1/555. Gangrenosum Cogan' di complicazione del Pyoderma; sindrome di s. Cogan' la sindrome di s è un'entità clinica rara definita dall'associazione di una cheratite interstiziale nonsyphilitic e di una disfunzione vestibuloauditory, tipicamente Meniere' s malattia-come; la circostanza è stata segnalata in collaborazione con varie malattie cutanee. Ora segnaliamo un caso del gangrenosum Cogan' di complicazione del pyoderma; la sindrome di s in una donna di 57 anni, che allora ha guarito drammaticamente, come ha fatto più interessante il uveitis collegato con la terapia della minociclina. ( info) |
2/555. Trattamento del uveitis refrattario con l'immunoglobulina endovenosa. SCOPO: Per per studiare trattamento del uveitis che non ha risposto al farmaco immunosopressivo. L'immunoglobulina endovenosa (IVIg) tratta efficace varie malattie autoimmuni, ma non è stata studiata adeguatamente nel trattamento del uveitis. metodi: I pazienti inclusi di prova che hanno soddisfatto i test di verifica che uveitis non infettivo incluso, malattia infiammatoria attiva e un'omissione rispondere adeguatamente al farmaco immunosopressivo. Abbiamo curato due pazienti con IVIg (un dosaggio iniziale days/mo di 3, di 0.5 gm/day) come uno studio pilota ed allora trattato otto pazienti supplementari con un simile dosaggio come componente di un protocollo convenzionale ma incontrollato. RISULTATI: I pazienti sul protocollo sono stati seguiti per una mediana di 11 mese ed hanno ricevuto una mediana di 7.5 cicli di trattamento. Cinque di 10 pazienti hanno avuti un miglioramento clinicamente importante e continuo nell'acuità visiva e due di otto pazienti di protocollo contrassegnato hanno ridotto il loro farmaco immunosopressivo. CONCLUSIONI: L'immunoglobulina endovenosa può avvantaggiare alcuni pazienti con il uveitis che è al contrario refrattario alla terapia immunosopressiva. Anche se la nostra esperienza preliminare è encouraging, l'uso di IVIg per il uveitis dovrebbe essere limitato a causa di costo, della tossicità, del requisito della gestione ripetuta e dell'assenza di prove controllate che dimostrano l'efficacia. ( info) |
3/555. nefrite acuta e uveitis interstiziali eosinofili (sindrome di TINU) connessi con epatite granulomatosa. Un maschio di 23 anni ha presentato con indebolimento renale, l'altezza cholestatic degli enzimi del fegato e il uveitis. La biopsia renale percutanea ha rivelato la profonda infiltrazione eosinofila dell'interstizio renale, che ha fatto la diagnosi della sindrome di TINU (nefrite Tubulo-Interstiziale e Uveitis). La biopsia percutanea del fegato ha mostrato l'epatite granulomatosa, che non è stata descritta come parte della sindrome di TINU. Il dilemma diagnostico e la letteratura sono discussi. ( info) |
4/555. nefrite e uveitis di Tubulointerstitial in bambini ed in adolescenti. Quattro nuovi casi e una rassegna della letteratura. Abbiamo identificato 35 casi della nefrite e uveitis (TINU), 31 da una ricerca di medline (1966-1996) della letteratura inglese e 4 tubulointerstitial dalle nostre annotazioni dell'ospedale (1988-1996). Per corrispondere alla definizione di caso, il paziente ha dovuto essere di meno di 18 anni ed avere TINU di causa sconosciuta. Il terreno comunale che presenta i sintomi ha compreso l'affaticamento, la perdita di peso, la febbre ed il dolore addominale. Il uveitis era solitamente anteriore ed ha potuto accadere in qualunque momento riguardo all'inizio della malattia renale. Il laboratorio comune caratterizza l'anemia inclusa, il tasso di sedimentazione aumentato dell'eritrocito e la rimozione in diminuzione della creatinina. La maggior parte dei pazienti (33 di 35) hanno avuti biopsie renali che hanno rivelato