1/5. Cushing' cíclico; síndrome de s: una descripción. Cushing' cíclico; el síndrome de s (CS) implica fluctuaciones rítmicas en la secreción de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS dando por resultado una variación cíclica de la producción esteroide suprarrenal. En la mayoría de casos, el CS cíclico es causado por un adenoma pituitario de Hormona-secreción, pero puede también ser debido a la producción ectópica de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS o a un adenoma suprarrenal. Esta condición se debe sospechar fuertemente en pacientes con síntomas o muestras del hypercortisolism pero los niveles normales del cortisol y las respuestas paradójicas al dexamethasone prueban, ése puede reflejar una actividad endógena cada vez mayor o de disminución de la hormona. Las pruebas dinámicas son mejor interpretado si se realizan durante un período continuo de hypercortisolism. A veces, es necesario confirmar la diagnosis durante períodos muy largos de observación. Las respuestas al tratamiento se deben supervisar, interpretar y evaluar de cerca con la precaución debido a las variaciones potenciales en steroidogenesis. Un informe original del caso de un Cushing' cíclico; el síndrome de s se presenta en esta revisión. ( info) |
2/5. El Nelson' el síndrome de s revisitó. La adrenalectomia es un acercamiento terapéutico radical para controlar hypercortisolism en algunos pacientes con Cushing' enfermedad de s. Sin embargo puede ser complicada por el Nelson' síndrome de s, definido por la asociación de un macroadenoma pituitario y de una alta secreción de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS después de adrenalectomia. Esta definición no ha cambiado desde el final de los años '50. Hoy el Nelson' el síndrome de s se debe revisitar con nuevo a los criterios usando herramientas de diagnóstico más sensibles, especialmente la proyección de imagen de resonancia magnética pituitaria. En este papel repasaremos los aspectos patofisiológicos del crecimiento del tumor del corticotroph, referente al impacto de la adrenalectomia. Los datos epidemiológicos principales sobre el Nelson' el síndrome de s será presentado. Más importantemente, propondremos un nuevo acercamiento patofisiológico y práctico a esta pregunta que intente evaluar la progresión del tumor de Corticotroph después de adrenalectomia, algo que diagnosticar el Nelson' síndrome de s. Discutiremos las consecuencias para la gerencia de Cushing' los pacientes de la enfermedad de s después de la adrenalectomia, y también dibujarán algunas perspectivas. ( info) |
3/5. adenoma precedente de la hiperplasia pituitaria del corticotroph en un paciente con Nelson' síndrome de s. Divulgamos el caso de una mujer de 42 años con Cushing' enfermedad de s y Nelson' síndrome de s. Cuando ella era 17 años, la cirugía transsphenoidal fue realizada. Un estudio morfológico detallado demostró la hiperplasia nodular de las células del corticotroph pero de ninguÌn adenoma. Después de una remisión duradera (14 años), Cushing' la enfermedad de s se repitió. Después de una segunda cirugía transsphenoidal fracasada, Cushing' la enfermedad de s persistió y ambas glándulas suprarrenales fueron quitadas (en la edad de 34). El paciente desarrolló posteriormente Nelson' síndrome de s. El tumor pituitario demostró ser un adenoma del corticotroph; fue quitado por el acercamiento transsphenoidal (en la edad de 42). Aunque en la mayoría de los pacientes Cushing' la enfermedad de s es debido a un adenoma pituitario de Hormona-secreción del corticotroph que preceda la manifestación de Nelson' el síndrome de s, nuestro caso indica no sólo que la hiperplasia del corticotroph puede causar Cushing' enfermedad pero ésa de s puede existir antes del desarrollo de Nelson' síndrome de s después del retiro de ambas glándulas suprarrenales. Nuestro estudio apoya la visión que el estímulo prolongado de los corticotrophs que resultan de la eliminación del efecto inhibitorio negativo de la regeneración por los corticoesteroides desempeña un papel en la iniciación del adenoma. ( info) |
