1/198. Orkesterapparaten nystagmus orsakade av tiamin brist: ett ovanligt presentation av CNS lokalisering av stora cell anaplastic cd 30-positiva non-hodgkins lymfom. En 24-årig kvinna med en stor cell anaplastic cd 30-positiva T-cells non-hodgkins lymfom (NHL) utvecklat orkesterapparaten nystagmus, anisokori och oscillopsia. Före hade öppen cerebrala invasionen av NHL, hon en tiamin brist med mycket låg tiamin företagskoncentrationer i GSR, troligen orsakad av utdragna kräkningar och ökad vitamin B1 konsumtion av intratekal tumör cellerna. Vi anser att hennes neurologiska symptom orsakades--åtminstone delvis--av tiamin brist, som hon reagerat bra på tiamin komplettering i början av behandlingen. ( info) |
2/198. Wernicke's encefalopati framkallas genom hyperemesis gravidarum. En rapport presenteras på en patient med Wernicke's encefalopati sekundärt till hyperemesis gravidarum. Den 25-åriga kvinnan fram 11 veckor till graviditet med långvarig kräkningar. Neurologisk undersökning 8 veckor senare visade obtunded förnimmelser, nystagmus och ataxi av hönsens gång. Herr imaging avslöjade bilaterala skador i mediodorsal atomkärnor av thalami, i hypotalamus och periaqueductal gray matter (1). De neurologiska tecken och MRI resultaten pekade på en diagnos av Wernicke's encefalopati. Patienten behandlades med intramuskulär vitamin B1 följt av muntliga tiamin förrän i slutet av graviditeten. Av graviditeten var okomplicerade och resulterat i leveransen av en hälsosam 2970 g manliga spädbarn. En översyn av den litteratur som publicerats under de senaste 30 åren visat en ytterligare 20 fall av Wernicke's encefalopati framkallas genom hyperemesis gravidarum. Endast hälften av dessa graviditeter resulterade i uppkomsten av en normal spädbarn. ( info) |
3/198. tidig diagnos av pediatrisk Wernicke's encefalopati. Wernicke's encefalopati kan vara allvarligt om obehandlade. Eftersom Wernicke's encefalopati misstänks vara underdiagnosed hos barn, ville författarna att bedöma hur ofta förbises diagnos och upprätta relevanta resultat som kan leda till tidig identifiering av pediatrisk Wernicke's encefalopati. Författarna utfört flera litteratursökning söker pediatrisk patienter med Wernicke's encefalopati (Ålder = 20 år eller yngre). Totalt 30 patienter hittades och författarna till en ny patient. Varje fallbeskrivning hade sin kliniska, radiologic, och laboratorium data, diagnosmetoder och resultatet analyseras. 31 patienter var 16 kvinna och 15 män; Medianåldern /-S.D. var 11 /-6.5 år. Den vanligaste underliggande sjukdomen var malignitet i 11. Tretton patienter dog oupptäckt, 16 återvinnas med tiamin terapi (åtta med och sviter) och två dog av infektion strax efter tiamin ersätter inleddes. Endast sex presenteras med den Wernicke's encefalopati kliniska triad som (mentala status ändras, okulär tecken och ataxi) vid neurologiska insjuknandet, nio visade så småningom här triad. Den höga andelen patienter diagnosen endast vid postmortem undersökningen (41,9%) bekräftar att Wernicke's encefalopati är underdiagnosed hos barn. tiamin terapi är berättigad om någon komponent i Wernicke's encefalopati triad finns i en lämplig klinisk inställning. ( info) |