comunemente una pianta interstiziale infiammatoria intensa si infiltrano in, risparmio glomerulare e studi negativi di immunofluorescenza. Dei 35 pazienti, 26 hanno ricevuto la terapia sistematica del corticosteroide (5 di 26 per la malattia dell'occhio); 22 hanno avuti follow-up per almeno 1 anno; 13 di 35 pazienti hanno avuti una ricorrenza del loro uveitis. Il risultato in tutti e 35 i casi era funzione renale normale senza perdita visiva documentata. In conclusione, TINU è una sindrome unica con le caratteristiche cliniche caratteristiche, i cambiamenti del laboratorio ed i risultati renali di biopsia. Il trattamento è discutibile ed il risultato in bambini, anche se non trattato, è eccellente. ( info) |
5/555. ipertiroidismo: una caratteristica novella della sindrome tubulointerstitial di uveitis e di nefrite. Presente di sindrome di nefrite e di uveitis di Tubulointerstitial con le manifestazioni renali o oculari e perdita di peso collegata. Segnaliamo presto due adolescenti con ipertiroidismo transitorio nel corso della sindrome. L'ipertiroidismo può rappresentare una caratteristica non riconosciuta del disordine e potenzialmente contribuisce alla perdita di peso accompagnante. La funzione della tiroide dovrebbe essere valutata in pazienti con la sindrome tubulointerstitial di uveitis e di nefrite e la terapia sintomatica fornite se necessario. ( info) |
6/555. nefrite e uveitis di Tubulointerstitial in collaborazione con l'infezione del virus di Epstein-Barr. Il caso di una ragazza di 13.5 anni con la nefrite e il uveitis tubulointerstitial acuti (sindrome di TINU) è presentato. L'eziologia di questa sindrome rara, che nella maggior parte dei casi fa partecipare gli adolescenti femminili e solitamente regredice spontaneamente, è ancora sconosciuto. Una reazione immune patologica infezione-innescata è stata considerata di svolgere un ruolo nella patogenesi di questo disordine. Qui segnaliamo per la prima volta l'associazione dell'infezione di sindrome di TINU e del virus di Epstein-Barr. ( info) |
7/555. Avvenimento di Intrafamilial di nefrite tubulointerstitial con il uveitis e la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada. Descriviamo un bambino con disfunzione tubolare acuta, indebolimento renale rovesciabile e il uveitis, di cui il padre ha sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada. Ciò è l'associazione familiare in primo luogo segnalata di queste 2 sindromi con distintivo la sovrapposizione delle caratteristiche cliniche. Un'associazione patogena è proposta. ( info) |
8/555. sarcoidosi che presenta nell'infanzia: un avvenimento raro. La sarcoidosi è rara in bambini. Le caratteristiche cliniche della sarcoidosi che accadono nei bambini 8-15 anni comprendono polmonare, i lymphnodes e la partecipazione oculare. L'immagine è simile a quella della adulto-sarcoidosi. La sarcoidosi in infanti, tuttavia, è rara e differisce dalla malattia adulta. La sarcoidosi che accade nell'infanzia ha clinicamente caratteristiche simili a quella dell'artrite reumatoide giovanile. Il caso presentato qui è quello di un infante che ha sviluppato la sarcoidosi all'età di 3 mesi. La sua malattia ha avuta tutte le caratteristiche di una malattia di sistema multiplo tranne la partecipazione hilar o parenchimatica del polmone. A causa della malattia complicata ed insolita la diagnosi della sarcoidosi non è stata stabilita finchè il bambino aveva cinque anni. Ha ricevuto a lungo i corticosteroidi ed il trattamento immunosopressivo nelle dosi varianti. Ora ad un'età di 18, il patient' la malattia di s sembra subire una remissione completa. ( info) |
