1/401. Signet-ring celler i en Waldenstrom Macroglobulinaemia. Ett fall av signet-ring cellen lymfom som påverkar benmärg är rapporterade. Patienten fick diagnosen som Waldenstrom's Macroglobulinaemia på grundval av kliniska och laboratorium funktioner inklusive studier av morfologi, Immunohistokemi och gene nydaning. Lätta mikroskopi undersökning visade cellerna innehöll stora globulära införanden (signet-ring celler) som färgas för kappa immunoglobulin lätta kedjan av immunohistokemi. Dessutom uttryckte neoplastiska cellerna gemensamma leukocyte antigenet CD45 och B-cell markör CD19. Detta att bäst vi vet är den första rapporten av en patient med Waldenstrom's Macroglobulinaemia med förekomsten av vacuolated signet ring-cellerna i benmärgen. Differentialdiagnos uppstår icke-hematopoetisk tumörer och detta måste grundas på särskilda immunfärgning. Tumörer och detta måste grundas på särskilda immunfärgning. ( info) |
2/401. Cryopathic kallbrand med en IgM lambda cryoprecipitating kalla agglutinin. Studier immunochemical och ochettreaktivtserologiskt av kallt agglutinis hos patienter med kronisk kallt agglutinin sjukdom (CCAD) har visat nästan exklusiva förekomst av IgM kappa antikroppar med specificitet för I-antigen av röda blodkroppar. Varit har beskrivit en ovanlig delgrupp av patienter där cryoprotein är IgM lambda, ofta saknar jag specificitet och ofta cryoprecipitates. Studier av sådant protein från en patient med en ovanlig array immunoproliferative sjukdomar inklusive Graves sjukdom med Exoftalmus och Waldenstroms Makroglobulinemi visar att cryoprecipitating och kalla agglutinerande egenskaper antagligen härrör från sam proteinet. Förekomsten av denna typ av antikroppar bör tyder på förekomsten av en mer aggressiv lymphoproliferative sjukdom än enkla CCAD. ( info) |
3/401. Lymfoida organskador till följd av bindhinna: relationen mellan histopatologi kliniska resultat. En retrospektiv clinicopathologic studie av 40 patienter med lymfoida organskador till följd av bindhinna visat giltigheten av nuvarande histologic kriterier förutsäga kliniska resultat. Övergripande måste histologic arkitektur samt cytologic detalj användas för att skilja mellan godartade reaktiva lymfoida hyperplasi lymfom. Sjukliga förändringar kontrollerat kliniskt som maligna hade uppenbara maligna cytologic funktioner. Kliniska tecken på ytan follicularity, multifocality och minimal elevation föreslår benignancy. Alla godartade skador på histopatologisk undersökning, var follicular i arkitektur eller sammansatt av mogna lymfocyter och allmänhet var begränsat till substantia propria. Bilaterality och kliniska återkommande inte nödvändigtvis en malign sjukdom. ( info) |
4/401. autoimmunitet och extranodal Lymfatisk infiltrates i lymphoproliferative störningar. SYFTE: för att undersöka förhållandet mellan autoimmunitet och extranodal Lymfatisk infiltrerar i olika lymphoproliferative störningar med immunoglobulin ändringar. ÄMNEN och DESIGN: Studera en klinisk prövning i kombination med en retrospektiv kohort 380 patienter, 28 med monoklonala gammopathy av obestämd betydelse, tre med gemensamma variabel immunbrist, 147 med kronisk Lymfatisk leukemi, 57 med Waldenstrom's macroglobulinaemia och 145 med non-Hodgkins maligna lymfom. INSTÄLLNING: Ett universitetssjukhus och statens serum Institut i Köpenhamn. INLÄGG: Klinisk undersökning av varje patient med särskild inriktning mot kroniska inflammatoriska och autoimmuna manifestationer. Tarmbiopsier togs från icke-infektiösa infiltrates, av vilka några har dessutom testats med PCR-analys för gen rearrangements. Serologiska screening med testet batteri för olika autoantigener användes i kombination med teknik för upptäckt av M-komponenter och monoklonala B-cellers spridning. MAIN resultatet åtgärder: Kliniska och/eller serologiska autoimmun manifestationer, M-komponent och andra immunoglobulin ombyggnader och inflammatorisk vävnad