Cas Rapportés "Anémie Hypoplasique Congénitale"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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1/2. Gestion anesthésique de la livraison césarienne dans un patient présentant l'anémie hypoplastic et le pre-eclampsia grave.

    BUT : Pour décrire la gestion anesthésique de la livraison césarienne dans un patient présentant l'anémie hypoplastic et le pre-eclampsia grave. dispositifs CLINIQUES : Une parturiente de 28 ans avec une histoire de la thrombocytopénie a été admise avec des signes de pre-eclampsia (tension artérielle de 140/90 mmHg, de proteinuria lourd et d'oedème bilatéral modéré de cheville) à 25 semaines de gestation. Pancy-topenia indiqué d'études de laboratoire (hémoglobine 6.4 g.dL (- 1), compte 3.43 x 10 de cellules blanches (9).L (- 1), compte de plaquette 20 x 10 (9).L (- 1)) et anémie hypoplastic montrée par biopsie de moelle. Pendant que le pre-eclampsia empirait, une livraison césarienne a été exécutée à 27 semaines avec la transfusion prophylactique de plaquette et la commande méticuleuse de tension artérielle. Le procédé était calme, conduit sous l'anesthésie générale avec une perte de sang prévue d'environ 600 ml et un bébé féminin de phase a été livré. Postopératoirement sa tension artérielle et symptômes neurologiques se sont améliorés mais la thrombocytopénie est demeurée à la décharge. CONCLUSIONS : L'anémie Hypoplastic est rare dans la grossesse mais elle pose un risque accru pour la mère et le foetus. La mère est en danger des épisodes représentant un danger pour la vie du saignement et l'infection et une approche d'équipe multidisciplinaire (obstétricien, anesthésiste, hématologue et pédiatre) est essentielle. Une évaluation précise de l'état hématologique devrait être faite et des anomalies être corrigée avant chirurgie. L'anesthésie régionale peut ne pas être possible dans cette circonstance. ( info)

2/2. transplantation hématopoïétique réduite de tige-cellule d'intensité à travers les barrières humaines d'antigène de leucocyte dans un patient avec la thrombocytopénie amegakaryocytic congénitale et 7. monosomy.

    La thrombocytopénie amegakaryocytic congénitale (CAMT) est un syndrome hérité rare d'échec de moelle qui a le potentiel de progresser au pancytopenia et à la leucémie myéloïde aiguë. La transplantation hématopoïétique de tige-cellule (HSCT) est actuellement la seule approche curative de traitement. Nous avons employé un régime réduit de transplantation d'intensité dans un patient de CAMT avec l'anémie non plastique et 7 monosomy qui n'a eu aucun donateur relatif assorti. Le patient a eu l'engraftment rapide et durable avec des complications minimales et est puits pendant 24 mois de poteau-transplantation. Ainsi, le traitement réduit d'intensité pourrait être une approche faisable à la transplantation de tige-cellule dans les patients avec CAMT qui n'ont pas un donateur relatif et qui sont au plus grand risque de toxicité des régimes de traitement standard. ( info)
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)


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