11/198. Um exemplo do enteropathica do acrodermatitis. O enteropathica de Acrodermatitis é uma desordem hereditária rara que afeta o metabolismo do zinco que é caracterizado pela dermatite, pela calvície, por distúrbios gastrintestinais, por infecções de olho, e por falha do crescimento. Nós relatamos a uns 17 a menina mês-velha com enteropathica do acrodermatitis. A examinação física mostrou consistir cutaneous da erupção vesiculobullous e as lesões de pele do psoriasiform distribuídas simetricamente nas áreas perioral, acral, e perineal. Seu nível do zinco do plasma foi diminuído (75 micrograms/dl), mas dentro da escala normal (60.00-135.00 micrograms/dl). O paciente foi dado a sulfato de zinco 50 mg/day. No fim de dois meses, tinha melhorado significativamente. ( info) |
12/198. Acrodermatitis enteropathica-como a erupção em um infante com hyperglycinemia nonketotic. O enteropathica de Acrodermatitis é uma desordem herdada rara caracterizada pela deficiência de zinco e por uma tríade da dermatite, da diarreia, e da calvície. É uma condição recessive autosomal provavelmente devido à inabilidade absorver o zinco do aparelho gastrointestinal. A deficiência de zinco adquirida devido a uma variedade de etiologia pode produzir um retrato clínico similar. Estas causas incluem a fonte inadequada, a má absorção, e baixas lojas do zinco. Além do que o zinco, as deficiências de outros nutrientes tais como ácidos aminados chain ramificados induziram um acrodermatitis enteropathica-como a erupção. Nós descrevemos um exemplo de um menino 26 mês-velho com um erro inborn raro do metabolismo conhecido como o hyperglycinemia nonketotic que desenvolveu um acrodermatitis enteropathica-como a erupção. Além do que a deficiência de zinco, o paciente era deficiente nos ácidos aminados chain ramificados devido a uma baixa dieta da proteína instituída para reduzir seus níveis elevados da glicina. O prurido não respondeu à recolocação do zinco sozinho, e é conseqüentemente mais provável uma combinação de deficiência do ácido aminado e de zinco. Acrodermatitis enteropathica-como erupções foi descrito em outras condições que causam ácidos aminados diminuídos do soro, tais como a doença de urina de xarope de bordo e acidurias orgânicos. Este é o primeiro caso que descreve uma associação entre o enteropathica do acrodermatitis e o hyperglycinemia nonketotic. ( info) |
13/198. Características histopatológicas vistas na síndrome de Gianotti-Crosti secundária ao vírus de Epstein-Barr. FUNDO: A síndrome de Gianotti-Crosti (GCS) ou o acrodermatitis papular infantile apresentam como uma erupção papular e papulovesicular lichenoid erythematous simétrica da cara, das extremidades, e das nádegas, ocorrendo geralmente em crianças novas. O GCS foi associado com a hepatite b e os enterovírus, assim como o vírus de Epstein-Barr (EBV) e, raramente, o cytomegalovirus. OBJETIVO: A finalidade deste estudo era usar estudos immunohistochemical para determinar o teste padrão do lymphoid infiltra e evidencia para antígenos virais nas caixas de GCS EBV-associado. MÉTODOS: As manchas histologic e immunohistochemical rotineiras foram avaliadas em 3 pacientes com GCS típico. Todos os 3 pacientes mostraram a evidência serologic de uma infecção aguda de EBV. Os estudos immunohistochemical incluíram anticorpos monoclonais para CD3, CD4, CD8, CD20, TIA, S-100 proteína, KP-1, membrana latente antigen-1 de EBV, e EBV-codificaram antigen-2 nuclear. RESULTADOS: Todos os espécimes da biópsia mostraram o spongiosis epidérmico mínimo com o edema cutâneo papillary marcado. O inflamatório associado infiltra mostrou que uma pilha mononuclear misturada infiltra com eosinophils raros. As manchas de Immunohistochemical para a membrana latente antigen-1 e antigen-2 nuclear EBV-codificado eram negativas para EBV. A maioria de pilhas mononuclear mostrou a membrana que mancha para CD3, 30% a 40% das pilhas CD3 mononuclear mostrou a mancha positiva para CD4, e 50% a 60% mostrou a mancha positiva com CD8. As pilhas de TIA ( ) pareceram corresponder ( ) às pilhas CD8. CONCLUSÃO: Embora o edema cutâneo papillary fosse relatado dentro do espectro de resultados histologic no GCS, foi marcado e encontrar consistente nos 3 casos em que EBV era o agente etiologic mais provável. A presença de um grande número pilhas de T cytotoxic no inflamatório infiltra pode ter acentuado este encontrar histologic e pode ser encontrar histologic relativamente distintivo com o GCS associado com o EBV. ( info) |
14/198. Síndrome de Gianotti-Crosti em dois adultos não relacionados. Dois pacientes adultos não relacionados são descritos quem desenvolveu uma exantema com a morfologia e a distribuição características da síndrome de Gianotti-Crosti. A literatura de casos adultos da síndrome de Gianotti-Crosti é revista com a sugestão que a síndrome não pode ser tão rara como supor previamente. ( info) |
