41/78. Sonographic fosterdiagnostik av Pena-Shokeir syndrom typ I-, eller fetala Akinesi deformation sekvens. Vi rapportera om familjär om Pena-Shokeir syndrom typ I (fetala Akinesi deformation sekvens) född friska föräldrar. Prenatala ultraljud diagnosen var baserad på hydramnios, begränsade delen rörelser, minskade fetala bröstet rörelser, små bröst, arthrogryposis, clubfoot, fast utvidgning av knän, fast flexion armbågar, camptodactyly, kyphosis bröst rygg, kryptorkism och små muskler bulk. Thymic hyperplasi noterades vid obduktionen. ( info) |
| En 12-årig pojke med massiva sant thymic hyperplasi presenteras med respiratoriska nöd och Sväljningssvårigheter. Bräss vägs 245 g och visat histologiskt normala när och medullary komponenter. Resultaten var i detta fall jämfört med de kliniska och patologiskt funktionerna i sju tidigare publicerade fall av massiva hyperplasi och med fall av milda eller "borderline" hyperplasi. Genom elektronmikroskopi och immunoperoxidase tekniker, myoid celldifferentiering visades, det första dokumenterade exemplet på myoid celler i thymic hyperplasi. Dessa fynd stöder den hypotesen att myoid celler är en normal del av thymic Parenkym. ( info) |
43/78. Massiva thymic hyperplasi i en tonåring. Massiva thymic hyperplasi (vikt, större än 100 gm) är en sällsynt lesion i ungdomar, och de flesta av de främre mediastinum massorna är sant lokalisationer. Vi presenterar ett fall av massiva thymic hyperplasi, där en 680-gm bräss var resected från en 15-årig pojke. Vi har också presentera denna skada, som skilde sig från det tidigare beskrivna, beräknade tomographic skanna utseende och korrelerar histologiska och radiologiska resultaten. ( info) |
44/78. gallium 67 upptag i thymic uppgång. Vi har rapporterat fall av lokaliserade thymic utvidgningen och utnyttjandet av gallium 67 i ett barn som fått antineoplastic kemoterapi. Utvidgade bräss visade normala histologi, en bild som är förenliga med thymic uppgång efter ospecificerad stress. Detta fall ytterligare visar behovet av att beakta thymic uppgång som en orsak till gallium 67 upptag i barn med neoplastiska sjukdomar. ( info) |
45/78. Mediastinal vikt efter kemoterapeutiska behandling av hodgkins sjukdom: återkommande tumör eller thymic hyperplasi? hyperplasi av bräss är ett normala fysiologiska svar med spädbarn och barn under återställning från livshotande sjukdom. Nya, återkommande eller kvarstående mediastinum massorna i barn behandlas för maligna sjukdomar nuvarande diagnostiska dilemma. Är dessa massorna återkommande sjukdom eller helt enkelt normala reaktiva thymic hyperplasi? Vår erfarenhet från 1979 och 1986 omfattar 14 barn i åldern 1-17 år (menar 7.4 år) som identifierades med nya eller återkommande mediastinum massor under eller efter kemoterapeutiska behandling av maligna sjukdomar (lymfom 9 Wilms tumör 2, leukemi 1, osteosarcoma 1, maligna teratom 1). mediastinum massorna behandlades genom olika metoder beroende på den överläkare föredrar (Stäng iakttagelse 2, muntliga steroider 5, steroider och efterföljande biopsi 1, öppna biopsi 6). Bröstet roentgenograms "endast observation" patienter har visat stabil mediastinum ändringar utan kliniska tecken på återkommande sjukdom. patienter som behandlats med steroider visade resolution av mediastinum massorna i 48 timmar till sju dagar, utan återkommer. patienter som genomgår öppna biopsi visade thymic hyperplasi och/eller lymfkörtlar. Vi föreslår ett stegvis tillvägagångssätt för utvärdering av dessa patienter. mediastinum massorna förekommer under eller strax efter, bör kemoterapeutiska behandling av maligna sjukdomar först behandlas med muntliga prednisone (60 mg/m2/d x 7-10 d). Om patienten visar en fullständig eller partiell resolution, sedan omfattar uppföljningen ofta bröstet roentgenograms och/eller en andra kurs av steroider. Om massan inte reagera på steroider eller förstorar, sedan öppna biopsi genom en minithoractomy kommer att klargöra diagnosen. Uppföljning av våra patienter är från 3 månader till 7 1/2 år (menar 5 år).(ABSTRAKT TRUNKERAS VID 250 ORD). ( info) |