4/5. Un paciente con hypercortisolism recurrente después del retiro de un adenoma pituitario de Hormona-secreción debido a un macronodule suprarrenal. Refirieron a una hembra de 41 años para las muestras y los síntomas de Cushing' síndrome de s. El cortisol no fue suprimido por 1 dexamethasone del magnesio (0.41 micromol/l). El cortisol y las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS de medianoche eran 0.44 micromol/l y 18 pmol/l, respectivamente. La excreción urinaria del cortisol era 250 nmol/24 h (normal entre 30 y 150 nmol/24 h). Una proyección de imagen de resonancia magnética (MRI) reveló una lesión pituitaria de 7 milímetros. Los niveles de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS y del cortisol eran inalterados por la administración del dexamethasone humano de CRH y de la alto-dosis. El muestreo inferior del petrosus del sino demostró niveles CRH-estimulados de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS de 128.4 (sino izquierdo) contra un nivel periférico de 19.2 pmol/l, indicando Cushing' enfermedad de s. Después de 4 meses de tratamiento previo con metyrapone y dexamethasone, la resección transsphenoidal endoscópica de un adenoma pituitario Hormona-positivo fue realizada. Los niveles de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS disminuidos a 2.6 pmol/l y a cortisol de ayuno eran 0.35 micromol/l. A pesar de la regresión clínica de Cushing' el síndrome de s y la normalización del cortisol urinario, cortisol no fueron suprimidos por 1 dexamethasone del magnesio (0.30 micromol/l). Diez meses postoperatoriamente, muestras y síntomas de Cushing' el síndrome de s ocurrió de nuevo. Una prueba del dexamethasone de la alta dosis según Liddle dio lugar a hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS imperceptibles, pero a ninguna supresión de los niveles del cortisol, señalando hacia Cushing' suprarrenal-dependiente; síndrome de s. La tomografía computada (CT) - exploración demostró un macronodule suprarrenal izquierdo-echado a un lado. Laparoscopic dejó adrenalectomia reveló un macronodule cortical (3.5 cm) rodeado por hiperplasia micronodular. El cortisol de ayuno había disminuido a 0.02 micromol/l. que el suppletion glucocorticoide fue comenzado y que afilado durante 12 meses. Los síntomas y las muestras del hypercortisolism desaparecieron gradualmente. Este caso ilustra, ese estímulo de muchos años de las hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS por un adenoma pituitario puede inducir hiperplasia suprarrenal macronodular unilateral con la producción autónoma del cortisol. ( info) |
5/5. Anormalidades menstruales en una mujer con el macroadenoma pituitario Hormona-dependiente mímico síndrome policístico del ovario. OBJETIVO: Aquí, presentamos un caso del macroadenoma pituitario Hormona-dependiente (Cushing' enfermedad de s) dando por resultado la amenorrea secundaria mímica el síndrome policístico del ovario (PCOS). INFORME DEL CASO: Una mujer del nulligravid de 20 años había estado sufriendo de oligomenorrhea, de amenorrea, y de hirsutismo moderado desde la edad de 18 años. Ella visitó una clínica ginecológica donde PCOS fue impresionado según encontrar clínico de la manifestación y del ultrasonido. El paciente respondió a la medicación en el 1r año, pero no pudo gradualmente inducir menses. Le aconsejaron visitar el departamento de la endocrinología para la amenorrea secundaria y el examen endocrino. La examinación física reveló la obesidad central, fatpad del supraclavicle, las estrías, y myopathy abdominales de cuatro miembros. Los estudios de la endocrina revelaron: prolactina del suero 21 ng/mL (3.0-20 ng/mL), FSH 5.69 mIU/mL (3.4-10.0 mIU/mL), LH 1.01 mIU/mL (1.1-11.6 mIU/mL), < E2; 20 pg/mL (fase folicular 53-258 pg/mL), hormonas ADRENOCORTICOTRÓFICAS 110 pg/mL (0-46.0 pg/mL), cortisol 26.7 microg/dL en 8 mañanas (5.0-25 microg/dL), cortisol 21.3 microg/dL en 11 P.M. (mitad del valor normal de la mañana). El macroadenoma pituitario derecho fue diagnosticado con una serie de pruebas del dexamethasone y de MRI. La cirugía que efectúa recibida paciente incluyendo craneotomía frontotemporal adenomectomy y correcta transsphenoidal. Consecuentemente, el patient' la condición física de s mejoró gradualmente, y su ciclo menstrual llegó a ser regular con la medicación después de la operación en la carta recordativa del paciente no internado. CONCLUSIÓN: PCOS es una enfermedad común dando por resultado amenorrea secundaria. Sin embargo, Cushing' el síndrome de s que resulta de macroadenoma pituitario debe también ser considerado. Por lo tanto, una historia cuidadosa, una observación, una examinación física, y los estudios endocrinos pueden distinguir entre los pacientes con PCOS y Cushing' enfermedad de s. ( info) |