1/555. Gangrenosum Cogan' de complicación de la piodermia; síndrome de s. Cogan' el síndrome de s es una entidad clínica rara definido por la asociación de una queratitis intersticial nonsyphilitic y de una disfunción vestibuloauditory, típicamente Meniere' s enfermedad-como; la condición se ha divulgado en asociación con una variedad de enfermedades cutáneas. Ahora divulgamos un caso del gangrenosum Cogan' de complicación de la piodermia; lo hizo el síndrome de s en una mujer de 57 años, que entonces curó dramáticamente, al igual que más interesante el uveitis asociado con terapia de la minociclina. ( info) |
2/555. El tratamiento del uveitis refractario con la inmunoglobulina intravenosa. PROPÓSITO: Para estudiar el tratamiento del uveitis que no ha respondido a la medicación inmunosupresiva. La inmunoglobulina intravenosa (IVIg) trata con eficacia una variedad de enfermedades autoinmunes, pero no se ha estudiado adecuadamente en el tratamiento del uveitis. MÉTODOS: Los pacientes incluidos de ensayo que satisficieron los criterios que uveitis no contagioso incluido, enfermedad inflamatoria activa, y una falta de responder adecuadamente a la medicación inmunosupresiva. Tratamos a dos pacientes con IVIg (dosificación inicial de 0.5 gm/day, de 3 days/mo) como un estudio experimental y entonces tratado los ocho pacientes adicionales con una dosificación similar como parte de un protocolo formal pero incontrolado. RESULTADOS: Han seguido para un punto medio de 11 meses y han recibido a los pacientes en el protocolo un punto medio de 7.5 ciclos del tratamiento. Cinco de 10 pacientes han tenido una mejora clínico importante y continua en agudeza visual, y dos de ocho pacientes del protocolo han reducido marcado su medicación inmunosupresiva. CONCLUSIONES: La inmunoglobulina intravenosa puede beneficiar a algunos pacientes con el uveitis que es de otra manera refractario a la terapia inmunosupresiva. Aunque nuestra experiencia preliminar sea encouraging, el uso de IVIg para el uveitis debe ser limitado debido a coste, toxicidad, el requisito para la administración repetida, y la ausencia de ensayos controlados que demuestren eficacia. ( info) |
3/555. nefritis aguda y uveitis intersticiales eosinófilos (síndrome de TINU) asociados a hepatitis granulomatosa. Un varón de 23 años presentó con falta renal, la elevación cholestatic de la enzima del hígado y el uveitis. La biopsia renal percutánea reveló la infiltración eosinófila marcada del intersticio renal, que hizo la diagnosis de síndrome de TINU (nefritis Tubulo-Intersticial y Uveitis). La biopsia percutánea del hígado demostró la hepatitis granulomatosa, que no fue descrita como parte del síndrome de TINU. Se discuten el dilema de diagnóstico y la literatura. ( info) |
4/555. nefritis y uveitis de Tubulointerstitial en niños y adolescentes. Cuatro nuevos casos y una revisión de la literatura. Identificamos 35 casos de nefritis y el uveitis (TINU), 31 de una búsqueda de medline (1966-1996) de la literatura inglesa y 4 tubulointerstitial de nuestros expedientes del hospital (1988-1996). Para resolver la definición del caso, el paciente tuvo que ser menos de 18 años y tener TINU de la causa desconocida. El campo común que presentaba síntomas incluyó fatiga, pérdida de peso, fiebre, y dolor abdominal. El uveitis era generalmente anterior y podía ocurrir en cualquier momento con respecto al inicio de la enfermedad renal. El laboratorio común ofrece anemia incluida, tarifa de sedimentación creciente de eritrocito, y la separación disminuida de la creatinina. La mayoría de los pacientes (33 de 35) tenían biopsias renales que revelaron comúnmente un intersticial inflamatorio intenso infiltran, el ahorrar glomerular, y los estudios negativos de la inmunofluorescencia. De los 35 pacientes, 26 recibieron la terapia sistémica del corticoesteroide (5 de 26 para la enfermedad de ojo); 22 tenían carta recordativa por lo menos 1 año; 13 de 35 pacientes tenían una repetición de su uveitis. El resultado en los 35 casos era función renal normal sin pérdida visual documentada. En conclusión, TINU es un síndrome único con las características clínicas características, los cambios del laboratorio, y los resultados renales de la biopsia. El tratamiento es polémico, y el resultado en niños, incluso si es no tratado, es excelente. ( info) |
5/555. hipertiroidismo: una característica nueva del síndrome tubulointerstitial de la nefritis y del uveitis. Presentes del síndrome de la nefritis y del uveitis de Tubulointerstitial con manifestaciones renales u oculares, y pérdida de peso asociada. Divulgamos a dos adolescentes con hipertiroidismo transitorio temprano en el curso del síndrome. El hipertiroidismo puede representar una característica desconocida del desorden y potencialmente contribuye a la pérdida de peso de acompañamiento. La función de la tiroides se debe evaluar en pacientes con síndrome tubulointerstitial de la nefritis y del uveitis y la terapia sintomática proporcionados cuando es necesaria. ( info) |
6/555. nefritis y uveitis de Tubulointerstitial en asociación con la infección del virus de Epstein-Barr. El caso de una muchacha de 13.5 años con la nefritis y el uveitis tubulointerstitial agudos (síndrome de TINU) se presenta. La etiología de este síndrome raro, que en la mayoría de los casos implica a adolescentes femeninos y regresa generalmente espontáneamente, sigue siendo desconocido. Una reacción inmune patológica infección-accionada se ha considerado desempeñar un papel en la patogenesia de este desorden. Aquí divulgamos por primera vez la asociación de la infección del síndrome de TINU y del virus de Epstein-Barr. ( info) |
