1/150. Befrielse av hårtillväxten vein pylorusstenos av ballong angioplasty efter levande-relaterade givaren lever transplantation. Vi har upplevt 5 lever anda stenoses i 3 barn (8-23 månader gamla) efter levande-relaterade lever transplantation (totalt 48 lever transplantation för 48 barn mellan juni 1990 och November 1992). De första symptomen på lever anda pylorusstenos var ascites eller ödem. Blodflödet lever fartyg var övervakas genom dubbelsidig sonography. Den genomsnittliga lufthastigheten lever anda och portal vein var minskade och flöde våg mönster av stenotic lever anda var platt. Patienterna behandlades med perkutan transhepatic ballong angioplasty. Efter en lyckad angioplasty, genomsnittliga hastigheten lever anda och portal vein ökade och pulsatile vågor återvände till lever anda. Stenter keton organ förhållandet (etylacetoacetat/3-hydroxybutylate) ökade, omedelbart följt av återvinning av andra leverfunktionen tester. 1 Patienten uppstod denna komplikation tre gånger med intervall på 7 månader och 3 månader mellan episoder av lever anda pylorusstenos. Sammanfattningsvis skall lever anda flöde övervakas rutinmässigt med dubbelsidig sonography efter levande-relaterade givaren lever transplantation. Perkutan transhepatic ballong angioplasty är en primär behandling för pylorusstenos. ( info) |
2/150. Defibrotide som restvärde terapi för eldfasta veno-occlusive sjukdom levercancer komplicera allogena bone marrow transplantation. En 30-årig kvinna utvecklat veno-occlusive sjukdom av levern under en allogen BMT för akut leukemi. Behandling med rekombinanta mänskliga tissue plasminogen activator och heparin resulterade i ett ofullständigt och transient svar som följt av progressiv sjukdom. Patienten fick sedan defibrotide (DF), ett däggdjur vävnad-härledda polydeoxyribonucleotide utvecklas för behandling av ett antal vaskulära sjukdomar, som har thrombolytic och anti-thrombotic egenskaper. Inga betydande blödning eller andra stora toxicitet observerades under behandling och hon gjorde en fullständig återhämtning. 6 Månader efter uppkomsten av VOD är hennes leverfunktionen tester och färg flöde Doppler ultraljud skanning normala. Vår erfarenhet stöder de preliminära resultaten som redan erhållits med DF. Dess effektivitet bör utvärderas på ett blivande randomiserade sätt. ( info) |
3/150. Återkommande fibro-obliterative venopathy i lever allografts. Återkommande sjukdomar i lever allografts är inte ovanliga. Sådana uppkommer oftast i de transplanterade för viral hepatit b och C. Vi rapportera ett ovanligt fall av återkommande process i två på varandra följande lever allografts tas emot av en 37-årig kvinna, som tidigare hade en utmärker tidigare sjukdomshistoria men utvecklat ett snabbt progressiva cholestatic leversvikt. Histopatologisk undersökning av inhemska levern visade fibroocclusive organskador av både terminal lever venules och portal vein filialer. Översvallande fibroobliterative process skapat tät fibros med whorled utseende och bred fibrösa septa ansluta angränsande centrala områden och ibland bryggning portal till centrala områden. Tät portal fibros resulterade i komprimering atrofi och förlust av gallgångarna. Den första allograft, som inte inom tre månader, visade histopatologisk slutsatserna liknar den inbyggt levercancer. En lever biopsi som utfördes 20 månader efter den andra levern transplantation visade återigen liknande histopatologi. Histopatologisk funktioner och klinisk presentation av denna patient tyder på en ovanlig form av återkommande progressiva fibroobliterative venopathy orsakar leversvikt. ( info) |
