11/410. Achalasia : diagnostic et gestion. Achalasia est un trouble moteur oesophagien primaire de la cause inconnue qui produit des plaintes de dysphagie, de régurgitation, et de douleur de coffre. Les traitements courants pour l'achalasia comportent la réduction de pression oesophagienne inférieure du sphincter (LES), ayant pour résultat la vidange oesophagienne améliorée. Des dresseurs et les nitrates de canal de calcium, une fois utilisés comme première stratégie de traitement pour l'achalasia tôt, sont maintenant employés seulement dans les patients qui ne sont pas des candidats pour la dilatation ou la chirurgie pneumatique, et dans les patients qui ne répondent pas aux injections botulinum de toxine. En raison des ballons plus rigides, les dilateurs pneumatiques courants sont plus efficaces que les ballons plus anciens et plus conformes. L'approche évaluée à la dilatation pneumatique, utilisant les ballons de Rigiflex (boston Scientific Corp, boston, mA) (3.0, 3.5, et 4.0 cm) est maintenant les moyens nonsurgical les plus utilisés généralement de soigner des patients avec l'achalasia, ayant pour résultat l'amélioration de symptôme dans jusqu'à 90% de patients. Myotomy chirurgical, une fois infesté par la morbidité élevée et le long séjour d'hôpital, peut être maintenant exécuté laparoscopically, avec l'efficacité semblable à l'approche chirurgicale ouverte (94% contre 84%, respectivement), à la morbidité réduite, et au temps réduit d'hospitalisation. En raison des avances dans la dilatation de ballon et myotomy laparoscopic, la plupart des patients avec l'achalasia peuvent maintenant choisir entre ces deux options également efficaces de traitement. L'injection botulinum de toxine du LES devrait être réservée pour les patients qui ne peuvent pas subir la dilatation de ballon et ne sont pas les candidats chirurgicaux. ( info) |
12/410. Désordres Neuromotor de l'oesophage. Les études oesophagiennes de motilité sont utiles en diagnostiquant des désordres hypertendus et hypotendus de l'oesophage et de ses sphincters, y compris la mesure exacte de la force de la contraction, de l'ordre temporel et de la durée de la pathophysiologie impliquée. En outre, l'évaluation de l'ampleur de la participation neuromotor peut être d'un grand secours au chirurgien en prévoyant un myotomy. Doser de pH est probablement la manière la plus précise d'évaluer le reflux dans les états hypotoniques. ( info) |
13/410. La nécrose trachéale massive due à la compression par un aneurysm innominé d'artère s'est associée à un megaesophagus de la catégorie IV Chagasic et à un ulcère duodénal chronique. Un homme de 49 ans a souffert la nécrose du segment trachéal de cephalad dû à la compression par un aneurysm innominé d'artère. Un abcès péritrachéen, un megaesophagus chagasic de la catégorie IV, et un ulcère duodénal étaient également présents. Le patient a suivi un traitement chirurgical à trois étages, et 7 ans après il fait bien, et respire et mange normalement. ( info) |
14/410. carcinome d'infiltration simulant l'achalasia. Trois cas de carcinome infiltrant l'oesophage et simulant l'achalasia sont présentés et les problèmes diagnostiques différentiels sont discutés. La distinction radiologique entre l'achalasia et le carcinome peut être extrêmement difficile. N'importe quelle rigidité, irrégularité, nodularité, ou ulcération de l'oesophage distal-plus ou le fond gastrique ou symptômes de durée dans des patients plus âgés devraient alerter le radiologiste à la possibilité de carcinome. On lui suggère que tous les patients avec l'achalasia suspecté subissent endoscopie oesophagienne et gastrique avec la biopsie et la manométrie oesophagienne pour confirmer le diagnostic, expecially si la dilatation pneumatique est contemplée. ( info) |
15/410. Un autre cas de syndrome d'achalasia-microcéphalie. Le premier patient allemand présentant le syndrome d'achalasia-microcéphalie est décrit. La mère a été exposée à la drogue antimalarique Mefloquine pendant les 8 premières semaines de la grossesse. ( info) |
16/410. esophagomyotomy thoracoscopic Vidéo-aidé pour l'achalasia après lobectomy pulmonaire. Un homme de 52 ans a développé l'achalasia et un abcès de poumon dû à la pneumonie d'aspiration. Nous avons conduit un bon lobectomy supérieur par thoracotomy pour l'abcès et, 2 semaines plus tard, le myotomy et le fundoplication thoracoscopic vidéo-aidés (procédé modifié de marque IV de Belsey) cependant le thorax gauche pour l'achalasia. Pendant trois mois après chirurgie, le patient était libre de la dysphasie et de la douleur de coffre et avait regagné son poids original. Myotomy et le fundoplication oesophagiens utilisant thoracoscopy vidéo-aidé semblent être faisables en traitant l'achalasia impliquant la fonction pulmonaire altérée. ( info) |
17/410. Un faisceau local d'achalasia dans une province de Crète. Achalasia a une étiologie en grande partie obscure et est rare dans l'enfance. Nous rapportons trois cas des enfants autrement bons, les résidants d'une petite province de Crète, deux d'entre eux les cousins féminins. Ce faisceau indique probablement un trait récessif autosomal de la transmission. Chacun des trois enfants a été chirurgicalement traité (cardiomyotomy de Heller combiné avec le fundoplication de Nissen), avec d'excellents résultats. ( info) |
18/410. Syndrome triple-A imitant la mucoviscidose. Nous rapportons un mâle d'ans 2-8/12 qui s'est présenté avec des symptômes ressemblant à la mucoviscidose (manque de prospérer, retard développemental et diarrhée récurrente) et avait élevé la concentration en chlorure de sueur. Le hyperpigmentation muqueux a mené au diagnostic de l'insuffisance adrénale qui s'est finalement avérée un composant de syndrome triple-A (achalasia, alacrima, insuffisance adrénale). Concentration élevée en chlorure de sueur normalisée après déclenchement de thérapie adrénale de remplacement. Nous proposons que des états de non-CF causant la concentration élevée en chlorure de sueur devraient être considérés dans les patients présentant des résultats atypiques ou qui n'ont pas l'évidence objective de la maladie pancréatique pulmonaire ou à sécrétion externe. ( info) |
19/410. Insuffisance glucocorticoïde familiale, alacrimia et achalasia--syndrome d'Allgrove. Nous rapportons trois frères avec le syndrome d'Allgrove. Chacun des trois a eu l'évidence de l'insuffisance adrénale et de la production déficiente de larme, bien que ni l'un ni l'autre de elles n'aient eu l'achalasia, le troisième composant du désordre à l'heure de ce rapport. Les anomalies neurologiques étaient présentes dans le cas d'index. Les enfants de mêmes parents plus jeunes étaient neurologique normaux. L'association familiale de l'achalasia, de l'alacrimia et de l'insuffisance adrénale, plutôt qu'étant fortuite, est une entité clinique distincte. ( info) |
20/410. cardia d'Achalasia. Le cardia d'Achalasia est un état rare chez les enfants. Il a besoin de considération spéciale pendant qu'il est associé à une incidence plus élevée de l'infection et de l'échec respiratoires récurrents de la croissance et du développement, exigeant de ce fait une première intervention chirurgicale. Quatre tels cas qui ont été avec succès contrôlés chirurgicalement sont décrits. ( info) |