1/113. Vogt-Koyanagi-Harada sjukdom: omfattande vitiligo med prodromal generaliserad erythroderma. Förekomsten av vitiligo med prodromal hudrodnad i Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) sjukdom följs sällan. Vi beskriva en 68-årig kinesisk kvinna som utvecklat omfattande vitiligo 6 månader efter uppkomsten av en generaliserad erythroderma och 12 månader efter uppkomsten av akut bilaterala Druvhinneinflammation. Hon hade också en 4-årig historia psoriatic tavlor på stammen som lösts helt utan återkommer 15 månader efter uppkomsten av erythroderma. Den omfattande testning inflammation inför starten av vitiligo hos vår patient VKH sjukdom har inte rapporterats före och föreslår starkt en immunologisk etiologin för VKH sjukdom. ( info) |
2/113. Vogt-Koyanagi-Harada syndrom efter testning skada. SYFTE: Att beskriva tre patienter som utvecklat Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (VKH) efter testning skada. DESIGN: Retroaktiv mål serie. DELTAGARE: Tre patienter i Druvhinneinflammation kliniken vid Aravind eye sjukhus och forskarutbildning Institute i oftalmologi, Madurai, indien, deltog. MAIN resultatet åtgärder: historia, utvärdering och förvaltning av tre patienterna var sammanfattas. RESULTAT: Tre patienter utvecklade VKH syndrom strax efter testning skada. I varje enskilt fall blev det drabbade området av huden vitiliginous på helande och samtidigt med uppkomsten av okulär symptom. En patient utvecklat ytterligare ectopic områden av vitiligo. Alla tre patienter utvecklat kronisk, bilaterala, diffusa Druvhinneinflammation, ett samband med en exudative retinal detachement och två med Dalen-Fuchs-liknande härdarna. Välkänt komplikationer av VKH syndrom som inträffade i upphovsmännens patienter med geografisk atrofi av retinal pigment epitel (3 av 3), Katarakt (3 av 3) och glaukom (1 av 3). Okulär inflammation kontrollerades väl i varje patient med lokala eller systemiska Kortikosteroider eller båda. I en patient visade området av vitiligo ökade Pigmentet svar på systemiska Kortikosteroider behandling. SLUTSATSER: Vogt-Koyanagi-Harada syndrom kan följa testning skada, stödja tanken att denna sjukdom kan uppstå då systematiska sensibilisering delade melanocytic antigener. ( info) |
3/113. Huvudvärk och bilaterala visuella förlust i hypothyroid indiska ung. Vi beskriver exceptionella associering av Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (VKHS) och hypotyreos i en 29-årig man av indiska arv. VKHS är ett sällsynt uveomeningoencephalitic syndrom med förmodligen autoimmun patogenes. Nontraumatic Druvhinneinflammation, steril meningoencephalitis, vitiligo, alopecia och poliosis är de ledande kliniska funktionerna i VKHS. Rapporterade patienten visas med bilaterala visuella förlust och progressiva FRONTSOCKELPLÅT huvudvärk. VKHS diagnostiserades karakteristiska oftalmologisk undersökningsresultaten och diagnos av aseptisk hjärnhinneinflammation. På grund av att den autoimmuna patogenesen kanske VKHS sällan associerad med andra autoimmuna sjukdomar. Associering av VKHS med autoimmuna sköldkörteln sjukdom har beskrivits i litteraturen hos tre patienter. I det rapporterade fallet diagnostiserades hypotyreos beror på kronisk autommune Sköldkörtelinflammation i samband med VKHS. Rutinmässigt rekommenderas bestämning av sköldkörteln funktion hos patienter med VKHS. ( info) |
