadena respiratoria aislada del complejo III y un retardo de desarrollo global que tenían prurito severo con los niveles elevados del ácido de bilis del plasma. Una biopsia del hígado demostró cirrosis micronodular, y la evaluación enzymologic demostró una deficiencia aislada del complejo III en hígado y músculo. Su prurito mejoró y los niveles del ácido de bilis del suero disminuyeron después del tratamiento con la menadiona y la vitamina C. ( info) |
2/191. Sandía-estómago como causa de la anemia de deficiencia de hierro crónica en un paciente con esclerosis sistémica. el Sandía-estómago es una causa rara de la sangría gastrointestinal. Ha habido un número cada vez mayor de informes sobre la asociación de esta lesión con las enfermedades del grupo del escleroderma, el causar crónico, pérdida de sangre gastrointestinal a veces severa. El actual informe presenta el caso de una hembra de 75 años con esclerosis sistémica cutánea limitada y el sandía-estómago, que era la causa de su anemia sideropenic de muchos años. ( info) |
3/191. Evaluación del aparato gastrointestinal en pacientes con anemia de deficiencia de hierro. La anemia de deficiencia de hierro es la forma más común de anemia encontrada en práctica clínica y es una manifestación extremadamente común de la sangría gastrointestinal oculta crónica. La evidencia actual sugiere que una proporción grande de hombres y las mujeres posmenopáusicas con anemia de deficiencia de hierro abriguen lesiones patológicas significativas del aparato gastrointestinal como la fuente de pérdida de sangre. Como tal, la evaluación de pacientes con anemia de deficiencia de hierro se centra generalmente en el aparato gastrointestinal. Importantemente, la diagnosis de la anemia de deficiencia de hierro debe ser establecida firmemente antes de que se emprenda una evaluación extensa. Las estrategias de gerencia para los pacientes con anemia de deficiencia de hierro se repasan; un punto general importante es que las características clínicas (IE, síntomas) pueden ayudar a la investigación específica directa. El papel de la investigación pequeño-intestinal en pacientes con anemia de deficiencia de hierro es polémico y debe probablemente ser reservado para los pacientes con anemia de deficiencia de hierro y los síntomas gastrointestinales persistentes o los que no pueden responder a la terapia apropiada. El tratamiento y el pronóstico de pacientes con anemia de deficiencia de hierro y la mayoría de lesiones del aparato gastrointestinal son directos. Sin embargo, los pacientes con ectasias vasculares como la fuente de pérdida de sangre pueden representar un desafío verdadero de la gerencia. ( info) |
4/191. La cirrosis biliar primaria se asoció al tipo gastritis de A y tiroiditis crónica. Divulgamos a un paciente con la cirrosis biliar primaria (PBC) asociada al tipo gastritis de A, tiroiditis crónica, y anemia de deficiencia de hierro. El paciente era una mujer japonesa de 45 años que fue admitida a nuestro hospital con anemia microcytic e hipocrómica severa, resultados anormales para las pruebas de función hepática, y un bocio difuso. La diagnosis de PBC (Scheuer' la etapa de s II) fue confirmada por la presencia de anticuerpo anti-mitocondrial específico en altos títulos y la examinación histológica que demostraban colangitis destructiva non-suppurative crónica con el enlace de fibrosis. Además, la mucosa atrófica marcada a través del cuerpo y el fondo del estómago fueron observados endoscopically, y había positividad para el anticuerpo de factor intrínseco, extremadamente - un cociente bajo del suero A a C pepsinógenas, y el hypergastrinemia, indicando el tipo coexistente gastritis de A. La anemia severa probablemente fue causada por la falta de la absorción dietética del hierro relacionada con el achlorhydria con esta gastritis. Sin embargo, el nivel del suero de la vitamina B12 era normal. Ella también tenía tiroiditis autoinmune. PBC se asocia con frecuencia a enfermedades autoinmunes extrahepáticas, incluyendo lesiones ductular. Sin embargo, la asociación de PBC con el tipo gastritis de A es absolutamente rara, aunque el estómago sea también una estructura glandular exocrine. Este caso particular, además de informes anteriores, lleva a una discusión de si el tipo gastritis de A se debe mirar como posible, aunque desorden infrecuente, componente del síndrome seco supuesto de la glándula. ( info) |
