11/251. acrodermatitis papular de la niñez: el síndrome de Gianotti-Crosti. El acrodermatitis papular de la niñez (PAC), también conocido como síndrome de Gianotti-Crosti, es un desorden self-limited con linfadenopatía generalizada inicio agudo y pápulas lenteja-clasificadas, densas, nonconfluent, simétricas, flat-topped, no-pruríticas monomórficas. Describimos a 2 pacientes, uno con hepatitis anictérica, linfocitosis, y antigenemia superficial positivo de la hepatitis b, y el otro con una infección del citomegalovirus (CMV). ( info) |
12/251. Gerencia anestésica del necrolysis epidérmico tóxico: informe de tres casos adultos. El necrolysis epidérmico tóxico es un síndrome peligroso para la vida raro pero agudo en el cual la epidermis ampolla y pela en hojas grandes. Manejan generalmente a los pacientes con este síndrome como pacientes severos de la quemadura de segundo grado, pero la consideración especial se debe dar a la implicación de la membrana mucosa que reduce el producto flúido y empeora el déficit flúido, a la implicación sistémica que hace a estos pacientes hemodynamically inestables, y a la progresión de lesiones cutáneas que realza el riesgo de infección y de sepsia. ( info) |
13/251. Casos de la medicina aeroespacial Residents' archivo de enseñanza: inicio agudo de los vértigos en un aviador del U.S.A.F. Un piloto de la fuerza aérea F-15 desarrolla el inicio repentino de los vértigos de privación de capacidad con náusea y de vomitar no asociado a vuelo. Se discute la presentación, la diagnosis, el tratamiento, y las ediciones aeromédicas que rodean el complejo del síntoma del vértigo agudo del inicio. ( info) |
14/251. Neuropatía vagal después de la infección respiratoria superior: ¿una etiología viral? PROPÓSITO: Para describir una condición que ocurre siguiendo una enfermedad respiratoria superior, que representa lesión a las varias ramas del nervio de nervio vago. Los pacientes con esta condición pueden presentar con dysphonia breathy, fatiga vocal, la fonación effortful, el odynophonia, la tos, el globus, y/o la disfagia, durando de largo después de la resolución de la enfermedad viral aguda. Los patrones de síntomas y de resultados en esta condición son constantes con la hipótesis que las causas de la infección viral o disfunción vagal de los disparadores. Esta neuropatía vagal posvírica supuesta (PVVN) aparece tener semejanzas con otros desordenes neuropáticos posvíricos, tales como neuralgia glosofaríngea y Bell' parálisis de s. MATERIALES Y MÉTODOS: Identificaron a cinco pacientes con PVVN. Cada patient' la carta de s fue repasada, y los elementos de la historia fueron registrados. RESULTADOS: Cada uno de los 5 pacientes demostró diversas características de PVVN. CONCLUSIONES: La infección respiratoria puede accionar o causar paresia del doblez vocal, reflujo laryngopharyngeal, y dolor neuropático. ( info) |
15/251. tiroiditis subaguda anormal: observaciones preliminares. Vieron a nueve pacientes con sin dolor o como mínimo tiroiditis subaguda dolorosa entre últimos junio y octubre de 2000. Seises tenían una historia de síntomas virales antecedant. Los anticuerpos de la peroxidasa de la tiroides eran negativos en ocho pacientes probados; ningunos tenían antecedentes familiares de la enfermedad de tiroides autoinmune. Es posible que estos pacientes representan ejemplos de la tiroiditis subaguda sin dolor posvírica (tiroiditis subaguda anormal). Para establecer la naturaleza del síndrome, la examinación citológica, HLA que mecanografían, y la carta recordativa de largo plazo son necesarios. ( info) |
16/251. El papel de infecciones en lymphohistiocytosis hemophagocytic primario: una serie del caso y una revisión de la literatura. Hay una falta de la literatura que trata morbosidad y mortalidad infección-relacionadas en niños con el lymphohistiocytosis hemophagocytic primario (HLH), de una condición rara caracterizada por la proliferación anormal de macrófagos, del hypercytokinemia, e immunosupresión de la célula de T. Por lo tanto, una revisión retrospectiva de la carta fue hecha de los pacientes diagnosticados con HLH primario durante un período de 15 años. Las infecciones significativas presentes en la diagnosis, durante el curso de enfermedad, y apenas antes de muerte o en la autopsia fueron observadas. De los 18 niños identificados con HLH primario, un agente infeccioso fue documentado en la presentación inicial de HLH en 5. infecciones significativas ocurrió durante terapia en 10 (el 56%) de 18. De los 12 casos fatales, la infección invasor era la causa de la muerte en 8 niños, y 6 de estas muertes eran directamente atribuibles a la infección fungicida invasor. Las infecciones significativas eran comunes durante terapia en niños con HLH primario, y las infecciones fungicidas eran una causa importante de la mortalidad en este grupo. ( info) |