4/113. Vogt-Koyanagi-Harada syndrom i en 11-årig pojke. En 11-årig pojke klagade av huvudvärk, lätt feber och minskade synskärpa. Intracameral celler och serösa retinal detachement hittades i båda ögonen. Pleocytosis sågs i ryggmärgsvätskan. Bilaterala Druvhinneinflammation minskat snabbt svar på Kortikosteroider behandling. Pigmentborttagning av fundi utvecklat flera månader senare. Vi tror att Vogt-Koyanagi-Harada syndrom i ett barn, som i vår patient kan vara ovanligt. ( info) |
5/113. Omfattande chorioretinal atrofi i Vogt-Koyanagi-Harada sjukdom. SYFTE: Att rapportera omfattande chorioretinal atrofi under långsiktiga Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) sjukdomen inte behandlas på rätt sätt i den inledande fasen. FALL: Fyra patienter med VKH sjukdom undersöktes mer än tio år efter utbrott av sjukdomen. Anmärkningar: De fram ursprungligen med klassiska funktioner av VKH sjukdom, utom 1 patient som hade utvecklat bilateralt, akut vinkel-stängning glaukom som det inledande tecknet. Två patienter fick systemiska Kortikosteroider terapi vid den akuta fasen av sjukdomen. Dessa patienter hade under uppföljningen av 13-34 år efter det att utbrott, kronisk återkommande främre Druvhinneinflammation med uppenbarligen stabil depigmented fundus. Så småningom utvecklas de diffusa, omfattande chorioretinal atrofi som resulterat i allvarliga visuella förlust. En patient hade en ovanlig familjär förekomst av sjukdomen. SLUTSATSER: Underlåtenhet att föreskriva lämpliga Kortikosteroider terapi i inledningsfasen av VKH sjukdomen kan leda till kronisk återkommande Druvhinneinflammation. Långvariga uveitic reaktioner kan så småningom leda svåra visuella förlust på grund av att omfattande chorioretinal degeneration. ( info) |
6/113. Kvantitativ utvärdering av "sunset glöd" fundus i Vogt-Koyanagi-Harada sjukdom. SYFTE: Att utvärdera färgen på fundus kvantitativt, särskilt "sunset glöd" fundus, hos patienter med Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) sjukdom. metoder: Fundus 39 patienter (13 män och 26 kvinnor) som diagnostiserades med VKH sjukdom var fotograferade. Fotografierna var igenom av en film skanner och röda, gröna och blå pixlar som utgör bilden fastställdes genom bilden analysera programvara. Ett "sunset glöd" index, förhållandet mellan antalet röda pixlar till det totala antalet bildpunkter, fastställdes för alla patienter som 31 normala kontroller. RESULTAT: I jämförelse med kontrollerna visade "sunset glöd" index 3 månader efter uppkomsten av "sunset glöd" fundus betydande ökningar i VKH patienter. Sex månader efter insjuknandet, "sunset glöd" indexen visade ytterligare betydande ökningar och fortsatte att öka under loppet av sjukdomen. SLUTSATSER: Depigmentary ändringarna kan hittas tidigare med hjälp av vår metod i stället för ophthalmoscopy. Eftersom vår metod är känsligare för små depigmentary ändringar, hittades Pyknometri ändringarna i fundus i alla VKH patienter. Denna kvantitativa utvärderingen av fundus gör en korrekt diagnos möjligt även i patienter som inte visar "sunset glöd" fundus genom normala ophthalmoscopic examination. ( info) |
7/113. Intrafamilial förekomst av tubulointerstitial nefrit med Druvhinneinflammation och Vogt-Koyanagi-Harada syndrom. Vi beskriver ett barn med akut tubulär dysfunktion, vändbar njursvikt och Druvhinneinflammation, vars far har Vogt-Koyanagi-Harada syndrom. Detta är den första rapporterade familjära associeringen av dessa 2 syndrom med distinkt överlappande kliniska egenskaper. En patogena association föreslås. ( info) |