ändringar studerades i patienter med kroniska inflammatoriska, polyklonala eller oligoclonal pseudolymphomas och monoklonala, maligna extranodal lymfom. RESULTAT: 380 på varandra följande patienter, 49 (12,9%) hade extranodal manifestationer, varav 47 också haft autoimmun manifestationer. Nästan hälften av de 47 patienterna hade mer än en autoimmun manifestation. det fanns ett starkt samband mellan kliniska tecken och motsvarande autoantigener som anti-SSA och - SSB antikroppar i Sjogren syndrom (10 fall), Antityreoida peroxidaset antikroppar hos Sköldkörtelinflammation och gravar ' sjukdom (10 fall) och parietalloben cell antikroppar i gastric magsår med maltoma (12 fall). Kliniska och serologiska tecken på autoimmunitet starkt korrelerade med kvinnligt kön (34, 72% kvinnor och 13, 28% män) och med immunoglobulin ändringar. SLUTSATSER: Vår kännedom om detta är den första systematiska granskningen av B-lymphoproliferative och autoimmuna sjukdomar som anger att pseudolymphoma och maligna lymfom, inklusive maltomas, kan uppstå i samband med en permanent autoantigenic enhet. ( info) |
5/401. Testning Waldenstrom Makroglobulinemi i omvandling. Waldenstrom Makroglobulinemi är en låg kvalitet B-cellers lymphoproliferative störning i äldre med utmärker monoklonala IgM-producerande neoplastiska infiltrerar benmärg, lymfkörteln och mjälte. Testning manifestationer är vanligtvis ospecificerad som purpura, magsår och urticarial skador. Dessa skador orsakas av hyperviscosity av blod, immun komplexa-medierad vaskulär skada, paraprotein nedfall och amyloid deposition. Särskilda huden skador uppstår sällan och allmänhet består av genomskinlig, kött-färgad papules bestående av monoklonala IgM insättningar. Sällan, kan det finnas violaceous organskador består av billiga lymphoplasmacytic infiltrates kännetecknar Waldenstrom Makroglobulinemi. Både testning manifestationer av sjukdomen, liksom sjukdom omvandling till högvärdigt, stora cell lymfom är sällsynta. Vi rapportera två mycket ovanliga fall av Waldenstrom Makroglobulinemi med dokumenterade hudsjukdom som visat omvandling till högvärdigt lymfom. Båda patienter var äldre män med långvariga Waldenstrom Makroglobulinemi innefattar benmärgen, som senare utvecklas huden inblandning av sjukdomen. Waldenstrom Makroglobulinemi kan sällan manifest som testning sjukdom, ibland som ett högvärdigt omvandling av billiga Waldenstrom Makroglobulinemi i någon annanstans. Åtskillnad av fall av omvandlade Waldenstrom Makroglobulinemi från de novo testning stora cell lymfom kan vara viktiga, eftersom de två enheterna sannolikt biologiskt olika. ( info) |
6/401. Allogen bone marrow transplantation för avancerade Waldenstrom Makroglobulinemi. Waldenstroms sjukdom är en lymphoproliferative som behandlas vanligtvis med plasmaferes och/eller alkylating ombud. I unga patienter, har andra lymphoproliferative störningar behandlats med allogen transplantation. Två patienter med aggressiva Waldenstrom sjukdom, som utvecklats i trots av multi-agent kemoterapi och autolog stamcellstransplantation, i det ena fallet genomgick allogen transplantation från deras HLA-identiskt givare. Båda vara vid liv med händelse-free survivals av mer än 3 och mer än 9 år, respektive. Allogen transplantation bör övervägas för unga patienter med Waldenstroms sjukdom. ( info) |
7/401. Ökad risk för lymfom i sicca syndrom. Risken för cancer var konstaterat i 136 kvinnor med sicca syndrom följt vid nationella institut Health (nih). Sju patienter utvecklade non-hodgkins lymfom från 6 månader till 13 år efter deras första upptagande till nih. Detta var 43,8 gånger (P mindre än 0,01) förväntas förekomsten av cancer som råder bland kvinnor i samma åldersgrupp i allmänna befolkningen under denna tid. Dessutom inträffade tre fall av Waldenstroms Makroglobulinemi i denna studiegrupp. Åtta patienter utvecklade cancer än lymfom, liknande det antal som förväntat utifrån de skattesatser som råder i den allmänna befolkningen. patienter med en historia av parotid utvidgningen, splenomegali och lymphadenopahy hade en ökad risk för lymfom. Dessa kliniska förhållanden verkar inte vara tidiga manifestationer av oupptäckt lymfom utan snarare föreföll att identifiera en delgrupp till patienter med sicca syndrom med markerade lymfoida reaktivitet, som hade en särskilt hög risk att senare utveckla lymfom. ( info) |