9/555. Decorso clinico del uveitis HTLV-IO-collegato. SCOPO: Per definire il decorso clinico a lungo termine ed il risultato visivo del virus lymphotrophic a cellula T umano scriv la I a macchina (HTLV-I) - il uveitis collegato (HAU). metodi: Abbiamo esaminato i dati clinici su 96 occhi di 70 pazienti, 26 uomini e 44 donne, con HAU, con riferimento specifico alla ricorrenza della malattia e del risultato visivo a lungo termine. Il periodo medio di follow-up era di 83 mesi (gamma, 12-276 mesi). RISULTATI: L'età media dell'inizio era di 42.8 anni (gamma, 7-78 anni), con gli uomini che presentano ad un'età significativamente più giovane. Quarantasette pazienti avévano isolato HAU; in 10 pazienti, la mielopatia HTLV-IO-collegata si è presentata prima o dopo l'inizio di HAU; in 14 pazienti, l'ipertiroidismo aveva preceduto HAU. Un singolo episodio di delicato per moderare infiammazione uveal acuta con risoluzione in alcune settimane o di più accaduta in 44 (62.9%) pazienti ed episodi multipli in 26 (37.1%), con un intervallo medio di 16 mesi (gamma, 1-250 mesi), che hanno interessato lo stesso occhio, il collega occhio, o entrambi. La maggior parte dei pazienti ha avuta risultato visivo favorevole all'ultimo esame, mentre soltanto alcuni pazienti hanno sofferto la visione difficile derivando dalla cataratta steroide e dalla degenerazione retinochoroidal. CONCLUSIONI: Il decorso clinico di HAU è virtualmente benigno ed il relativo risultato visivo è favorevole, anche se la relativa ricorrenza è comune. Il uveitis solitamente è isolato ed interessa una parte di elementi portanti al contrario irrilevanti di HTLV-I, ma può a volte essere manifesto come sintomo delle malattie syndromic quali mielopatia o ipertiroidismo HTLV-IO-collegata. Questo studio descrive per la prima volta i casi di HAU che si è presentato molti anni prima della manifestazione di mielopatia HTLV-IO-collegata. ( info) |
10/555. retinite del citomegalovirus nell'era della terapia antiretroviral altamente attiva. Un certo numero di cambiamenti notevoli si sono presentati recentemente nella presentazione e nel corso di retinite del citomegalovirus (CMV) in pazienti con la sindrome acquistata di immunodeficenza (AIDS) che stanno ricevendo la terapia antiretroviral altamente attiva (HAART). Prima che l'uso di HAART, CMV retinite sia l'infezione intraoculare più comune in pazienti con i AIDS, accadenti in fino a 40% dei pazienti, tipicamente quando i conteggi delle cellule di CD4 sono diminuito a meno di 0.10 x 10 (9)/L. Studiando la retinite CMV, i clinici possono studiare se il sistema immunitario rejuvenated che deriva da HAART può controllare efficace le infezioni opportunistiche in pazienti con i AIDS. In alcuni pazienti, la retinite non ha progredetto quando l'anti-CMV terapia specifica è stata interrotta, ma un certo numero di pazienti hanno sviluppato l'infiammazione intraoculare notevole, che ha provocato l'acuità visiva in diminuzione. Il uveitis anteriore, la cataratta, il vitritis, l'edema macular cystoid, la membrana di epiretinal e l'edema del disco possono accadere in pazienti con CMV retinite che hanno avvertito l'altezza HAART-collegata nei conteggi delle cellule di CD4 . Poiché il uveitis immune di recupero non si presenta in occhi senza CMV retinite, l'infiammazione oculare sembra essere collegata con l'infezione CMV. L'Anti-CMV terapia di manutenzione probabilmente può essere interrotta sicuro in alcuni pazienti con CMV retinite se i conteggi delle cellule di CD4 sono stabili o aumentare ed essere stata superiore a 0.10 x a 10 (9)/L per almeno 3 mesi. Il recupero immune in pazienti che ricevono HAART è stato efficace nel controllo delle infezioni opportunistiche, ma può anche provocare l'infiammazione intraoculare, che può avere effetti contrari sull'occhio. ( info) |