1/307. El bullosa distrófico de la epidermolisis se asoció a eosinófilo infiltra y suero elevado IgE. Una infiltración de eosin3ofilos se considera raramente en bullosa de la epidermolisis. Describimos a un niño con el bullosa distrófico de la epidermolisis asociado a un tejido eosinófilo marcado infiltramos y suero elevado IgE. ( info) |
2/307. Tres nuevos casos de dermolysis bullar transitorio del recién nacido. Presentamos a 3 nuevos pacientes con el dermolysis bullar transitorio del recién nacido (TBDN), que es una forma de bullosa distrófico de la epidermolisis. TBDN se puede diagnosticar por la microscopia electrónica que demuestra una hendidura del densa del sublamina; antígeno de la inmunofluorescencia, laminin- 1, y tipo penfigoides bullares de demostración de trazado antigénicos colágeno de IV a lo largo de la azotea epidérmica de hendiduras subepidérmicas; e inmunofluorescencia indirecta con los anticuerpos monoclonales que revelan el tipo intraepidermal colágeno de VII. Aunque el tipo intraepidermal colágeno de VII se haya divulgado en otras formas de bullosa distrófico de la epidermolisis, creemos que la presencia del tipo colágeno de VII en un arsenal granular intraepidermal llamativo es el encontrar único a TBDN. Nuestros casos demuestran la importancia de estudios immunodermatologic en la diagnosis de los desordenes bullares que se consideran en el nacimiento porque la diagnosis exacta lleva implicaciones pronósticas. Esta variante del bullosa de la epidermolisis, en contraste con otras formas de bullosa distrófico de la epidermolisis, es una enfermedad benigna, self-limited. ( info) |
3/307. Expresión de Intraepidermal de los componentes de la membrana del sótano en la piel del lesional de un paciente con bullosa distrófico de la epidermolisis. El paciente era un varón de 15 años. Desde nacimiento, él había desarrollado ampollar y la erosión de la piel. El espécimen de la piel de la biopsia de las lesiones bullares demostró la formación subepidérmica de la ampolla. La examinación de microscopio electrónico reveló que la separación del tejido había ocurrido en el nivel del densa del sublamina. Por inmunofluorescencia indirecta usando los anticuerpos específicos para el integrin de la alfa 6, el laminin 5, el tipo colágeno de IV, y el tipo colágeno de VII, todos estos componentes de la membrana del sótano fueron detectados como depósitos intracitoplásmicos granulares gruesos solamente en las células básicas y suprabasal de la azotea de la ampolla. En las regiones no-ampolladas, estos componentes de la membrana del sótano demostraron un patrón linear similar a ése considerado en piel normal. Estos resultados sugieren que la expresión intraepidermal de los componentes de la membrana del sótano fuera estrechamente vinculada a la formación de la ampolla. El significado biológico de la expresión intraepidermal de los componentes de la membrana del sótano también fue discutido. ( info) |
4/307. Poikiloderma congénito con el hypopigmentation inusual y el ampollar acro en el nacimiento. El poikiloderma congénito es un desorden hereditario infrecuente. Se ha divulgado en asociación con vario síndrome. No se ha divulgado ninguÌn caso previamente de este ambiente. Divulgamos un caso del poikiloderma congénito en dos y de un asociado nigeriano femenino de los medios años con el hypopigmentation generalizado inusual y las ampollas acras en el nacimiento. El niño desarrolló posteriormente el hyperpigmentation macular en un fondo y una atrofia erythematous de la piel. Aunque ella tuviera algunas características que eran sugestivas del síndrome de Rothmund-Thomson (RTS), la presencia de hypopigmentation en el nacimiento, junto con ampollar acro, fue observada para ser peculiar a este niño. , Por lo tanto, sentimos que este caso presenta una variante distinta del poikiloderma congénito que no se ha descrito previamente. ( info) |
5/307. Carcinoma de célula de Squamous en una familia con bullosa distrófico dominante de la epidermolisis: un estudio genético molecular. Carcinoma de célula de Squamous en una familia con bullosa distrófico dominante de la epidermolisis: un carcinoma de célula de Squamous genético molecular del estudio (SCC) es una complicación frecuente en las formas severas, recessively heredadas del bullosa distrófico de la epidermolisis (RDEB), sin embargo, sólo está divulgado raramente en el DEB dominante. Aunque el SCCs en RDEB bien-sea distinguido con frecuencia por la histopatología, tienen a menudo un pronóstico pobre debido al multicentricity, a la invasividad rápida, y al desarrollo de metástasis distantes. En este estudio, intentamos determinar la base molecular de DDEB en una familia con la ocurrencia inusual de SCCs. Específicamente, la exploración del heterodúplex analizaba a una familia grande de DDEB con 2 individuos que eran afectados con el SCC para las mutaciones potenciales en el tipo gene del colágeno de VII (COL7A1) y la secuencia directa del nucleótido de la polimerización en cadena amplificó los segmentos del gene. Esta estrategia de la detección de la mutación divulgó un G--> Una transición en la posición 6.235 del nucleótido que dio lugar a la substitución de una glicocola por la arginina dentro de la región colagenosa de COL7A1. Este estudio establece, por primera vez, la base molecular en una familia con DDEB/SCC. Clínico, este estudio acentúa de nuevo la importancia de la vigilancia en examinar a los pacientes del DEB, no sólo ésos con herencia recesiva pero también con dominante, para el SCC. ( info) |