5/191. Un Brunner' adenoma de la glándula de s como causa de la anemia. Los tumores benignos del pequeño intestino son raros. Presentan con muchas diversas manifestaciones dependiendo del tamaño y de la localización, y también causan una variedad de síntomas que sean a menudo no específicos. Éstos incluyen dolor abdominal, dispepsia, náusea, vomitar, y la sangría gastrointestinal que puede ser melena o hematemesis. La mayor parte del tiempo los pacientes son asintomáticos y las lesiones se descubren como encontrar fortuito. Cuando ocurre la sangría, y puede ser severa en ciertas situaciones, el paciente puede desarrollar muestras de la anemia, tales como disnea, fatiga, e incluso falta cardiaca de alto rendimiento. Los autores presentan a un paciente que fueron evaluados para el melena y que fue encontrado para tener un polyp duodenal que demostró ser Brunner' adenoma de la glándula de s en la patología. ( info) |
6/191. Ferrocinética en el síndrome de la anemia microcytic hypoferremic familiar con la mala absorción del hierro. PROPÓSITO: En 1981, Buchanan y Sheehan describieron un síndrome previamente no denunciado en tres hermanos que tenían la mala absorción del hierro, el hypoferremia, y anemia microcytic que no respondió al hierro oral y respondieron solamente en parte al dextrano parenteral del hierro. Los estudios ferrocinéticos no fueron hechos en éstos ni divulgaron posteriormente a pacientes con este síndrome. Se ha postulado que este síndrome del metabolismo de hierro anormal es análogo a ése observado en el ratón de mk/mk, que tiene resultados hematológicos similares pero también tiene ferrocinética anormal. Los estudios ferrocinéticos fueron realizados en un paciente para determinar si la anormalidad del metabolismo de hierro en el síndrome humano es análoga al ratón de mk/mk. pacientes Y MÉTODOS: Dos hermanas con la mala absorción severa de la anemia microcytic y del hierro que han hecho solamente respuesta parcial al hierro parenteral haber seguido por 15 años. Los estudios ferrocinéticos con 59Fe fueron realizados en una hermana. RESULTADOS: Los estudios ferrocinéticos con el hierro de radio eran característicos de la eritropoyesis deficiente del hierro (59Fe rápido T1/2; incorporación rápida, completa de 59Fe en la hemoglobina del eritrocito). Este la ferrocinética diferencia de las del ratón de mk/mk, que tiene una mutación sin sentido en Nramp2, una proteína supuesta del transportador del hierro. En estos niños, una vez que el hierro entra en el plasma su metabolismo subsecuente (atar incluyendo a la transferrina), la transferencia en las células eritroides de la médula, y la incorporación subsecuente en la hemoglobina del eritrocito es todo el normal. El defecto en estos pacientes aparece ser una anormalidad indefinida, nueva que gobierna la movilización del hierro en el plasma de las células de la mucosa y reticuloendoteliales intestinales. A pesar de hypoferremia severo de por vida, el crecimiento, el desarrollo y el funcionamiento intelectual de estos niños, que son adolescentes, son normales. ( info) |
7/191. Gerencia de la anemia en pacientes de diálisis pediátricos. Estudio de caso del paciente anémico. La anemia es igualmente devastadora en niños como en adultos. Los niveles de energía disminuidos de la anemia pueden llevar a la deterioración en la capacidad (a) al ejercicio, (b) participa en las actividades normales de la niñez, y (c) aprende. Por otra parte, estos efectos pueden hacerlo difícil para que los niños enganchen a interacciones sociales con sus pares, de tal modo alterando su desarrollo. La terapia de la alfa de Epoetin mejora con eficacia la anemia de la enfermedad renal de la fase final en pacientes de diálisis pediátricos y reduce al mínimo así muchos de estos efectos negativos. Este artículo examina el uso de la alfa de Epoetin en la población pediátrica, incluyendo el papel de enfermeras en la educación de pacientes y asegurar resultados prescritos. ( info) |