7/555. Ocurrencia de Intrafamilial de la nefritis tubulointerstitial con uveitis y el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. Describimos a un niño con la disfunción tubular aguda, la falta renal reversible, y el uveitis, cuyo padre tiene síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. Ésta es la asociación familiar primero divulgada de estos 2 síndromes con distintivo el traslapo de características clínicas. Se propone una asociación patógena. ( info) |
8/555. sarcoidosis que presenta en infancia: una ocurrencia rara. La sarcoidosis es infrecuente en niños. Las características clínicas de la sarcoidosis que ocurren en niños 8-15 años incluyen pulmonar, lymphnodes y la implicación ocular. El cuadro es similar a el de la adulto-sarcoidosis. La sarcoidosis en niños, sin embargo, es rara y diferencia de la enfermedad adulta. La sarcoidosis que ocurre en infancia tiene características clínico similares a la de la artritis reumatoide juvenil. El caso presentado aquí es el de un niño que desarrolló sarcoidosis en la edad de 3 meses. Su enfermedad tenía todas las características de una enfermedad del multisistema a excepción de la implicación hilar o parenquimal del pulmón. Debido a la enfermedad complicada e inusual la diagnosis de la sarcoidosis no fue establecida hasta que el niño era cinco años. Ella recibió los corticoesteroides y el tratamiento inmunosupresivo en dosis diversas durante mucho tiempo. Ahora en la edad de 18, el patient' la enfermedad de s parece haber experimentado una remisión completa. ( info) |
9/555. Curso clínico del uveitis HTLV-YO-asociado. PROPÓSITO: Para definir el curso clínico de largo plazo y el resultado visual del virus lymphotrophic del T-cell humano mecanografíe I (HTLV-I) - uveitis asociado (HAU). MÉTODOS: Repasamos los datos clínicos sobre 96 ojos de 70 pacientes, 26 hombres y 44 mujeres, con HAU, con referencia específica a la repetición de la enfermedad y del resultado visual de largo plazo. El período malo de la carta recordativa era 83 meses (gama, 12-276 meses). RESULTADOS: La edad media del inicio era 42.8 años (gama, 7-78 años de edad), con los hombres presentando en una edad perceptiblemente más joven. Cuarenta y siete pacientes habían aislado HAU; en 10 pacientes, la mielopatía HTLV-YO-asociada ocurrió antes o después del inicio de HAU; en 14 pacientes, el hipertiroidismo había precedido HAU. Un solo episodio de suave para moderar la inflamación uveal aguda con la resolución en algunas semanas u ocurrida más en 44 (62.9%) pacientes, y episodios múltiples en 26 (37.1%), con un intervalo malo de 16 meses (gama, 1-250 meses), que afectaron al mismo ojo, al ojo compañero, o a ambos. La mayoría de pacientes tenía resultado visual favorable en la examinación pasada, mientras que solamente algunos pacientes sufrieron la visión pobre resultando de catarata esteroide y de la degeneración retinochoroidal. CONCLUSIONES: El curso clínico de HAU es virtualmente benigno y su resultado visual es favorable, aunque su repetición sea común. El uveitis se aísla y afecta generalmente a una porción de portadores de otra manera unremarkable de HTLV-I, pero puede a veces ser manifesto como síntoma de enfermedades syndromic tales como mielopatía o hipertiroidismo HTLV-YO-asociada. Este estudio describe por primera vez casos de HAU que ocurrió muchos años antes de la manifestación de la mielopatía HTLV-YO-asociada. ( info) |
10/555. retinitis del citomegalovirus en la era de terapia antiretroviral altamente activa. Un número de cambios llamativos han ocurrido recientemente en la presentación y el curso de la retinitis del citomegalovirus (CMV) en los pacientes con el síndrome adquirido de la inmunodeficiencia (SIDA) que están recibiendo la terapia antiretroviral altamente activa (HAART). Antes de que el uso de HAART, CMV retinitis fuera la infección intraocular más común de pacientes con los SIDA, ocurriendo en el hasta 40% de pacientes, típicamente cuando las cuentas de célula de CD4 han disminuido a menos de 0.10 x 10 (9)/L. Estudiando la retinitis CMV, los clínicos pueden investigar si el sistema inmune rejuvenated que resulta de HAART puede controlar con eficacia infecciones oportunistas en pacientes con los SIDA. En algunos pacientes, la retinitis no ha progresado cuando la terapia anti-CMV específica fue continuada, pero un número de pacientes han desarrollado la inflamación intraocular substancial, que ha dado lugar a agudeza visual disminuida. El uveitis anterior, la catarata, el vitritis, el edema macular cistoide, la membrana del epiretinal, y el edema del disco pueden ocurrir en los pacientes con CMV retinitis que han experimentado la elevación HAART-asociada en cuentas de célula de CD4 . Puesto que el uveitis inmune de la recuperación no ocurre en ojos sin CMV retinitis, la inflamación ocular aparece ser relacionada con la infección CMV. La terapia Anti-CMV del mantenimiento se puede continuar probablemente con seguridad en algunos pacientes con CMV retinitis si las cuentas de célula de CD4 son estables o el aumento y ser más alta de 0.10 x 10 (9)/L por lo menos 3 meses. La recuperación inmune en los pacientes que recibían HAART ha sido eficaz en controlar infecciones oportunistas, pero puede también dar lugar a la inflamación intraocular, que puede tener efectos nocivos sobre el ojo. ( info) |