281/307. Psoralens utilizó para broncear cosmético del sol: una causa inusual de la herida por quemaduras extensa. Psoralen combinó con la radiación de onda larga del ultraviolt (UV-A) se ha convertido en un método estándar de tratamiento del psoriasis. Un ' bien conocido y a menudo apreciado; side-effect' es el hyperpigmentation causado por este tratamiento. Tres pacientes que demuestran una causa nueva de la pérdida severa de la piel, ' psoralen burn' , se presentan. No se afligió a ninguÌn paciente por psoriasis y los tres habían utilizado psoralen y la exposición ultravioleta con el intento para realzar broncear del sol. En los antecedentes presentados, es notable que dos de los pacientes comparten lesión alarmantemente extensa de la piel (el 90-95 por ciento de superficie del cuerpo), mientras que el tercero tenía lesión extensa pero algo superficial. Además, un horario muy similar para el desarrollo de lesión se podía observar, con una distribución máxima de la pérdida de la piel no alcanzada hasta 7 o 8 días después de la exposición. Psorelen-ULTRAVIOLETA-UNo puede causar pérdidas peligrosas para la vida de la piel cuando está utilizado en una manera errática. El reconocimiento temprano de la naturaleza y del conocimiento del tiempo-curso en el desarrollo de estas lesiones es necesario para el tratamiento óptimo. Algunos principios de tratamiento se discuten. Dermatólogos que prescriben el tratamiento de PUVA si el aumento posterior sus advertencias del uso incontrolado de psoralens en non-psoriatrics. ( info) |
282/307. Pilomatricoma con un aspecto bullar. Una muchacha japonesa de 15 años tenía un nódulo asintomático en el muslo derecho de siete months' duración. El aspecto clínico era similar a el de una ampolla. Había una historia del trauma embotado del rasguño del perro a la piel sobre el crecimiento del tumor del tumor poco antes. Los resultados histopatológicos eran constantes con pilomatricoma. En el dermis sobrepuesto, los paquetes del colágeno fueron comprimidos al tejido que rodeaba el tumor y el espacio grande fue considerado. Alrededor del tumor, algunos dilataron los canales vasculares endotelio-alineados fueron encontrados, que fueron identificados como recipientes linfáticos. ( info) |
283/307. hemoptisis de una ampolla enfisematosa que se convierte después de cirugía del abrir-corazón: informe de un caso. Presentamos adjunto el caso de una mujer de 62 años con una ampolla enfisematosa que desarrolló hemoptisis insuperable 16 días después de experimentar el reemplazo de la válvula mitral y aórtica con annuloplasty tricúspide. Una examinación bronchoscopic con la obstrucción del globo del lumen bronquial reveló que la fuente de la sangre era el bronquio medio derecho del lóbulo. Una exploración tomográfica computada (CT) del pecho demostró posteriormente una ampolla enfisematosa blood-filled en el lóbulo medio derecho. Un lobectomy medio correcto fue realizado y la ampolla fue observada para ser hinchada con sangre coagulada. La sangría de las vías respiratorias paró inmediatamente después del lobectomy. Las examinaciones de Pathohistological sugirieron que la interrupción de los recipientes pulmonares en la pared de la ampolla hubiera causado la sangría de las vías respiratorias. ( info) |
284/307. esofagitis bullar debido a la enfermedad crónica del injerto-contra-anfitrión. Las lesiones de Vesiculobullous del esófago en el trasplante de la médula del poste de los pacientes pueden ocurrir debido a los agentes infecciosos o a la enfermedad aguda del injerto-contra-anfitrión (GVHD). Divulgamos el caso de un paciente que desarrolló una ampolla grande en el esófago como resultado de GVHD crónico. Las etiologías, la diagnosis y la gerencia potenciales de la esofagitis bullar se repasan. ( info) |
285/307. Mutación homocigótica del integrin alpha6 en bullosa junctional de la epidermolisis con atresia duodenal congénita. El bullosa Junctional de la epidermolisis con atresia pilórica o duodenal congénita es una variante distinta dentro de este grupo de enfermedades de piel que ampollan recesivas de un autosoma. En este estudio demostramos, por primera vez, una mutación homocigótica en el gene del integrin alpha6 (ITGA6) en una familia con tres individuos afectados. Con este fin, primero determinamos la organización genomic de ITGA6, y colocamos el gene en el cromosoma 2q por el trazado híbrido de la radiación de alta resolución. El análisis del heterodúplex de los productos de la polimerización en cadena que contenían los exones individuales de ITGA6, seguidos por el nucleótido directo que ordenaba, reveló que el proband era homocigótico para a G--T a la transversión en la posición 1 del intrón 12. Esta mutación, 1856 1G--> T, affectos una base invariante del 5' sitio dispensador de aceite del empalme que predice el exón de participación que empalma aberrante 12. La mutación fue verificada en el proband' DNA de s por la digestión de la enzima de la restricción que también confirmó que los padres eran portadores heterozigóticos de esta mutación. La expresión alterada del integrin alpha6, que forma un heterodimer con la subunidad beta4 en la ensambladura cutáneo-epidérmica, explicaría fragilidad y ampollar como resultado de trauma de menor importancia a la piel. ( info) |