17/251. Alteración del balance Th1/Th2 en el curso clínico de un paciente con miocarditis viral aguda. Cytokines tiene un papel importante en la patogenesia y la patofisiología de la miocarditis. En este estudio, los subconjuntos de linfocitos periféricos del ayudante T (Th) en un paciente con miocarditis viral aguda eran analizados por el flujo de 3 colores cytometry. Durante el curso clínico de la miocarditis, el cociente Th1/Th2 de linfocitos periféricos cambió. Th1 era dominante en la fase inflamatoria aguda durante la cual los niveles de la cinasa de la creatina (CK) aumentaron (día 6), después los niveles Th2 alcanzó los de Th1 en la fase de la recuperación durante la cual los niveles de CK disminuyeron (día 13 y 20). A la hora de la descarga (día 35), Th1 y Th2 habían normalizado. Así, fue especulado que la inducción de la miocarditis linfocítica fue asociada al estado dominante Th1, y la recuperación fue relacionada con la polaridad Th2. Los desequilibrios del subconjunto del Th pueden desempeñar un papel importante en la patogenesia de la miocarditis viral aguda y estos análisis pueden ser útiles para entender la actividad de la enfermedad de la miocarditis. ( info) |
18/251. Infecciones virales inusuales (enfermedad leukoencephalopathy y del citomegalovirus multifocal progresiva) después de la quimioterapia de la alto-dosis con rescate de la célula de vástago de la sangre y el rituximab autólogos del peritransplantation. Esfuerzos para reducir recaída del linfoma non-Hodgkin después del trasplante autólogo han incluido la ex selección de la célula de vástago de vivo e inmunoterapia del peritransplantation. Las últimas consecuencias infecciosas e inmunológicas de estas maniobras no son haber entendido bien, aunque un aumento en enfermedad cytomegaloviral temprana después ( ) de selección de la célula de vástago CD34 y una alteración en inmunoglobulina y la recuperación del T-cell después de que se haya observado el rituximab del peritransplantation. Divulgamos los primeros 2 casos de leukoencephalopathy multifocal progresivo causada por papovavirus de JC después del trasplante periférico autólogo de la célula de vástago de la sangre y un caso cada uno de la retinitis y de la neumonitis del citomegalovirus. Los 4 pacientes experimentaron la debilitación significativa de la recuperación del T-cell CD4, colocándolas a riesgo para estas infecciones virales inusuales. El agrupamiento de casos está tratando porque todo ocurrió poco después de la introducción de rituximab del peritransplantation en protocolos de tratamiento (4 de 62 recipientes de la inmunoterapia compararon con 0 de 276 fuera; z = 3.595; P ( info) |
19/251. Actividad creciente de la cinasa de la timidina del suero en sarcoidosis aguda. Éste es el primer informe del caso de la sarcoidosis aguda con actividad creciente de la cinasa de la timidina del suero (TK). Un varón de 43 años presentó fiebre, el hinchamiento de glándulas parótidas, la linfadenopatía, y la neuropatía periférica. La sarcoidosis fue diagnosticada patológico por biopsia del pulmón y de la glándula parótida. Su suero TK, que fue aumentado a 11.2 U/l en la diagnosis (normal ( info) |
20/251. Respuesta deteriorada a la interferón-alfa/a la enfermedad viral beta y mortal en la deficiencia humana STAT1. Los receptores para la interferón-alfa/el beta (IFN-alfa/beta) y la IFN-gamma activan los componentes del transductor de la cinasa-señal de Jano y del activador del camino de la señalización de la transcripción (JAK-STAT), llevando a la formación por lo menos de dos complejos del factor de la transcripción. STAT1 obra recíprocamente con STAT2 y p48/IRF-9 para formar el factor IFN-estimulado factor 3 (ISGF3) del gene de la transcripción. Los dimeros STAT1 forman el factor gamma-activado (GAF). ISGF3 es inducido principalmente por la IFN-alfa/beta, y GAF por IFN-gamma, aunque ambos factores se puedan activar por ambos tipos de IFN. Los individuos con mutaciones en cualquier cadena del receptor de la IFN-gamma (IFN-gammaR) son susceptibles a la infección con las micobacterias. Una mutación heterozigótica STAT1 que deteriora GAF pero no la activación ISGF3 se ha encontrado en otros individuos con enfermedad micobacteriológica. No se ha descrito a ningunos individuos con mutaciones deletéreas en la IFN-alfa/el camino beta de la señalización. Divulgamos aquí a dos niños sin relación homocigóticos con respecto a los alelos transformados STAT1. Ni la IFN-alfa/beta ni IFN-gamma activó factores de la transcripción de STAT1-containing. Como individuos con la deficiencia de IFN-gammaR, ambos niños sufrieron de enfermedad micobacteriológica, pero desemejante de individuos con la deficiencia de IFN-gammaR, ambos murieron de enfermedad viral. La multiplicación viral no fue inhibida por la IFN-alfa recombinante/beta en variedades de células de los dos individuos. La debilitación de la respuesta de STAT1-dependent a la IFN-alfa humana/beta heredada da lugar así a susceptibilidad a la enfermedad viral. ( info) |