46/78. Tumör-liknande massiva thymic hyperplasi i barndomen: ett möjligt fel av T-cells mognadslagring, histologiska och cytoenzymatic studier av tre fall. Motsats till övergående, utvidgade thymic skuggan vanligen observerats hos spädbarn, är tumör-liknande massiva Thymic hyperplasi (MND) sällan påträffade i Linda och ännu mer sällan barn över 4 år. Vi presenterar tre fall av MND påverkar 10, 5 och 11 år gamla flickor som den enorma utvidgningen av bräss (3 till 4 gånger normalvyn) lett till prövningen av en diagnos av en äkta tumoral process och antingen biopsi eller kirurgiskt avlägsnande av thymic massa. Optiska histologisk undersökning visade en fullständigt normalt thymic vävnad och anges att MND var kopplade till en enkel och homogena hyperplasi lymfoida celler. Använda dot-liknande sura alfa-naphtyl acetat esterase (ANAE) som en markör för mogna T-celler, visade kvantitativa och jämförande cytoenzymatic studier en definitiv minskning av ANAE , mogna T-celler i områdena när och medullary i MND (p mindre än eller lika med 0,001). Dessa resultat tyder på att MND representerar en intrathymic ackumulering av omogna T-celler, ett tillstånd som kan uttrycka ett misslyckande av celldifferentiering kanske i samband med vissa thymic hormonella otillräcklighet. ( info) |
47/78. Utrikeshandeln thymic hyperplasi efter behandling av Cushing syndrom. Rebound thymic hyperplasi har beskrivits i barn och unga vuxna efter återställning från stress. Liknande thymic utvidgningen har observerats hos patienter efter eftergift av Cushing syndrom. I en patient för ectopic adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) syndrom framgångsrikt behandlas i samband med en bronkial carcinoid med en hilar metastasering, föreslog den postoperativa utvidgande mediastinum massan återkommande tumör. I en annan patient som behandlas för en oupptäckt ectopic ACTH källa av en kortisol antagonist, kan utvidgat bräss förväxlas med en thymic carcinoid. det typiska thymic utseendet på CT och chronologic förhållande till sjunkande kortisol nivåer bör hindra felen diagnos. ( info) |
48/78. Thymic hyperplasi maskerats som återkommande hodgkins sjukdom: mål rapport och granskning av litteraturen. Medan utseendet på en mediastinum massa i en patient i eftergift från hodgkins sjukdom anger ofta återkommande, kan det innebära ett antal godartade processer på ett liknande sätt. Vävnad bekräftelse av återfall bör erhållas innan man inleder ytterligare kemoterapi att undvika onödig behandling sjuklighet. Vi presenterar ett fall av thymic hyperplasi som utvecklats i en patient som tidigare behandlats för hodgkins sjukdom. Thymic hyperplasi är ett dåligt förstås, tydligen godartade process som kan förväxlas med återkommande lymfom. Totala excision av sådan en massa rekommenderas att utesluta behörighetstjänster malignitet. ( info) |
49/78. En strategi för mediastinum massorna som är associerade med giftstruma. Godartade thymic hyperplasi (BTH) är en känd funktion i giftstruma, men är sällan uppskattas av kliniker. I de flesta fall är thymic utvidgningen minimal; det kan dock ibland presentera som en märkbar främre mediastinum massa. Kirurgiska samband är en gemensam strategi för en massa, skulle erkännandet av den godartade BTH och dess tillbakagång efter behandling av giftstruma förhindra en större kirurgiska ingrepp. Vi presenterar tre fall av BTH är associerade med giftstruma och beskriva vår syn på detta syndrom. ( info) |
50/78. Diagnostiskt värde av vanligt bröstet roentgenogram och datortomografi undersökningsresultaten i fyra fall av massiva thymic hyperplasi. Massiva thymic hyperplasi (MND) är sällsynt i pediatrisk åldersgrupp, särskilt spädbarn. Men på grund av en bred variation i storlek och vikt bräss, är ett utvidgat körtel ofta resected på grund av misstanke om en neoplasm eller en potatiscystnematod. Vissa fall av thymoma som liknar pulmonell akut infektion förekommer mindre ofta än MND, men om andningsproblem åtföljs av en stor bräss omedelbara diagnos är ofta nödvändigt att skilja mellan dessa två villkor. Fyra spädbarn (4 månaders ålder 14 dagar) med MND nyligen studerades, alla med en akut uppkomsten av en allvarlig respiratorisk nöd. Spädbarn remitterades till våra center med en preliminär diagnos av thymic eller andra intrathoracic tumörer. Följande mål rapporter illustrera vårt diagnostiska tillvägagångssätt att utvärdera patienter med symtom som tyder på MND och svar på "steroid test". ( info) |