4/198. Visar akuta skador av Wernicke's encefalopati kontrast förbättring? Betänkandet av tre fall och genomgång av litteraturen. Kontrast medium gavs intravenöst till tre nonalcoholic patienter som genomgick MRI eller CT i det akuta skedet av Wernicke's encefalopati. Organskador förbättring sågs inte i en patient som undersökts inom 4 dagar av kliniska utbrott, var mild i en ytterligare 3 dagar efter klinisk försämring och märkt med en patient undersökt 12 dagar efter införsel. Kontrast förbättring av skador var närvarande i hälften av 12 fall av akut sjukdom som tidigare rapporterats. det fanns en betydande överlappning i tidsintervallet mellan kliniska utbrott och kontrast-förbättrad CT eller MRI i grupper av förbättrat och nonenhancing skador. Eftersom kontrast förbättring får vara ute i akut vi, proton-densitet och T2-viktade bilder är mer användbar för diagnos av detta reversibel men potentiellt livshotande tillstånd. ( info) |
5/198. Wernicke encefalopati-liknande symptom som en tidig manifestation av Creutzfeldt - Jakobs sjukdom i en kronisk alkoholhaltiga. Ett fall av Creutzfeldt - Jakobs sjukdom (CJS) med presenterar Wernicke encefalopati (WE)-som symptom och svår sömnlöshet presenteras. En 80-årig alkoholhaltiga man med en Niomånadersperioden historia av darrningar, ataxi, minnesförlust och Konfabulation, utvecklat djupa sömnlöshet, förvirring och delirium med levande hallucinationer. Polysomnografi visade en markant minskning av sömn gången, med central-typ sömnapné. Varken Myoklonier eller periodiska synkron ansvarsfrihet (PSD) observerades. En obduktion visade diffusa spongiform ändringar och astrocytosis i hela cerebrala gray matter, med allvarliga deltagande mammillary organ och Talamus. Genotypen protein (PrP) immunfärgning var positiva i kuru plack i lillhjärnan, PrP polymorfism vid kodon 129 var heterozygous marknadsekonomisk status/Val och proteinas k resistenta PrP (PrP(res)) visades av västra analys. Avsaknaden av necrotizing skador i mammillary organ, Talamus och periaqueductal gray matter kunde utesluta vi. Uppgifterna tyder på att förevarande fall av CJD stämmer överens med PrP(res) typ 2 (CJS M/V 2), men var unikt i bristen på vissa typiska CJS-tecken och tecken av vi och sova avvikelser. ( info) |
6/198. Vändbar MRI avvikelser i en ovanlig pediatriska presentation av Wernicke's encefalopati. BAKGRUND: Vi rapportera en ovanlig pediatriska presentation av akut Wernicke's encefalopati i en 12-årig pojke som berörs av kroniska mag sjukdomen. MRI visat utöver de typiska diencephalic och mesencephalic signal avvikelser på T2-viktade bilder, förbättring av de mammillary organen och golvet i hypotalamus. MATERIAL och metoder: Efter parenteral administration av tiamin under 4 dagar, patienten återhämtade sig från hans neurologiska underskott och om uppföljningen enhanced MRI 1 månad senare, ingen signal abnormaliteter hittades inte var det diencephalic eller mesencephalic atrophy, som är vanliga i den kroniska fasen av sjukdomen. RESULTAT: MRI ger viktig information i diagnosen Wernicke's encefalopati, antingen i de akuta eller kroniska faserna av sjukdomen. SLUTSATS: Vårt betänkande ger en ytterligare clue för erkännande av den akuta fasen av sjukdom. förbättring av golvet i hypothalamus har inte tidigare beskrivits trots sitt inspelade engagemang vid obduktionen. ( info) |
7/198. Wernicke's encefalopati är associerad med hämodialys: betänkande av två fall och genomgång av litteraturen. Två sällsynta fall av Wernicke's encefalopati (WE) i alkoholfria patienter i hemodialys (HD) rapporteras. De presenteras med den kliniska triad av vi (ophthalmoplegia, ataxi och störning av medvetande) och intravenös tillförsel av tiamin ledde till fullständig eliminering av dessa uttryck. Nedsatt plasma tiamin nivåer före till administrationen diagnos av vi. Intressant nog sågs en minskning av plasma tiamin nivåer av ungefär