8/191. Reacción adversa cutánea del hierro oral y desensibilización acertada. FONDO: La administración oral de las preparaciones del hierro produce a veces efectos gastrointestinales adversos. En cambio, las reacciones cutáneas son extremadamente raras. OBJETIVO: Divulgamos a un paciente con varios episodios del prurito generalizado y de la erupción maculopapular erythematous después de recibir compuestos orales del hierro y en quién la desensibilización con hierro oral fue intentada. MÉTODOS: Estudiamos a una hembra con la anemia microcytic debido a la pérdida de sangre ginecológica que presentó varios episodios de la erupción cutánea después de recibir compuestos orales del hierro. La pinchar-prueba y dos de la piel simple-ocultos, los desafíos orales placebo-controlados fueron realizados con los varios compuestos del hierro, y finalmente la desensibilización con hierro oral fue realizada. RESULTADOS: La pinchar-prueba de la piel y la remiendo-prueba con las preparaciones del hierro eran negativas. Dos simple-ocultos, los desafíos orales placebo-controlados fueron realizados y el paciente comenzó a experimentar síntomas cutáneos similares. Comenzamos un protocolo lento de la desensibilización usando dosis cada vez mayores hasta que la cantidad de la blanco de la droga fuera tolerada sin efectos nocivos. La administración crónica de la terapia oral del hierro una vez al día por 9 meses sostuvo el estado desensibilizado y la anemia desapareció. CONCLUSIÓN: Los actuales métodos para manejar eficazmente la fuente del hierro para un paciente de la anemia microcytic con las reacciones cutáneas debido a los compuestos orales del hierro, para evitar repetimos transfusiones, desensibilización lenta con hierro oral fuimos intentados con éxito. ( info) |
9/191. anemia: una causa de la intolerancia al sodio de la tiroxina. Las causas generalmente de la intolerancia al sodio de la tiroxina incluyen enfermedad de la arteria coronaria, edad avanzada, la escasez suprarrenal no tratada, y el hipotiroidismo severo. Describimos a 4 pacientes con anemia de deficiencia de hierro e hipotiroidismo primario. Después del tratamiento con sodio de la tiroxina, estos pacientes desarrollaron palpitaciones y las sensaciones del desasosiego, que hicieron necesario la discontinuación de la hormona de tiroides. Después de que la anemia fuera tratada con el sulfato ferroso por 4 a 7 semanas, podían tolerar terapia del sodio de la tiroxina. La anemia de deficiencia de hierro que coexiste con hipotiroidismo primario da lugar a un estado hyperadrenergic. En tales pacientes, postulamos que la administración de la hormona de tiroides causa palpitaciones, nerviosismo, y sensaciones del desasosiego. La corrección de cualquier anemia pronunciada existente en los pacientes hipotiroideos que son intolerantes a la terapia del sodio de la tiroxina puede dar lugar a tolerancia a este agente. ( info) |
10/191. Valoración histológica de la eficacia de la terapia endoscópica de la coagulación del laser para el ectasia vascular antral difuso. Presentamos el caso de una mujer de 72 años con el control acertado de episodios repetidos de sangrar del ectasia vascular antral difuso (DAVE) por terapia de la coagulación del laser. Además de DAVE, el paciente también sufrió de la anemia de deficiencia de hierro severa (debido a la sangría recurrente), de la cirrosis del higado, y de tumores enormes del carcinoma hepatocelular (HCC). La refirieron de otro hospital después de falta de parar sus episodios de la sangría. La examinación endoscópica reveló telangiectasia manchado difuso sobre la mayor parte de el estómago (del antrum a la porción superior del cuerpo) y una gran cantidad de coágulos de sangre. El paciente había recibido transfusiones de sangre repetidas, las drogas hemostáticas, y a los antagonistas del receptor H2 en el otro hospital, sin la mejora de la sangría repetida. Ella experimentó tres sesiones de la terapia endoscópica de la coagulación del laser para las lesiones en nuestro hospital después de que la diagnosis final de DAVE hubiera sido hecha basado en los resultados histológicos característicos de especímenes hechos una biopsia. Este tratamiento mejoró su condición general y paró la sangría del aparato gastrointestinal incluso sin el ayuno. Desafortunadamente, sin embargo, su función hepática empeoró gradualmente debido a HCC y a la sangría masiva anterior, y ella finalmente murió de falta de hígado tres meses después de la sesión pasada del laser. Especímenes Autopsied obtenidos del patient' el estómago de s reveló que el telangiectasia manchado difuso macroscópico y el vasodilatation típico microscópico en capas de la mucosa y submucosal de tejido gástrico habían desaparecido en las áreas tratadas pero no todas las porciones de la lesión de DAVE. Estos resultados histológicos para las áreas tratadas, además de la mejora clínica de la sangría, sugieren que la terapia endoscópica de la coagulación del laser puede ser útil y una de las primeras opciones en el tratamiento para DAVE. ( info) |