4/150. Epithelioid hemangioendothelioma med markerade lever deformitet och sekundära Budd-Chiari syndrom: patologiska och radiologiska korrelation. Ett fall av maligna epithelioid hemangioendothelioma levercancer i en 48-årig kvinna med allvarliga portal hypertoni och markerade deformitet levercancer presenteras. Denna kvinna hade en historia av milda lever dysfunktion sedan ålder av 30 år, och buk distention, esofagus varices, splenomegali och ascites sedan oktober 1996. Imaging undersökningar visade lever deformitet med allvarliga atrofi av vänster caudatus och det främre segmentet av rätt caudatus. Celiac arteriography visade begränsad och uppåt avvikelsen för korrekt lever gatan, och ocklusion av i vänster och höger främre lever blodkärlen. Sedan mars 1997 visade lever venography pylorusstenos i rätt lever vein truncus. Budd-Chiari syndrom diagnostiserades kliniskt. Hon dog i juni 1997. Obduktionen lämnas massiva tumör Emboli i vänster och höger främre portal grenar, få i lever gatan och ocklusion av i vänster och höger främre lever blodkärlen. Omfattande tumör Emboli resulterade i portalens hypertoni och atrofi av vänster caudatus. det främre segmentet av rätt caudatus orsakades troligen av ocklusion av både de lever artärer och vener portal. det bakre segmentet av rätt caudatus, utan massiva tumör Emboli på sin portal gren, föreföll hypertrophic. ( info) |
| Bone marrow transplantation (BMT) mottagare är benägna att bakterier, virus och svamp infektion. mycobacterium tuberkulos infektion kan uppstå hos dessa patienter, men är lägre än för andra infektioner. Denna rapport beskriver fyra patienter med mycobacterium tuberkulos infektion identifieras från 641 vuxna patienter som fått en BMT under en period på 12 år (prevalens 0,6%). Pre-transplant diagnosen var AML i två patienter och CML i de andra två. Pre-Transplant konditionering bestod av BU/CY i tre patienter och CY/TBI i en. Graft - versus - host disease (GVHD) profylax var MTX/CsA i tre patienter och T-cell uttunningen av transplantat i en patient. Webbplatser av infektion var lung (två), rygg (en) och centrala nervsystemet (en). Uppkomsten av infektion varierade mellan 120 dagar 20 månader bokföra BMT. Två patienter hade samexisterande CMV infektion. En patient hade moderplantor misslyckande. De två patienter som fick anti-tuberculous (TB) terapi återhämtat sig från infektionen. Även om förekomsten av tuberkulos i BMT patienter inte är så hög som hos patienter med solida organtransplantationer, kan sen diagnos på grund av att den långsamma ökningen av bakterien leda till dröja med att införa anti-TB terapi. Ett högt index av misstänksamhet bör bibehållas, framför allt i endemiska områden. ( info) |
6/150. Sent sjukdomsutbrott veno-occlusive sjukdomen som efter hög DOS kemoterapi och stem cell transplantation. Den ursprungliga definitionen av lever veno-occlusive sjukdom (VOD), som är fortfarande allmänt accepterad, inkluderar uppkomsten av det kliniska syndromet före dag 20 efter hög DOS kemoterapi (HDC) och stamcellstransplantation (SCT). Vi identifierade efterhand fyra patienter efter HDC och SCT presenterar med sent sjukdomsutbrott VOD inträffar vid dag 24, dag 27, dag 34 och dag 42 post SCT. Alla patienter hade måttlig VOD, med framgångsrika upplösning på VOD före dagen 100 med optimala stödjande terapi. Gemensamma riskfaktorer för VOD delas av alla fyra patienter ingår en äldre ålder (Medianåldern: 60 år), och användning av en busulphan som innehåller regim. Genomsnittlig och högsta bilirubin halter av alla patienter under VOD syndrom var 2.02, 1.76, 5.09, 2,87 mg/dl och 2.5, 2.2, 8,9 och 4.1 mg/dl, respektive korrelerade som väl med löptid på VOD. Alla patienter påträffade Trombocyt transfusion beroende av trombocytopeni under VOD. Ursodeoxycholic syra användes som VOD profylax början på ett medelvärde på 33 dagar före uppkomsten av VOD. Som lever VOD cellulära målet är ännu oidentifierade, är det osäkert om ursodiol eller andra gemensamma egenskaper hos patienter med sent sjukdomsutbrott VOD påverka patogenes och naturhistoria av denna sjukdom. Vi anser att den ovanliga kliniska enheten för sent sjukdomsutbrott VOD, en potentiellt dödlig regim-relaterad toxicitet, inte borde beaktas som en diagnos av leversjukdom efter 3 eller flera veckor efter HDC och SCT. ( info) |