15/198. Zinque a terapia de imunidade celular deprimida no enteropathica do acrodermatitis. Sua correção. Uma criança com hypogammaglobulinemia e diarreia intratável submeteu-se ao alimentation parenteral por cinco meses. Uma síndrome clínica do enteropathica do acrodermatitis desenvolveu subseqüentemente associado com uma depressão em números thymus-dependentes do linfócito (T cell), T-cell anormal na transformação mitogen-induzida da explosão, e no anergy aos antígenos do teste de pele. Os níveis do zinco do plasma foram encontrados para ser anormalmente baixos. A terapia do zinco conduziu à definição dramática das manifestações clínicas do enteropathica do acrodermatitis. A função imune comunicada pelas células foi restaurada igualmente ao normal, sugerindo um papel importante para o zinco e possivelmente os outros metais de traço em respostas imunes celulares. ( info) |
16/198. Acrodermatitis Papular da infância: a síndrome de Gianotti-Crosti. O acrodermatitis Papular da infância (PAC), igualmente conhecido como a síndrome de Gianotti-Crosti, é uma desordem self-limited com início agudo lymphadenopathy generalizado e papules lentilha-feitos sob medida, densos, nonconfluent, simétricos, flat-topped, não-pruritic monomorphic. Nós descrevemos 2 pacientes, um com hepatite anicteric, linfocitose, e o antigenemia de superfície positivo da hepatite b, e o outro com uma infecção do cytomegalovirus (CMV). ( info) |
17/198. Acidemica de Acrodermatitis secundário à má nutrição no tipo glutaric I. do aciduria. Nós encontramos um paciente com tipo glutaric do aciduria mim (GA-I) associado com as lesões de pele que assemelham-se ao enteropathica do acrodermatitis (AE). Esta criança era alimentada com uma dieta low-protein quando a desordem da pele se tornou. Uma deficiência em níveis do plasma de ácidos aminados essenciais, particular de isoleucine, e de zinco foi confirmada. O suplemento de uma dieta junto com o zinco, de um selênio e de umas vitaminas elevado-calóricos, protein-rich conduziu a uma melhoria alerta das lesões de pele. Nós supor que em nosso paciente as lesões de pele eram o resultado da má nutrição, um pouco do que primeiramente sendo associado com a doença metabólica subjacente. A nosso conhecimento, nenhum outro relatório está até agora disponível referindo-se a GA-I complicado por erupções de pele. ( info) |
18/198. Síndrome aguda da prostração do zinco durante o hyperalimentation parenteral. O zinco é um elemento de traço essencial cuja a má absorção na infância adiantada possa conduzir a uma desordem da pele conhecida como o enteropathica do acrodermatitis. As lesões Cutaneous típicas do enteropathica do acrodermatitis foram descritas durante a nutrição parenteral total em soluções intravenosas zinco-deficientes em adultos e em crianças. Esta circunstância foi nomeada o " prostração aguda syndrome." do zinco; Um caso é descrito em que um paciente, apesar de uma entrada do zinco do dobro a exigência diária, manifestou a síndrome aguda da prostração do zinco durante a terapia com dieta líquida combinada mais o hyperalimentation parenteral. Predispr fatora neste indivíduo incluiu uma síndrome curta das entranhas e uma grande carga oral do lactato de cálcio. O metabolismo do zinco é revisto com atenção às alterações na doença e durante o hyperalimentation. As manifestações clínicas, predispor fatores, terapia e prevenção da síndrome aguda da prostração do zinco são discutidas. ( info) |
19/198. " Papular-purpúrico; luvas e socks" síndrome devido ao parvovirus B19: relatório de um caso com características incomuns. Nós apresentamos um exemplo do " papular-purpúrico; luvas e socks" síndrome (PPGSS) em um macho adulto com infecção aguda do parvovirus B19. O paciente indicou as características clássicas da febre, lesões orais, e purpura nas mãos e os pés, mas as lesões purpúricas nos pés evoluídos à necrose superficial da pele, uma característica descrita não previamente nesta síndrome. Nós acreditamos que este é o primeiro exemplo relatado de PPGSS que ocorre em brasil. ( info) |
20/198. Acrokeratodermas papular marginais: nenhumas limitações raciais para um espectro clínico que responda ao acitretin. O acrokeratoderma papular marginal (MPA) abrange um grupo de desordens que compartilham de papules crateriform, keratotic ao longo das margens das mãos e de pés. Nós relatamos um exemplo original de uma mulher de Philippino, com a hiperceratose acral focal (Fahrenheit) associada com a perda da audição neuro-sensorial. O phenotype clínico de Fahrenheit (MPA hereditário sem elastorrhexis) é expandido e a hipótese de uma desordem racial limitada é enfraquecido. O tratamento eficaz desta condição embaraçoso com acitretin é demonstrado. ( info) |