8/113. Ögat sjukdom hos en patient med reumatoid artrit. Vi rapportera fallet med en 40-årig kvinna med diffusa Druvhinneinflammation, sensorineural hörselnedsättning och ryggmärgsvätskan pleocytosis som funktioner av Vogt-Koyanagi-Harada syndrom som utvecklade symmetrisk polyarthritis och styvheten hos små och stora lederna, utöver reumatoid artrit. Även om deras målvävnaderna skiljer sig, har båda sjukdomarna en autoimmun varifrån starkt samband med HLA-DRB4. ( info) |
9/113. Subretinal fibros och chorioidal kärlnybildning i Vogt-Koyanagi-Harada syndrom. BAKGRUND: Att beskriva kliniska resultaten av subretinal fibros och chorioidal kärlnybildning hos patienter med Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) syndrom. metoder: Granskas vi efterhand 75 medicinska register över patienter med VKH sett vid nationella institutet för ögat, Bethesda, maryland mellan 1978 och 1996. Registrerade data med ålder, kön, ras, sjukdom, extraocular manifestationer, best-corrected synskärpa, skåran-lampa biomicroscopy, retinal undersökning, retinal fotografier och fluorescein angiograms. Vi sökte funktioner som korrelerade med visuella resultatet. RESULTAT: Trettio av 75 (40%) patienter utvecklade subretinal fibros. Elva patienter (14,7%) hade chorioidal kärlnybildning. Förekomsten av subretinal fibros förknippades med en längre varaktighet av sjukdomen (42,6 vs 19,1 månader, P = 0.07). patienter med subretinal fibros hade sämre synskärpa än de utan subretinal fibros (26,2 vs 57,3 ETDRS brev Läs, P< 0.001) after adjusting for duration of disease (p = 0.021), degree of vitreous haze (p = 0.074), and use of immunosuppressive therapy (p = 0.008). conclusions: presence of subretinal fibrosis in patients with vkh is associated with a poor visual prognosis. the diagnosis of choroidal neovascularization and subretinal fibrosis presents a challenge in the management of this disease. 0.001)="" after="" adjusting="" for="" duration="" of="" disease="" (p="0.021)," degree="" of="" vitreous="" haze="" (p="0.074)," and="" use="" of="" immunosuppressive="" therapy="" (p="0.008)." conclusions:="" presence="" of="" subretinal="" fibrosis="" in="" patients="" with="" vkh="" is="" associated="" with="" a="" poor="" visual="" prognosis.="" the="" diagnosis="" of="" choroidal="" neovascularization="" and="" subretinal="" fibrosis="" presents="" a="" challenge="" in="" the="" management="" of="" this=""> ( info) |
10/113. Vogt-Koyanagi-Harada syndrom hos gravida patient behandlas med hög DOS systemiska Kortikosteroider. SYFTE: Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) syndrom behandlas vanligen med hög DOS systemiska Kortikosteroider. I en gravid patient VKH syndrom är inverkan på fostret av hög DOS Kortikosteroider dock kontroversiell. Vi diskuterar behandlande VKH syndrom under graviditet, systemiska Kortikosteroider och avvikelser i den levererade spädbarn. metoder: Fallbeskrivning och litteratur granska. RESULTAT: En 26-årig japanska kvinna den sextonde veckan i dräktigheten var diagnosen VKH syndrom och behandlas med hög DOS systemiska prednisolon efter den 18: e veckan av dräktigheten. Även om patientens okulär resultaten successivt förbättrats, levererades en låg födelsevikt spädbarn med epibulbar dermoid, lipodermoids och preauricular adelsman. Trots låg födelsevikt kan bli följden av systematiska prednisolon administration, kan avvikelser av barnet ha varit ärvde snarare än orsakas av VKH syndrom och hög DOS systemiska Kortikosteroider administration. SLUTSATS: I detta fall och de tidigare rapporterade fall, VKH syndrom och systemiska Kortikosteroider administreras under graviditeten kan inte fällning abort och medfödda missbildningar. ( info) |