7/150. Blockering av lever vein utflödet av neointima som omfattar en wallstent inom en Membranös pylorusstenos av sämre vena cava. En 31-årig man fram med idiopatisk Membranös obstruktion av suprahepatic sämre vena cava (IVC) och behandlades av ballong dilation och placering av en Wallstent. Patienten förbättrats påtagligt. Han utvecklade dock hindrande av lever vein utflödet sekundära till neointima bildas över stent som omfattas lever vein ostia. Patienten dog av leversvikt och blodförgiftning. Vi anser att detta är den första rapporten av en sådan allvarlig komplikation. ( info) |
8/150. Djup ventrombos för arm efter intravenös immunglobulin infusion: rapport och litteratur översyn av intravenöst immunglobulin-relaterade thrombotic komplikationer i mål. Tromboembolism följer intravenöst immunglobulin infusion är ett relativt okänt komplikation. Vi beskriver en patient som utvecklas djup ventrombos för hennes vänstra arm strax efter intravenös immunglobulin administration. Vi granskar dessutom de thrombotic förekomsten som rapporteras i litteraturen och den möjliga associationen med lever veno-occlusive sjukdom efter bone marrow transplantation. Åtgärder som potentiellt kan hindra denna komplikation diskuteras. ( info) |
9/150. Dödlig kurs veno-occlusive sjukdom levercancer (endophlebitis Sippsläktet obliterans) i en prematur spädbarn. Vi beskriver en prematur spädbarn av 34 veckor dräktighet med veno-occlusive sjukdom i levern och eldfasta ascites dödlig lopp. Trots aggressiva medicinsk hantering dog barnet 22 timmar efter förlossningen på grund av cerebral blödning innan potentiellt livräddande organtransplantationer skulle kunna äga rum. Vid obduktionen sågs också bristen på lymfoida vävnader i lymfknutor, bräss, mjälte och mag-tarmkanalen. Vår kunskap är det yngsta barnet med veno-occlusive sjukdom levercancer rapporteras i litteraturen. ( info) |
10/150. Antithrombin behandling av svår lever veno-occlusive sjukdom hos barn med cancer. Lever veno-occlusive sjukdom (VOD) är en välkänd komplikation av kemoterapi i Wilms tumör patienter, särskilt yngre barn. Även om denna komplikation löste uneventfully hos de flesta patienter kan har allvarligt fall rapporterats. Allvarliga VOD efter transplantation har en hög dödlighet som sträcker sig från 45% till 98%. Nya hemostatic terapeutiska strategier har avsevärt förbättrat prognosen av VOD. Kemoterapi-relaterade VOD i Wilms tumör har vanligtvis en god prognos. Vi beskriver två patienter med Wilms tumör och en med akut Lymfatisk leukemi, som utvecklat allvarliga veno-occlusive sjukdom levercancer på baltimore kriterier samtidigt genomgår kemoterapi, Symptomen var hepatomegali, ascites, hyperbilirubinemia, viktökning och i en patient, kortsiktiga dvala. Förhöjda LDH halter av 872 till 12 000 U/l iakttogs på våra patienter. Alla patienter hade trombocytopeni mellan 29.000 och 40 000/microl och minskade Antitrombin (AT) och protein c nivå. två patienter hade mag avblodning. Alla patienter utvecklade ett coagulopathy på grund av allvarliga lever dysfunktion. Två patienter fått låga stråldoser heparin vid uppkomsten av VOD. Thrombolytic terapi ändrades snabbt till vid komplettering (20-80 IE/kg kroppsvikt 2 x per dag) utan heparin när trombaferes var mycket låga eller mag avblodning inträffade. Resolution av VOD observerades hos alla patienter som tar emot det AT enbart. Kemoterapi upphörde hos en patient med oavsiktlig actinomycin d överdosering med tanke på hur allvarliga symptom. De återstående två patienterna fått kemoterapi enligt protokollet terapi efter återlämnande. Alla patienter överlevde utan och sviter med en median uppföljning av 28 månader (intervallet 8-48 månader). SLUTSATS: Lever veno-occlusive sjukdom är en sällsynt men allt mer erkända komplikation i pediatrisk cancerpatienter som tar emot det konventionella kemoterapi. VID komplettering utgör en bra alternativ behandling av allvarliga VOD i jämförelse med andra thrombolytic behandlingar, särskilt hos patienter med hög risk för blödning. ( info) |