286/307. Un caso de los reticularis del pigmentosa del dermatopathia. Los reticularis del pigmentosa de Dermatopathia (DPR) son un desorden muy raro con la tríada de diagnóstico de hyperpigmentation reticular generalizado, alopecia, y onychodystrophy noncicatricial. Muchos otros resultados dermatológicos se han asociado a esta tríada, incluyendo adermatoglyphia, hypohidrosis o hiperhidrosis, hiperqueratosis palmoplantar, y las ampollas nonscarring en el dorsa de las manos y de los pies. El modo de herencia es confuso pero puede ser autosomally dominante. A nuestro conocimiento, solamente 11 casos se han divulgado en el mundo, y no se ha descrito ninguno previamente en el Oriente. Presentamos a un paciente coreano con las características típicas de la tríada de DPR, junto con adermatoglyphia, hypohidrosis, y las ampollas nonscarring en el dorsa de los pies. ( info) |
287/307. Un nuevo caso de erosiones congénitas extensas y de vesículas que curan con marcar con una cicatriz reticular. Las erosiones congénitas y las vesículas que curan con marcar con una cicatriz reticular abarcan una nueva entidad primero descrita en 1985 en 3 muchachas envejecidas 3, 5 y 6 años. Dos años más tarde, describieron a un muchacho de 8 años en quien las lesiones de piel fueron acompañadas por desordenes neurológicos, según lo en uno de los pacientes descritos en el estudio 1985. En 1990, los resultados similares fueron divulgados en un recién nacido, y el 7mo caso se ha divulgado recientemente en la literatura americana. Describimos 8 infantiles mes-viejos nacidos con las lesiones cutáneas que formaron posteriormente las cicatrices reticulares peculiares a esta entidad clínica, que es caracterizada por la expresión clínica e histológica variable. ( info) |
288/307. Nikolsky' muestra de s: está ' dry' o está ' ¿wet'? Nikolsky' las muestras de s refieren a la capacidad de inducir la extensión periférica de una ampolla como consecuencia de aplicar la presión lateral a la frontera de una ampolla intacta. Aunque esté utilizado inicialmente en referencia al grupo pénfigo de dermatosis que ampollan, un Nikolsky' positivo; la muestra de s se puede considerar en otras enfermedades bullares tales como necrolysis epidérmico tóxico y síndrome escaldado estafilococo de la piel. Apreciando si la ampolla es ' wet' o ' dry' en el sitio de un Nikolsky' positivo; las muestras de s pueden tener significación de diagnóstico y pronóstica que ilustre con varios casos clínicos. Pasado, repaso la significación de un Nikolsky' positivo; muestra de s. ( info) |
289/307. Manifestaciones cutáneas del envenenamiento de monóxido de carbono agudo. Un paciente con el envenenamiento de monóxido de carbono agudo debido a la salida del gas del dispositivo de escape en su automóvil observó la formación del edema y de la ampolla sobre las áreas extensas de la piel de una mitad de su cuerpo. Escasez renal aguda pero transitoria de Rhabdomyolysis, y anemia hemolítica se convirtió posteriormente. ( info) |
290/307. Endoloops hechos en casa para la enfermedad pulmonar bullar: un informe del caso. Las varias técnicas quirúrgicas para la ablación de la ampolla se han utilizado puesto que la introducción de cirugía thoracoscopic vídeo-asistida. La grapadora endoscópica que reseca (Endo-GIA) ahora es el procedimiento más común para la ablación de la ampolla. Otras técnicas endoscópicas incluyen la sutura de la ampolla, acortar, la ablación del laser y el electrocauterization. Presentamos aquí un informe selecto sobre usar un " hogar-made" endoloop en un paciente con enfermedad pulmonar bullar. No hay morbosidad intraoperativa atribuible al procedimiento. El tiempo de la sala de operaciones era 110 minutos, y la ayuda del ventilador fue dada por 18 horas. El tubo del pecho fue quitado el el día 7 y descargaron al paciente en el noveno día postoperatorio sin nada especial que destacar. El paciente exhibió la mejora subjetiva en sus preceptions del síntoma durante una examinación de un mes de la carta recordativa. Una comparación de la evaluación funcional operativa pre- y del poste demostró aumento en FEV1 (a partir de 0.45 L a L) 1.02 durante carta recordativa de tres meses. De nuestra experiencia, la ligadura hecha en casa thoracoscopic del endoloop es medios seguros y rentables de la cirugía de la reducción del volumen para el enfisema bullar que interfiere con la función óptima de la parenquimia de pulmón adyacente. ( info) |