6/307. Desorden que ampolla subepidérmico severo con las características de los gestationis penfigoides y del herpes bullares. Los gestationis del herpes (hectogramo) y penfigoides bullares (BP) están ampollando desordenes con las características similares, incluyendo las lesiones urticariales que progresan a las ampollas y al immunodeposition de C3 en un patrón linear en la zona de la membrana del sótano. Entre sus diferencias, el hectogramo es distinguido por su asociación con embarazo, el puerperium, o la perturbación hormonal. Describimos los resultados immunopathologic y el curso clínico en una mujer multípara con una erupción que ampolla severa. El paciente no estaba embarazado. La evaluación de la malignidad era negativa, y la prueba hormonal era normal. La examinación Histologic demostró una ampolla subepidérmica con los eosin3ofilos. La inmunofluorescencia directa demostró C3 en una venda linear fuerte en la ensambladura cutáneo-epidérmica. La inmunofluorescencia indirecta demostró IgG de circulación y los anticuerpos IgG3 a la zona de la membrana del sótano (el componente epidérmico en sal-partió la piel), y la complemento-fijación IgG. La inmunoprecipitación demostró los anticuerpos a un antígeno de la proteína del keratinocyte de 180 kd. Por la definición clínica, este paciente tiene BP. Sin embargo, su presentación de la enfermedad demostró características de BP y del hectogramo. ( info) |
7/307. Erysipelatodes vesiculares del carcinoma. Los erysipelatodes del carcinoma, también conocidos como carcinoma metastático inflamatorio, son un tipo de enfermedad metastática cutánea. Describimos a una mujer de 64 años con el carcinoma metastático del pecho que presentó con una erisipela que se asemejaba de la erupción erythematous que ampollaba con la formación de vesículas y de bullae. La encontraron para tener erysipelatodes del carcinoma con una formación de vesículas y de bullae. ( info) |
8/307. Regresión espontánea de una ampolla con el desarrollo de la adenocarcinoma del pulmón. La regresión espontánea de una ampolla en el pulmón es rara. Describimos un caso de la regresión espontánea asociado al desarrollo de la adenocarcinoma del pulmón en un fumador del varón de 59 años. La ampolla había comenzado a regresar espontáneamente por lo menos seis meses antes de que el cáncer de pulmón fue detectado en una radiografía de pecho. Él experimentó el lobectomy superior izquierdo del lóbulo con la disección mediastínica del nodo. El tumor se presentó dentro de la ampolla, extendiendo a lo largo de la pared de la ampolla. Él ha sido vivo por más de ocho años sin la evidencia de la repetición. Este caso sugiere que la regresión espontánea de una ampolla sea reconocida como una de las muestras radiográficas tempranas del desarrollo del cáncer de pulmón en pacientes con enfermedad pulmonar bullar. ( info) |
9/307. Ampollas de Transillumination en un recién nacido. Transillumination con una fuente de luz fibroóptica de alta intensidad es los medios eficaces de diagnosticar pneumothoraces y de localizar arterias y las venas para el muestreo de la sangre. Se ha utilizado para estos propósitos en unidades de cuidados intensivos neonatales desde los años 70. Las quemaduras termales fueron divulgadas en asociación con la técnica inicialmente, pero esta complicación ahora ocurre infrecuentemente debido a medidas de seguridad numerosas. Presentamos una caja de ampollas termales inducidas por el transillumination en un recién nacido. Esta entidad es una adición importante a la diagnosis diferenciada de erupciones vesicobullous en el recién nacido. ( info) |
10/307. El cáncer de pulmón se asoció a la ampolla pulmonar. informe del caso y revisión de la literatura. Algunos informes han sugerido la asociación posible entre el cáncer de pulmón y la enfermedad bullar. Divulgamos una caja quirúrgica de adenocarcinoma del pulmón situada en gran proximidad a los bullae pulmonares. Encontraron a un no fumador de 48 años, varón asintomático para tener una masa de tumor pulmonar y una ampolla gigante en el pulmón derecho. La toracotomía identificó un tumor que se presentaba de una firma, marcó con una cicatriz y contrató área cerca de la pared de la ampolla. De acuerdo con este informe y revisión de otros casos en la literatura, acentuamos la necesidad de médicos de ser conscientes del desarrollo potencial del cáncer de pulmón en pacientes con la ampolla pulmonar. Karger 1999 de los derechos reservados S. de los derechos reservados AG, Basilea ( info) |