hälften i en av patienterna som HD, vilket tyder på att tiamin, vattenlösliga vitaminer, kan vara uttömda med HD. I litteraturen rapporterats nio HD-beroende patienter att utveckla vi sju av dem har fått diagnosen postmortem. Deras premortem diagnoser ingår uremiskt encefalopati, dysequilibrium syndrom och dialys demens, som ofta kan komplicera HD och nuvarande symptom liknar de vi. Vi betonar därför att WE, även om en ovanlig komplikation, bör kunna misstänkas för alla patienter på HD som innehåller minst en av de kliniska triad av vi. ( info) |
8/198. Wernicke encefalopati: herr slutsatserna i två patienter. Wernicke encefalopati är ett allvarliga neurologiska tillstånd som orsakas av vitamin B1 eller tiamin brist. I litteraturen sequences den karakteristiska symmetrisk paraventricular skador av Wernicke encefalopati är hyperintense på T2-viktade sekvenser spin-echo (SE) och öka på T1-viktade SE efter intravenös gadolinium administration i den akuta fasen. Vi presenterar två patienter i den akuta fasen av Wernicke encefalopati med särskild hänvisning till herr imaging. En av våra rapporterade fall är speciellt på grund av herr demonstration av hemorrhagisk fokus i caput av rätt nucleus caudatus. det andra fallet visar ingen förbättring på SE T1-viktade sekvenser efter intravenös gadolinium administration. ( info) |
9/198. Graviditetslängd thyrotoxicosis med akut Wernicke encefalopati: en fallbeskrivning. En 35-årig hyperthyroid kvinna som utvecklat illamående, kräkningar, takykardi, nystagmus och psykiska störningar, överlämnades till våra sjukhus med en misstänkt diagnos av sköldkörteln storm. Sköldkörteln körtel bara var något påtaglig, bruits var dock inte akustiska, och Exoftalmus var inte närvarande. serum nivåer av sköldkörtelhormon höjdes, men TSH-receptorn antikroppar var negativa. Nukleärmagnetisk och färg flöde doppler ultrasonography visade en något utvidgade sköldkörteln körtel och en något ökad blodflödet, som båda var mycket mindre mildare än de förväntat för allvarliga hyperthyroid Graves' sjukdom. Under diagnosen av giftstruma beror på graviditetslängd thyrotoxicosis är associerad med Wernicke encefalopati, styrdes vitamin B1 den första dagen för införseln. Hennes medvetande blev nästan normala den andra dagen utom för liten minnesförlust. Hennes högra abducent nerv förlamas snabbt bättre, men vågräta och lodräta nystagmus, minskad djupa sena reflexer och gait ataxi förbättras endast gradvis. MRI resultaten av hjärnan var förenliga med akut Wernicke encefalopati. Vi drog slutsatsen att historien med och fysiska upptäckter är viktigt att göra en differentialdiagnos av graviditetslängd thyrotoxicosis med akut Wernicke encefalopati från Graves' sköldkörteln storm och att Wernicke encefalopati skall behandlas så snart som möjligt för att förbättra prognosen. ( info) |
10/198. En vanlig orsak till ändrade mentala status som uppkommer vid ovanliga ålder. Wernicke's encefalopati är ett neurologiska tillstånd på grund av att en näringsmässig brist av tiamin, kännetecknas av okulär palsies, ataxi och ändrade psykisk aktivitet. Medan Wernicke's encefalopati är ofta tillskrivs alkoholism i den vuxna befolkningen, har det beskrivits hos barn som tar emot det långvarig parenteral nutrition och de med Maligniteter och aids. Sjukdomen, men är sällan diagnostiseras i pediatrisk befolkningen under livet. Vi rapporterar om Wernicke's encefalopati i ett barn med långvarig svält och syftar till att öka medvetenheten om en potentiellt dödlig men behandlingsbara sjukdomar. ( info) |