8/401. Waldenstrom's macroglobulinaemia med Ig E M-komponent. Ett fall av Waldenstrom's macroglobulinaemia med Ig E M-komponent presenterades. En 76-årig japansk kvinna hade en historia för operationen på bröst carcinom. Även om varken lymfadenopati eller Hepatosplenomegali var närvarande, observerades vad immunhematologiska som är typiska för Waldenstrom's macroglobulinaemia i denna patient. Samexistens av Ig M och Ig E M-komponenter identifierades i patientens serum protein. Positiv reaktion för FITC-konjugerat anti-epsilon eller rodamin-konjugerat anti-mu noterades i Prolifererande lymphoplasmacytic celler i patientens benmärg, men dessa reaktioner observerades inte samtidigt i en enda cell. Konstaterandet föreslår att två separata populationer av M-komponent-producerar celler var närvarande. ( info) |
9/401. Waldenstrom's macroglobulinaemia i South African negrerna. Waldenstroms eller primära macroglobulinaemia har sällan dokumenterats i svarta afrikaner. Sex South African Negro patienter med Waldenstroms macroglobulinaemia hade och följde under en 10-årsperiod från 1966-1976. Hyperviscosity syndrom var funktionen visas i fyra patienter och en patient varje presenteras med nefrotiskt syndrom och en lacrimal massa respektive. Den första utvärderingen av de sex patienterna hittades serumet IgM varierade från 1,3 till 4,8 g % och i två patienter cryoglobulinaemia. patienter som fått stödjande behandling, kemoterapi, och vid behov plasmaphoresis. En patient förlorades till uppföljning, en patient dog 7 år efter uppkomsten av sin sjukdom, men de återstående fyra patienterna är levande 18 månader till fem år efter presenterar med sin sjukdom. Även om sjukdomen inträffade på en yngre åldersgrupp (genomsnittsåldern 43 år) än kaukasier det inte skiljer sig i kliniska funktioner eller svar på behandling från andra delar av världen. ( info) |
10/401. Flera karyotypic avvikelser i en polymorphous variant av Waldenstrom Makroglobulinemi. En 71-årig kvinna som visas med obehag, huden stötskador, Näsblod och gingival avblödning av de senaste och snabba insjuknandet. det fanns ingen adenopathy. lever och mjälte var inte förstoras. Benmärg aspirate visade en polymorphous infiltration med lymfocyter (22%), typiska Marschalko plasma celler (16%), plasmacytoid lymfocyter (29%), lymphoblasts (8%) och immunoblasts (13%). Immunoblasts liknade morfologiskt lymphosarcoma celler med en ofta "klöver-leaf" utseende. En IgM paraprotein koncentration i serum var 38,5 g/L. Benmärg histopatologisk undersökning bekräftade förekomsten av heterogen cellen infiltration, med 30 procent av befolkningen som består av lymphoblasts och immunoblasts. För att skilja en polymorphous variant av Waldenstrom Makroglobulinemi (WM) från den vanligare liten cell lymfatisk lymfom (SLL) i anaplastic metamorfos, framfördes flow cytometric studier på märg exemplar. Ett normalt ljusa ytan IgM (lambda) kunde påvisas med en mindre ljus CD38. Ytterligare immunophenotype var HLA - DR , CD19 , CD20 och CD10-, CD22-, T-Ag- och kappa lätta kedjan-uttryck. Detta bekräftade diagnos av en ytterst sällsynta, polymorphous variant av WM. Märg cytogenetics lämnas 50% (10/20) patologiskt metafaser 48,X,dup(X)(p21p22),der(2), 5,del(6)(q11q21) 12,inv(16)(p13q22), del(17) (p12) och 50% normal metafaser. Patienten behandlades med ett LOPP protokoll. Hon svarade och dog 5 månader efter diagnosen med skador och renal otillräckligheten komplicera en uttalad pancytopenia i perifert blod. ( info) |